Iperaldosteronismo primario e secondario: cause, sintomi, trattamento, diagnosi

L'iperaldosteronismo è un disordine della ghiandola surrenale, causato dall'eccessiva secrezione di aldosterone, uno dei corticoidi minerali attivi. La sua caratteristica principale è un aumento della pressione sanguigna. Il compito della ghiandola surrenale è lo sviluppo di un certo numero di vari ormoni, compresi i corticoidi minerali. Con l'aiuto di quest'ultimo, l'equilibrio sale-acqua è regolato. Il ruolo principale in questo è l'aldosterone. Sia la sintesi eccessiva di un ormone, sia insufficiente porta a violazioni nel lavoro del corpo. Iperaldosteronismo - una sindrome che si verifica quando la produzione eccessiva di aldosterone.

Iperaldosteronismo

L'aldosterone è il più attivo dei corticoidi minerali, prodotto nella zona glomerulare della corteccia surrenale. La sintesi dell'ormone e del rilascio nel sangue provoca una bassa concentrazione di sodio e un'alta concentrazione di potassio nel sangue. Inoltre, ACTH e, naturalmente, il sistema renina-angiotensina può agire come stimolatore della sintesi.

L'aldosterone agisce secondo questo meccanismo:

• l'ormone si lega ai recettori mineralcorticoidi nei tubuli renali;
• stimola la sintesi di trasportatori di proteine ​​di ioni sodio e quest'ultima è derivata dal lume del tubulo nella cellula epiteliale del tubulo renale;
• aumenta la produzione di trasportatori di proteine ​​di ioni di potassio. Il potassio è escreto dalle cellule del tubulo renale all'urina primaria;
• il bilanciamento sale-acqua viene ripristinato.

L'immagine appare diversa quando, per una ragione o per l'altra, la secrezione di aldosterone aumenta in modo ingiustificato. L'ormone promuove un maggiore riassorbimento di sodio, che porta ad un aumento del contenuto di ioni di sodio nel sangue. Questo stimola la produzione di ormone antidiuretico e la ritenzione idrica. Allo stesso tempo, gli ioni di idrogeno, gli ioni di magnesio vengono rimossi e, soprattutto, il potassio nelle urine, che porta automaticamente allo sviluppo di ipernatriemia e ipokaliemia.

Entrambe le anomalie contribuiscono ad un costante aumento della pressione sanguigna, in cui i corticosteroidi in eccesso causano danni diretti al miocardio, ai vasi sanguigni e ai reni.

Eziologia e patogenesi dell'

L'iperaldosteronismo primario è la causa dell'elevata pressione sanguigna nel 10-15% dei casi. In genere, soffrono di persone di mezza età - 30-50 anni, per lo più donne - fino al 70%.

Esistono iperaldosteronismo primario e secondario. Nel primo caso, l'eccessiva produzione di aldosterone è causata da disturbi nel lavoro della corteccia surrenale e non dipende da fattori esterni. Nel secondo caso, la sintesi dell'ormone stimola il fattore esterno: ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca, cirrosi.

Le cause della sindrome sono molto diverse.

Iperaldosteronismo primario causa:

• Sindrome di Kona - ghiandola surrenale surrenalica che produce aldosterone, rappresenta oltre il 65% dei casi;Iperaldosteronismo idiopatico
• - si forma a causa di iperplasia bilaterale bilaterale diffusa della corteccia surrenale. Causa il 30-40% dei casi di malattia. L'eziologia di esso rimane poco chiara. Ma a differenza di altre forme della malattia, la zona dei glomeruli rimane sensibile all'angiotensina II.ACTH regola la sintesi di aldosterone;Iperplasia surrenale
• - unilaterale e bilaterale;L'iperaldosteronismo dipendente da glucocorticoidi
• è un disturbo ereditario causato da un difetto genetico;Il carcinoma producente l'aldosterone
• è un caso molto raro, non vengono descritti più di 100 pazienti di questo tipo;Pseudoidalosterosterismo
• - si basa su un difetto genetico congenito, che porta all'inibizione della produzione di angiotensina I e, infine, ad una diminuzione di aldosterone;
• Sindrome di Itenko-Cushing: un eccesso di aldosterone dovuto all'aumentata secrezione di ACTH;
• fallimento congenito o farmaco-indotta.

