Trattando malattie della pelle, ittiosi vulgaris è una grave lesione dell'epidermide della pelle con manifestazioni gravi ed una pluralità di sintomi associati. Gli attuali trattamenti con farmaci consentono multipartite gran parte ridurre le manifestazioni sgradevoli della malattia, ma di solito il trattamento di ittiosi vulgaris lunghi. In questo articolo vi dirà in dettaglio circa i sintomi e segni di ittiosi volgare in adulti e bambini, la loro cura ed eredità.Caratteristiche
malattia
Presentando una malattia della pelle, sotto la quale è una violazione dei cheratinizzazione, ittiosi volgare in uomini e donne allo stesso modo dei flussi: l'epidermide con cellule giovani attiniche perdono uniformità, alcune delle sue trame addensare, ci si staccava e indurimento della pelle. Così il cambiamento della pelle può avvenire sia in aree limitate( limitazione) e area comune e illimitata( diffusa).
processo cheratinizzazione dello strato di cellule epiteliali con ittiosi volgare è un po 'diverso dal convenzionale: le cellule germinali divisione avviene spostandoli nello strato superiore della pelle.strati quindi abbassato in condizioni normali gradualmente sostituiti vecchio, che provoca impercettibile desquamazione cutanea.
Quindi c'è una variazione del ciclo di vita delle cellule della pelle, come movimento osservato delle cellule epiteliali accumulo di queste sostanze negli strati superficiali dell'epidermide. Questo porta ad un ispessimento graduale della pelle, il suo ingrossamento. In questo rallenta esclusione di cellule morte, che porta anche ad un aumento dello spessore dello strato superiore dell'epidermide.
Vulgarnyi ordinarie figli ittiosi( foto)
Classificazione identificati Oggi molte forme diverse di tale condizione della pelle in cui un'anomalia dello spessore dello strato superiore della pelle, e il loro vario modello morfologico difficile sviluppare una classificazione unica di malattia. Il termine "ittiosi" generico implica la presenza di quantità significative di malattie della pelle dove c'è un graduale ispessimento cambiamento processo dell'epidermide cheratinizzazione, e tasso di rifiuto viene rilevata violazione delle cellule morte.
Nessuna singola luce delle condizioni patologiche della pelle, un gran numero di malattie aventi analoghe manifestazioni effettuata l'introduzione di un unico ittiosi classificazione. Stato
Style
in conformità con gli insegnamenti di importanti esperti nel campo delle malattie della pelle come V.T.Kuklin e I.I.Pototsky, ittiosi può essere suddivisa( molto convenzionalmente) le seguenti specie:
- condizioni patologiche , che dovrebbe causareconsiderare le mutazioni geniche. Di solito sono indicati come genodermatosi o ittiosi congenita;Stato
- come ittiosi , - queste sono forme di malattie della pelle con sintomi simili che sono acquisite durante la vita e sono chiamati ihtiozioformnymi. Gli stessi esperti
separatamente assegnati sottogruppo sindromi ereditarie in cui ispessimento della pelle( ipercheratosi) - uno dei segni più evidenti: sindrome
- Refsum;
- Sindrome di Jung-Vogel;
- Sindrome di Sjogren-Larson;
- Sindrome di Popov. Secondo sintomi
Oggi nel corso della malattia, come la classificazione delle varietà, che è stata acquisita nel corso della vita. Esso si basa sui sintomi e manifestazioni di ipercheratosi ed è la seguente:
- sintomatico acquisito ittiosi, che di solito è attivato da una specifica patologia o può essere una manifestazione della malattia, che può includere disturbi nel funzionamento della ghiandola tiroidea, ghiandole surrenali, carenza di vitamina, malattie autoimmuni, natura infiammatoria e infettiva, disordini nel metabolismo, allergia al cibo o farmaci;
- discoid ha acquisito ittiosi;
- senile, o ittiosi senile.
