mesangioproliferative גלומרולונפריטיס כרוני( MZPHG) שנקרא glomerulonefropatiyu, במיוחד תכוף בקרב גברים, קרות שפירים שונים.
mesangioproliferative גלומרולונפריטיס כרוני
Glomerulonefropatiya שנגרם טרנספורמציות immunnovospalitelnymi ב מנגנון גלומרולרי הנגרם על ידי התפשטות של mesangial, הצטברות בה של מתחמי חלבון הנקראים mesangioproliferative.
Glomerue- נפרופתיה של מגוון זה מאובחנת הרבה יותר קרובות מאשר צורות אחרות.MZPGG הוא עורר על ידי התרכז קונגלומרטים mesangium של חלבונים הקשורים הנוגדן, שהוא לרוב IgA.יתר על כן זה יכול להצטבר אימונוגלובולינים מזנגיום G, M.
בהתאם למין, מסווגים glomerulonefropatii IgA, IgM, IgG.מכל המינים, הנפוצה ביותר היא נפרופתיה של IgA.עודף IgA הופך להדק, מעורר את היווצרות של glomerulonefritis mesangioproliferatin.
MZPHG - מעין וסקוליטיס המורגי, IgA הבעלים כאשר רק להשפיע על האנדותל של כלי הדם הקטנים של הכליות.סיבה נפוצה של MZPGH היא מחלה מדבקת מועברת, מסובכת על ידי גלומרולונפריטיס שלאחר סטרפטוקוקל.
Glomerulonephropathy נגרמת על ידי:
- אנקילוזינג ספונדיליטיס;
- עם פסוריאזיס;
- מחיקת ברונכיוליטיס;· שחמת שחמת;
- עם סרטן;
- טוקסופלזמוזיס;אדנוקרצינומה.
פתוגנזה של
MZPHG הוא עורר את הצמיחה של mesangium בשל כפל הסלולר פעיל.ההתרחבות של mesangium נובע המראה של מונוציטים בו.
Glomeronefropatiyu IgA המסווג כדלקמן: עיקרי
- - הוא ממוצא לא ידוע;
- משנית - נוצר כאשר הצטברות של mesangium IgA1 עם הפתולוגיות של המעי, העור, הכבד, אונקולוגיה.פועל מנגנון
IgA1 IgA פיקדון תחת שינוי פעולה הנגרמת על ידי: זיהומים בדרכי הנשימה
- ;
- עם גסטרואנטריטיס של אטיולוגיה שונה;חיסונים של
- ;קרינה אולטרא סגולה, קרינה.
תנאי נטייה להופעת נפרופתיה IgA הוא תורשה.יש נטייה בפקדון IgA1, גנים המרכבה בשל IGAN1, IGAN2, לוקוסים IGAN3, בהתאמה, 6q22-23, 4q26-31, 17q12-22.
תמונה קלינית
MZPHG מתייחס לטווח ארוך פרוגרסיבי.הוא מאופיין על ידי nephropathy IgA.רוב החולים( 60%) הם גברים מתחת לגיל 30.הסימפטומים כליות
הם נצפו לעתים קרובות באותו זמן או זמן קצר לאחר הופעת הבכורה של זיהומים בדרכי הנשימה העליונות, מערכת העיכול, מערכת השתן.משך הסימפטומים עולה בקנה אחד עם ההשפעה של הזיהום.
mesangioproliferative גלומרולונפריטיס מסוגל להמשיך:
- ללא תסמינים המתרחשים אצל מבוגרים מעל גיל 40;
- עם המטוריה ברוטו - תופעה מחשיכה שתן בשל נוכחותם של תאי דם אדומים;
- שזמן הטעינה שלו - סימנים הדומים צורות אחרות של ביטוי של נפרופתיה, וניתוחים להעיד על נוכחות של IgA.
קרובות ציין וריאנט לזרום IgA-נפרופתיה עם מקרים חוזרים ונשנים של דם בשתן.