• eccessiva attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone - gravidanza, consumo eccessivo di potassio, perdita di sodio associato con la dieta, diarrea, assunzione di farmaci, diminuzione del volume di sangue a causa di perdita di sanguee così via;Iperaldosteronismo secondario organico
• - stenosi arteriosa, tumore;
• funzionale iponatremia, ipovolemia e così via;
• una violazione del metabolismo di aldosterone nell'insufficienza cardiaca, malattie renali e così via.

caratteristica differenza dal iperaldosteronismo secondario principale è che non provoca alterazioni nel bilancio elettrolitico, poiché è una reazione naturale al lavoro eccessivo del sistema renina-angiotensina-aldosterone.

e sintomi, a seconda del tipo di disturbo e sintomi diversi. Il fattore decisivo qui è il metodo di regolazione della sintesi e della secrezione di aldosterone. Così, quando l'ormone iperaldosteronismo primario prodotta incontrollabile a causa di irregolarità nella corteccia surrenale, mentre la forma secondaria stimola la produzione RAAS.Pertanto, nel primo caso c'è una violazione dell'equilibrio acqua-sale, e la seconda - n. La differenza nel quadro clinico è esattamente ciò che viene spiegato.

primaria per iperaldosteronismo primario è caratterizzato da: ipertensione

• - si verifica nel 100% dei pazienti, anche se negli ultimi anni è stato celebrato e la malattia asintomatica.pressione sanguigna aumentata costantemente, specialmente diastolica, che è piuttosto rapidamente porta a ipertrofia ventricolare sinistra, e, pertanto, i cambiamenti nel ECG.Allo stesso tempo, il 50% dei pazienti aveva patologie vascolari di fondo, e il 20% - visione offuscata;Ipokaliemia
• - 100% dei pazienti. La mancanza di potassio porta a violazioni delle funzioni muscolari e nervose. Questo si manifesta come debolezza e rapido affaticamento dei muscoli, fino stati psevdoparaliticheskih e sequestri;analisi
• dimostrato un aumento dei livelli di aldosterone e bassa renina 100 casi su 100. livelli di ormone Inoltre non sono regolamentati;
• osservato alcalosi ipocloremica - aumento del pH del sangue dovuta all'accumulo di prodotti metabolici di alcali;
• proteinuria e notturna poliuria - rispettivamente 85 e 72%, causata da variazioni nei tubuli renali ipokaliemia indotta. Il sintomo è accompagnato da una costante sensazione di sete;
• nel 65% dei casi hypernatremia - aumentando la concentrazione di ioni di sodio in concentrazioni inferiori di potassio - un fenomeno naturale. Tuttavia, la sensibilità della ritenzione di sodio tubulo renale che causa aldosterone, può essere ridotta notevolmente. In assenza di hypernatremia PHA sospetta provoca uscita escrezione di potassio superiore a 40 meq / giorno;
• nel 51% dei casi di AD causa mal di testa persistente;idrico ed elettrolitico
• squilibrio può causare disturbi e psico-emotivi - l'ipocondria, astenia, e così via.

Tutti i sintomi descritti sono più tipici della sindrome di Cohn - la causa più comune di RAG.

I casi rimanenti sono molto più rari:

• iperaldosteronismo idiopatico con sintomi simili consente di regolare la produzione di aldosterone, come la zona glomerulare rimane sensibile all'azione di angiotensina II;
• per l'iperplasia bilaterale è caratterizzato da sensibilità alla glucocorticosteroidi: quando si ricevono corticosteroidi scambio potassio normalizza la pressione sanguigna e diminuisce;Lo pseudoidalosterosterismo
• è accompagnato da segni tipici di PAG.Tuttavia, non vi è alcuna risposta al farmaco.

La diagnosi della malattia è molto difficile. Importante non solo i sintomi esterni, ma la risposta all'introduzione di alcuni farmaci. Quindi, l'introduzione di veroshpiron entro 2 settimane normalizza lo scambio di potassio e riduce la pressione sanguigna. Tuttavia, questo effetto è caratteristico solo di PGA.Se è assente, la diagnosi è errata. Sintomi e segni

Il quadro clinico dell'HAV è fortemente associato ai sintomi della malattia di base. L'iperaldosteronismo secondario è un tipo di fenomeno compensatorio e non ha i suoi sintomi caratteristici. La sua chiara differenza rispetto al PGA è la conservazione dell'equilibrio salino, il che significa assenza di ipertensione, ipernatriemia o ipokaliemia.

Spesso l'iperaldosteronismo secondario è associato alla comparsa di edema. La ritenzione idrica e l'accumulo di sodio causano un aumento della secrezione di aldosterone. Infatti, con l'HAV, la sintesi di aldosterone è dovuta all'ipernatremia. Diagnosi

di

La somiglianza dei sintomi e la loro ambiguità rendono la diagnosi della malattia molto difficile e lunga. Richiede non solo studi sia di laboratorio che strumentali, ma anche una serie di test funzionali di diversa natura. La diagnosi viene effettuata in più fasi.

primario

È implementato per escludere o confermare il PHA.Per fare questo, almeno 2 volte il livello di potassio nel plasma è determinato in tutti i pazienti con ipertensione. Per l'iperaldosteronismo primario, è caratteristico un basso livello stabile di potassio nel sangue - meno di 2,7 meq / L, indipendentemente dall'assunzione di farmaci antipertensivi. Con l'iperaldosteronismo normocalico, il livello di potassio contro l'aumento del contenuto di aldosterone è superiore a 3,5 meq / l.