Manifestazioni esterne di
Nel 1990, Suvorova K.N.è stata proposta una classificazione basata sulle manifestazioni esterne della malattia e si basa sulle manifestazioni cliniche dell'ittiosi. Secondo questa classificazione, le seguenti forme della malattia dovrebbero essere divise:
- comune , o ittiosi semplice. Per questa forma della malattia è caratterizzata dalla sconfitta di tutta la pelle del corpo, in cui ci sono molte piccole scale;
- lucido varietà - quasi tutti gli integratori della pelle sono interessati, ad eccezione di grandi pieghe della pelle. Le scaglie di colore grigiastro sono disposte secondo uno schema a mosaico;
- serpentina - lesione cutanea si verifica solo sulle superfici estensori del corpo e la superficie laterale e le scaglie sono espressi colore brunastro.
seconda del grado di gravità
Un altro tipo di classificazione si basa sulla gravità della malattia che scorre, e che determina la forma di ittiosi:
- agricole - come conseguenza di esso c'è la morte del neonato;
- tardivo - la manifestazione dei primi sintomi si osserva durante il secondo mese dal momento della nascita;
- è un moderato - questa malattia è compatibile con la vita.
Questi metodi di classificazione consentono una migliore comprensione della natura della malattia e forniscono la possibilità di assegnandogli ad un certo tipo, facilitando così la scelta del sistema di trattamento.
cause
volgare ittiosi si riferisce ad una forma semplice ittiosi, il suo sviluppo è direttamente correlata alla presenza di mutazioni genetiche nel corpo ed è ereditata in una modalità autosomica dominante. Allo stesso tempo, i geni mutati sono ereditati, possono controllare i sistemi enzimatici e il processo di cheratinizzazione della pelle. Completamente questo meccanismo non è decifrato. Quando
mutazioni del gene cambiamenti nel processo di idratazione della pelle, l'aumento del numero di cheratina difettosa prodotta, la proteina che è considerato unghie, capelli e la pelle, così come eccessiva cheratinizzazione dell'epitelio osservate. Quando violazioni dei processi metabolici nel corpo, specialmente nelle tipiche violazioni grassi e proteine avviene insorgenza di disturbi della funzione barriera della pelle, che porta ad un progressivo accumulo di colesterolo nei tessuti cellulari. Questo dà il cosiddetto effetto di cementazione, pelle ispessimento, disturbando il processo di respirazione, che riduce notevolmente l'immunità umana e un effetto negativo sul sistema immunitario ed endocrino. Sintomi
Le manifestazioni esterne di ittiosi vulgaris dovrebbero includere sintomi quali peeling irregolare della pelle, ispessimento del suo strato superiore, il cambiamento di sensazioni tattili sulle aree modificate della pelle. Il meccanismo di attivazione della malattia è il seguente:
- eccesso di produzione di cheratina, che è accompagnato da un cambiamento nella struttura della pelle;
- aumenta la velocità di movimento dei cheratinociti nello strato superiore dell'epidermide;
- rallentando il rigetto delle cellule morte rafforzando i legami tra di loro quando si accumulano prodotti di decomposizione nei tessuti cellulari;
- acquisizione distrofico cellule epiteliali, la comparsa di vescicole( vacuoli) nello strato superiore della pelle, cambiamenti dello spessore epidermico.
Ulteriore formazione di filargin, che porta ad un'eccessiva escrezione di acqua e, di conseguenza, desquamazione della pelle e della sua secchezza.
- Con lo sviluppo di ittiosi volgare, i capelli cadono e il peeling è mucoide, perlaceo o finemente lamellare.rottura frequentemente osservati anche e assottigliamento della lamina ungueale e il danno della pelle avviene in tutto il corpo, tranne nella zona superfici laterali, glutei e collo.
- Il colore delle scale può variare: da grigio a biancastro e nero. La superficie anteriore dello stinco è ricoperta da squame a forma di squame di pesce e ha una superficie lucida.
Diagnosi di ittiosi volgare
ittiosi ordinaria può essere diagnosticata anche quando l'esame esterno del paziente con malattie della pelle aumenta la secchezza della pelle, ispessimento della sua perdita di capelli. I più caratteristici vulgaris manifestazione ittiosi ritenuti bocche sconfitti follicoli piliferi masse epitelio cornea urti così formate o corporee colore rossastro-grigio rivestito pelle scale e frusta rossastro di tanto in tanto circondato.