IgA-nephropathy מאופיין ב:
- עם נפיחות קטנה;
- כהה של שתן;כאב
- בגב התחתון, בצד;
- עם יתר לחץ דם הפיך.בדיקות מעבדה
מראות:
- עלייה קלה בחלבון;
- המטוריה בשליש מהחולים, צילינדרים כדורית דם בשתן.
נפרופתיה מתקדמת לאט, רק בחלק מהחולים( 10%) מתרחשת תסמונת ostronefrotichesky. MZPGG יכול להתפתח ב 20-40% מהחולים בתוך 5-25 שנים.גלומרולונפריטיס mesangioproliferative אבחון אבחון
מבוסס על זיהוי של בתצהיר IgA ב מזנגיום.מחקרי אבחון
כוללים: מיקרוסקופ אור
- - תואר מוערך של שגשוג תאי mesangial;שיטת immunofluorescence
- - מאשרת שולט( עד 85%) בנוכחות פיקדונות IgA בשילוב עם אימונוגלובולינים G, M;
- מיקרוסקופית אלקטרונים - מעריך את אופי ההפקדה של הפיקדונות IgA.
דיפרנציאלי אבחון צריך לשלול:
- pyelonephritis;
- glomerulonephritis חריפה;סוכרת
- ;נזק לאלכוהול
- .
טיפול
כאשר 0.5 חלבון בשתן - 1 גר '/ יום.הוא prescribed טיפול nephroprotective שמטרתה הפחתת רמות החלבון.כדי לעשות זאת, לנקוט טיפול ממושך עם תרופות Captopril, Enalapril.שליטה על לחץ העורקים מסייעת להפחית לחץ יתר תוך-צינורי, כדי למנוע בצקת.כאשר חלבון בשתן
גדול מ 1 גרם / יום, מתבצע, בטיפול בנוסף מגן כליה, טיפול אימונוסופרסיבי עם glucocorticosteroids. Prednisolone, methylprednisolone משמש.אם הורמונים הם התווית לרשום תרופות ציטוטוקסיות בשימוש ציקלוספורין תרופות cyclophosphamide.טיפול
הוא פיקוח על ידי ניתוח רמת קריאטינין בדם, חלבון יומי, ערכי לחץ דם.מצב MZPHG של טיפול מוצלח הוא תזונה נכונה, והסרת במועד של כל מוקדי זיהום.תכונות
של דיאטות עם גלומרולונפריטיס mesangioproliferative הם: הגבלה על צריכת מלח
- - פחות מ 5 גרם / יום;
- צמצמה את צריכת המזון המכיל גלוטן - חלב, בשר;הגבלת חלבון
- ;
- מבוא של שומנים רב בלתי רוויים;
- ירידה בצריכה של שומן מן החי לאנשים הסובלים מהשמנה.
דיאטה דלת כמות החלבון מוקצה בשיעור של 0.3 גרם / קילו משקל גוף ליום, חומצות אמינו חיוניות קבלו מטרת נפרולוגיה( למשל - Ketosterila כדי 12 טבליות ליום).טיפול
דרישות קדם mesangioproliferative של גלומרולונפריטיס כרוני הוא הפסקה מוחלטת של עישון, צריכת משקאות אלכוהוליים.תחזיות חיזוי
גלומרולונפריטיס mesangioproliferative, אובדן כרוני של 0.5 גרם חלבון לפחות ליום נוח.עם משטר הטיפול שנבחר כראוי, המחלה אינה התקדמות.
עם עלייה של proteinuria עד 1 גרם / יום, את הסבירות של הפגיעה עולה.ובשיעורי יעלה 3.5 גרם / יום, רמת קריאטינין מעל 150 מ"ג / ד"ל, לחץ דם גבוה באופן משמעותי את הסיכויים הפרוגנוזה.
התקדמות גלומרולונפריטיס mesangioproliferative מסובך עד גיל מתקדם, בעל nefropatologiyami, תכונות תורשתיות.