sindrome Diagnostica PGA

In questa fase, si studia il livello di ormoni al fine di determinare la vera causa della malattia. Per PHA

caratteristica primaria:

• bassa attività della renina non ampio display, perché la sua carenza in linea di principio è tipico per il 25% di ipertesi in particolare anziani;
• alta concentrazione di aldosterone nel sangue o aumento dell'escrezione urinaria dei prodotti di degradazione ormonale. Caratteristico del 70% dei pazienti. Perciò è necessario considerare, che il livello di aldosterone diminuisce a un gipervolemiya, un hypokalemia e così via;Il test di stimolazione
• con caricamento di sodio può dare la risposta richiesta. Al paziente viene somministrata una soluzione di cloruro di sodio 2L, che normalmente porta ad una riduzione della concentrazione di aldosterone del 50%.Con l'iperaldosteronismo primario, questa diminuzione non si verifica, poiché la sintesi dell'ormone è insensibile a fattori esterni. Prove di conduzione richiede grande attenzione, perché il carico di sodio ostacola seriamente il benessere del paziente - c'è una debolezza, disturbi del ritmo cardiaco.

Determinazione della forma nosologica

In questa fase vengono eseguiti test funzionali e test biochimici su sangue e urina:

• L'aumento della concentrazione di 18-idrossicortico è uno dei segni più affidabili di PHA.Di nuovo, ad eccezione dell'idioma, dove il 18-idrossicortico rimane normale o elevato in modo insignificante.
• L'alto contenuto urinario dei prodotti di degradazione del cortisone è anche tipico del PHA.I test funzionali
• si basano sulla risposta dell'organismo a determinati farmaci e carico:
  • carico ortostatica - 4 ore di cammino, in combinazione con una dieta a basso contenuto di sale di 3 giorni non stimola l'attività della renina nel sangue - ATM, e il contenuto di aldosterone può anche diminuire. La stessa risposta segue la ricezione di saluretici attivi. L'ARP basale si misura a stomaco vuoto dopo una notte di sonno contro una dieta che non contiene più di 120 meq / d di sodio;
  • spironolaktonovaya campione - l'amministrazione spironolattone di 3 giorni( 600 mg / die) non ha stimolato l'attività della renina e non influenza la produzione di aldosterone;Test
  • con captopril - con aldosterone, il ritmo circadiano di aldosterone viene mantenuto dopo la deambulazione e a riposo. La mancanza di ritmo è un indicatore di un tumore maligno;Campione
  • con DOXA - ogni 12 ore per 3 giorni, vengono somministrati 10 mg del farmaco. Con l'aldosterone e nella maggior parte dei casi con PHA idiopatico, il farmaco non influenza la sintesi di aldosterone.
• Il PHA idiopatico a causa della conservazione della sensibilità del tessuto renale è più difficile da diagnosticare. In questo caso, tutti i segni della malattia sono lievi, ma allo stesso tempo campioni stimolanti sono meno efficaci rispetto a persone sane: il livello di aldosterone al di sotto, molto inferiore alla concentrazione di 18-gidrooksikortikosterona, l'attività della renina è ridotta, ma è aumentato dopo la passeggiata.
• Nel carcinoma, la reazione ai campioni è completamente assente.
• iperaldosteronismo glucocorticoide rilevati con i seguenti tratti: l'inefficacia della terapia antiipertensiva, aumentando l'escrezione di 18-e 18-oksokortizola gidroksikortizola con un normale livello di potassio nel sangue, non c'è alcun cambiamento nel livello di aldosterone stress ortostatico. Il trattamento di prova con desametasone o prednisolone porta un effetto rapido e duraturo.
• Le forme familiari di PHA possono essere stabilite solo attraverso la diagnosi genetica.metodi

strumentali

se i parametri biochimici PHA possono essere considerate come dimostrato, nominare ulteriori ricerche per determinare la localizzazione della patologia:

• tomografia computerizzata - rivela aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma con una precisione del 62%.Inoltre, il metodo consente di escludere i tumori.
• MCT: la precisione della rilevazione di adenoma è del 100%.Ultrasuoni
• : la sensibilità è del 92%.Questo è uno dei metodi più sicuri.
• Flebografia delle ghiandole surrenali: qui viene studiato il gradiente della concentrazione di aldosterone e renina a diversi livelli. Il metodo è preciso, ma molto complesso.
• La scintigrafia delle ghiandole surrenali è più informativa per l'iperplasia dei piccoli e grandi nodi, così come per i tumori e gli adenomi. Il campione viene eseguito sullo sfondo di un blocco della ghiandola tiroidea.