Tuttavia, l'affermazione della diagnosi esatta è complicata dalla grande offuscamento dell'esame esterno. Pertanto, per una diagnosi più accurata, eseguire una serie di studi aggiuntivi, che, tuttavia, sono molto costosi. La loro scarsa disponibilità rende anche difficile diagnosticare la malattia e chiarirne la varietà.Perché un sacco di attenzione alla presenza delle manifestazioni caratteristiche sulle seguenti azioni diagnostici carattere: pedigree
- considerazione parenti per la presenza di malattie della pelle come la presenza del ittiosi genere bolevshih in qualsiasi forma è un indicatore di individuare la malattia nelle generazioni successive;
- età del paziente in cui ha cominciato a mostrare i sintomi della malattia, così come l'atteggiamento della stagione - di solito ittiosi volgare con l'inizio della stagione fredda ha un display più luminoso nella stagione calda;
- presenza di tali malattie, come lesioni del tratto gastrointestinale, endocrino e malattie oncologiche, anomalie nel funzionamento del tratto biliare, colon, pancreas, in quanto potrebbero essere sia una causa di ittiosi qualsiasi forma ed essere patologie concomitanti.
Usando studi di laboratorio è possibile identificare relativa definizione patologie malata stato immunitario.
Trattamento
Diminuire manifestazioni di ittiosi e il miglioramento della pelle permette di regolare le condizioni del paziente, ma dovete sapere che il trattamento speciale per la guarigione completa della malattia non esiste. La terapia della malattia è l'uso della vitamina A, che migliora sia lo stato generale della pelle, e fornisce la normalizzazione del processo di cheratinizzazione epidermica.
metodo terapeutico
parallelo con trattamenti medicinali dovrebbero osservare le seguenti linee guida:
- cura regolare della pelle colpita utilizzando i fondi idratanti e nutrienti che anche nella sua composizione dovrebbe contenere vitamina A o suoi derivati;
- ricezione di bagni caldi( temperatura dell'acqua non superiore a 38 ° С).Non usare sapone, fare una doccia di temperatura fresca. Si raccomanda l'uso di gel contenenti oli naturali ed estratti di piante medicinali, naftalina desmised. Un'eccellente aggiunta al bagno sarà salina o amido, brodi di camomilla e spago;
- dopo l'assunzione di bagni caldi dovrebbe usare una crema con un maggior contenuto di vitamina A;
- risciacquo delle aree interessate con infusi a base di erbe può aiutare a ridurre i sintomi della malattia. Camomilla adatta, motherwort, celidonia, piantaggine.
metodo medicati corso
di trattamento con vitamina A consiste nel prendere una dose giornaliera per un importo di 4-5.5 milioni di unità( per 1 kg di peso corporeo).La durata di vitamina A non è inferiore a due mesi, poi una pausa per tre settimane, quindi ripetere il corso, se necessario.
terapia combinata viene effettuata anche da ricevere i preparati contenenti zinco: Tsinketral, zinco, zinco - questi farmaci sono ben stabiliti nel trattamento di ittiosi e migliorare la condizione della pelle. Sono assunti in combinazione con vitamina C ed E - così lo zinco dei medicinali viene assorbito meglio e aumenta l'efficacia della terapia.
prevenzione delle malattie per impedire l'attivazione dei processi patologici della pelle deve essere attentamente riferisce alla comparsa di cambiamenti nella sua condizione e in modo tempestivo per essere schermata da un dermatologo. Complicazioni
di
In assenza di trattamento o selezione inadeguata di un metodo di terapia, è probabile il deterioramento delle manifestazioni della malattia, che peggiora significativamente la qualità complessiva della vita del paziente. Ci può essere un edema cutaneo, un indebolimento delle sue funzioni, e nella prima infanzia, con lo sviluppo attivo di complicanze, è probabile un esito fatale.
Forecast
Con un trattamento tempestivo e una corretta selezione di un metodo di terapia, è probabile che la pelle migliorerà, eliminando il suo pronunciato desquamazione.
La durata della vita in presenza di gravi complicanze con trattamento inadeguato o inadeguato può diminuire: quanto più piccola è l'età del paziente, tanto maggiore è l'impatto di questa malattia sulla durata della sua vita. Molto dipende anche dalla forma della malattia, dal livello di resistenza del corpo e dal lavoro del sistema immunitario.
A proposito di ciò, cos'è l'ittiosi, questo video dice: