Hemoblastoses Paraproteinemic: סוגים, סימנים וגורמים, אבחון וטיפול

click fraud protectionבין פתולוגיות דם

זנים רבים ישנם אלה אשר מייצרים גידול limfosistemnye פעיל סינתזה אימונוגלובולינים( או paraprotein).

כל הגידול תאי נוצר שפותחה המוני של תאים בודדים ממאירים של עיוות גנטי, כך שהם מייצרים רק סוג אחד ספציפי של אימונוגלובולינים.

מהו hemoblastosis paraproteinemic?בשנת

כללית דם ממאירות paraproteinemic הם קבוצה של מצבים פתולוגיים שבהם יש ייצור מוגבר של paraproteins .

בהדרגה, הצטברות של אימונוגלובולינים אלה מתרחשת בדם, אשר משפיע לרעה על הגוף.תגובת

זו נגרמת על ידי ייצור מופחת של סוגים אחרים של אימונוגלובולינים, אשר מוביל את הגוף של המטופל נגרם על ידי חדלות פירעון אימונולוגית.סוגי

מומחים לזהות ארבעה סוגים של לוקמיה paraproteinemic: lymphocytoma

1. העור;
2. תסמונת של שרשראות כבדות של פרנקלין;
3. Waldenstrom Macroglobulinemia;
4. פתולוגיה של מיאלומה.

מיאלומה

פתולוגיה דומה הקשורים לימפופרוליפרטיביות מחלה שבה תאי הדם לייצר ממוצא אימונוגלובולינים חד שבטיים.

צורה זו של המחלה משפיעה בדרך כלל על חולים לאחר גיל 40.פתולוגיה דומה מתפתחת בדרך כלל לאחר חשיפה לקרינה.היא בחשאי במשך זמן רב יכול לפתח, אבל ברגע תהליכים פתולוגיים מגיעים לשלב רציני, קיימת חולשה פתולוגי, ו ossalgia הרזיה.

בנוסף, חולים מודאגים סימני דמות נוירולוגיות כגון עייפות וכאבי ראש, נגעי עין ולהפרעות ראייה אחרות, קהות או עקצוץ, בעיות רגישות.

הגישה המודרנית לטיפול מספקת את הארכת החיים לחולים עד 4 שנים.אם אתה מזניח את הטיפול, החולה לא יחיה יותר מ 1-2 שנים.באופן כללי, הפרוגנוזה תלויה ברגישותו של המטופל לתרופות ציטוסטטיות ולמאפייני התהליך הפתולוגי.

Macroglobulinemia Waldenstrom

זה hemoblastosis סוג paraproteinemic מייצג גידולים מדולרי, נוצר מן המבנים בתא לימפוציטית.התמונה הכללית של Macroglobulinemia של Waldenstrom מורכבת מתסמינים כגון:

• Arthralgia;
• Hyperopia;
• חולשה מוגזמת;
• לטווח ארוך היפרתרמיה קלה, המאופיינת בטמפרטורה של כ 37.5 מעלות צלזיוס;תחושות
• splenomegaly עקב כוח המשיכה בצד שמאל ובצד ימין עקב גידול של הכבד;
• הרזיה והגדלת בלוטות הלימפה.כמו כן macroglobulinemia

המאופיין בתסמינים המורגי מסורתיים, גדל צמיגות דם stringiness, וכו. .

לרוב סוג זה של hemoblastosis paraproteinemic מפתח בשל גורמים ויראליים וגנטיים.

לפי תאוריה זו, כמה סוכנים ויראלי לאחר הכניסה החיסונית הגורם לגוף, לחלחל לתוך תאי מח עצם והדם ולגרום חטיבת המבוקרת מהם, הפקת תאים נורמלים.גורמים גנטיים

הקשורים נטייה תורשתית למחלה זו, כי ישנם מקרים של פתולוגיה אופי המשפחה.הטיפול מתבצע על ידי שיטות קונבנציונליות כמו כימותרפיה, קרינה, דיאליזה או דם לפלזמפרזיס, השתלת מח עצם.

מחלת פרנקלין חמורה

סוג זה של hemoblastosis הוא נדיר מאוד.להיום בהיסטוריה של הרפואה אין יותר ממאה מקרים של המחלה.