Il video sul diagnosi di iperaldosteronismo: metodo main

Trattamento

di trattamento di PHA è la chirurgia, solitamente rimozione della ghiandola surrenale colpita. Ma in certi casi questo metodo è inaccettabile.

• Ad esempio, con iperplasia bilaterale, l'operazione è indicata solo quando il farmaco è completamente inadeguato.
• Nella forma idiopatica di GPA, è prescritto un trattamento conservativo.
• Nel caso del carcinoma, l'operazione è combinata con la chemioterapia.
• La forma indipendente da glucocorticoidi non richiede intervento chirurgico. L'introduzione del dexometasone normalizza completamente la pressione arteriosa in 3-4 settimane.
• L'iperaldosteronismo secondario del suo stesso trattamento richiede raramente. Qui è necessario eliminare la malattia sottostante.

Medicated

Per il trattamento conservativo, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• aminoglutetimide - 2-3 volte al giorno. Il trattamento viene eseguito sullo sfondo del controllo della pressione arteriosa, il livello di cortisolo nelle urine - almeno 1 volta al giorno, gli ormoni tiroidei e così via;
• spironolattone - 2 volte al giorno per 50 mg. Il trattamento può essere combinato con l'uso di diuretici risparmiatori di potassio - quindi è possibile prevenire effetti collaterali;
• spironolattone - 1-2 volte al giorno 25-50 mg con amiloide e triamterene. Con grave ipokaliemia vengono aggiunti preparati di potassio. Dopo la normalizzazione, la concentrazione di potassio nel plasma è ridotta.

Intervento chirurgico

L'operazione è piuttosto complicata e richiede una lunga preparazione - almeno 4 settimane. Il suo scopo è ridurre l'ADL, ripristinare il normale contenuto di potassio nel sangue e la funzione di RAAS.

A questo scopo nomini:

• aminoglutetimide - 250 mg 2-3 al giorno. La dose è aumentata se il trattamento è inefficace;
• spironolattone - 50-100 mg 2-4 volte al giorno. Viene utilizzata una combinazione di spironolattone e amiloride. Se la pressione del sangue non diminuisce, è possibile somministrare farmaci antipertensivi.

La surrenectomia unilaterale più comune è la rimozione della ghiandola surrenale. L'operazione viene eseguita entrando nella cavità addominale, senza di essa e dalla schiena. Esistono altri metodi: l'introduzione transarentale dell'alcol, la ritrattistica del flusso sanguigno, tuttavia, non sono ancora stati distribuiti.

Nel periodo postoperatorio viene eseguita la terapia sostitutiva: ogni 4-6 ore 2-3 giorni, si somministra 25-50 mg di idrocortisone. La dose diminuisce gradualmente quando diminuiscono i segni di insufficienza surrenalica.

Raccomandazioni cliniche

Le raccomandazioni cliniche per questa malattia sono solo generali. Il trattamento deve essere selezionato individualmente, tenendo conto delle condizioni generali del paziente e delle caratteristiche del suo corpo. Le raccomandazioni non stabiliscono standard, in quanto non garantiscono il risultato.

L'ipertensione è un sintomo di molte malattie, il che rende la diagnostica estremamente difficile. I reclami dei pazienti in questo caso sono aspecifici, quindi rimane aperta la questione del riferimento alla ricerca. I consigli aiutano a identificare quei gruppi di pazienti il ​​cui PHA è più probabile.

Si consiglia di eseguire la diagnostica con le seguenti indicazioni:

• ipertensione arteriosa 1 e 2 fasi;Ipertensione arteriosa
• , insensibile al trattamento farmacologico;Combinazione
• di ipertensione e ipokaliemia, compresi quelli causati da farmaci;Combinazione
• di ipertensione e incidenti surrenali;
• ipertensione sullo sfondo di una storia familiare - in precedenza lo sviluppo di ipertensione, il parente più prossimo con PGA e così via.

Come studio primario su pazienti di questi gruppi, è stato determinato il rapporto aldosterone-renina. Per chiarimenti su PHA, si raccomanda di eseguire test funzionali.

CT è assegnato per escludere il cancro.

I pazienti con uno sviluppo precoce della malattia - fino a 20 anni e con parenti con PHA, vengono assegnati test genetici al fine di stabilire un PHA dipendente da glucocorticoidi. Previsioni

Secondo le statistiche, l'intervento chirurgico fornisce il recupero completo del 50-60%, con adenoma surrenalico. Con carcinoma, la previsione è sfavorevole.

Lo stesso vale per i pazienti con iperplasia bilaterale della corteccia surrenale.

Iperaldosteronismo è un nome comune per un numero di malattie che causano lo stesso quadro clinico. L'iperaldosteronismo secondario, di regola, scompare insieme alla malattia sottostante. Le previsioni per la cura della PGA non sono così confortanti.