הוא מאופיין על ידי הגדלת מספר המבנים הסלולר השולטים על הסינתזה של שרשרת כבדה אימונוגלובולינים.המטופלים מודאגים:

קדחת

• ;
• הגדלת השמים ו השקדים;
• הגדילה את בלוטת התריס, הכבד, הטחול;
• נפיחות משמעותית של בלוטות לימפה, שמוביל התפקוד הלקוי שלהם;
• מפתחת על רקע של היעדר החיסוני הנרכש התנגדות זיהומיות או איידס.סיבוך זה והשלכותיו האופייניות גורמות לרוב למוות.עבור מחלת פרנקלין

המאופיינת תמונה סימפטומטית, בדומה פתולוגיות limfoopuholevymi האחרת.כתוצאה מכך, השינויים בתא הנורמלים מסונתזים אימונוגלובולינים, למה לפתח סימפטומים וסיבוכים ספציפיים.מחלה דומה היא ילדים המועדים ביותר וגברים תחת 40 שנים של גיל.

pseudolymphoma עבור מינים כאלה hemoblastosis בדרך כלל לפתח הסתננות הלימפה עורית, אשר מופיע פריחות eritemopodobnye תחושות מגרדות.האפידרמיס מתחיל להתקלף, אז על המקום הזה יש גידולים של טבע גידול.בדרך כלל מעדיף לוקליזציה גידול ברגל התחתונה, בגב או הפנים.

תהליכי עור יכולים להיות תחילתה של תהליכי leykematoznyh, למרות שהם התפתחו לא פעם במקביל אנומליות מהדולרית.כאשר פתולוגיה מגיע בפיתוח פעיל, הסימפטומים שנצפו: תסמונת

1. Erythrodermic עם נפיחות אופיינית;
2. אלפאציה מפזרת;
3. למינציה ושינויים דיסטרופיים של לוחות ציפורניים;
4. הסתננות נגעים בעור בעיקר בפנים, גרימת גירוד חמור.

במסגרת תאי הפלזמה נוכחת, מזכירה של תאים לא תקינים. הסתננות יכול ללבוש אופי vnutriorganichesky, המשפיע על הכליות ועל הכבד, אשר עלול לגרום למוות.

Common סימפטומים וגורם

עבור לוקמיה מאופיין בתסמינים מקומיים מערכתיים בשפע ממוצא.באופן כללי, סימפטומים יכולים להיות אקוטיים, דומת סימפטומים של זיהום ויראלי בדרכי נשימה, או להמשיך סמוי, מורחק ואת מלווה סימנים מטושטשים.לוקמיה

התסמינים העיקריים הם ביטויים שאינם ספציפיים כמו היפרתרמיה dlitelnotekuschey סבירה הרעלת: .

• ,
• giperpotlivosti, עייפות מוגזמת
• , סימנים

asthenic

, וכו 'יחד עם התכונות המפורטות עבור hemoblastosis המאופיינת בלוטות לימפה מוגדלות ו splenomegaly ו hepatomegaly.עם עליית החומר מדולרי, החולה סובל כאבי עצמות חמורים.

מחזיקה ובשל סימפטומים המורגי כגון שטפי דם, גדל נטייה לדמם מהחניכיים, במערכת העיכול, דימום באף וכן הלאה. E

נגד תהליכי נאופלסטיות לפתח חיסוני משני, עקב אשר החולה איבד התנגדות זיהומיות.על רקע זה, חולים אלה מושפעים בקלות זיהומים הנרכשים בבית חולים, מחלות ספיגות, דלקת ריאות.ועוד נתון פתולוגיה מסוגל-פיתוח ברקים לסיום קטלני.אירוע אבחון אבחון

ב hemoblastoses paraproteinemic ממליצים בהדרגה לבצע את הנהלים הבאים:

• בדיקת דם מעבדה.עבור hemoblastosis paraproteinemic בדרך כלל תוכן נמוך של המוגלובין, עד אנמיה, נוכחות של תאי פיצוץ, רמות גבוהות של תאים לויקוציטים, שקיעת דם מוגברת, רמה מוגברת של טסיות;
• בדיקות מעבדה של שתן;
• ביוכימיה של מסת דם לתוכן אלקטרוליטים, חומצת שתן, קריאטינין וכולסטרול;
• מחקר מעבדה של צואה;
• Holding רנטגן בחינה, עם דגש על בלוטות לימפה, אשר תהיה בממדים גדולים יותר כאשר דם ממאירות proteinemicheskom;
• של איברים פנימיים( טחול, לב, כבד), אלקטרוקרדיוגרמה;
• אבחון וירולוגי;
• טרפנוביופסיות של הבטן או לנקב מותני;
• לנקב של בלוטות הלימפה;
• מחקר של הרכב מוח עצם נייד;
• אבחון ציטולוגי;
• מחקר על יכולת הקרישה של הדם( קואגולוגרמה).

טיפול

בעת בחירת אסטרטגיות טיפול מונחה על ידי אינדיקטורים מומחה לבריאות הכללית של המטופל, אשר פיתח את עקרונות הגידול ונתונים פרוגנוסטיים.באופן כללי, הטיפול מבוסס על טכניקות כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה ודימומים חוץ-גפיים.

בדרך כלל נעשה שימוש בדור האחרון של cytostatics, המספק את ההשפעה הטיפולית הגדולה ביותר עם תופעות לוואי מינימליות.צריכת הסמים מסוג זה היא בעלת אופי קורס, ומספר הקורסים תלוי בעוצמת הפיתוח של אונקולוגיה.התרופות הנפוצות ביותר כיום הן סרקוליזין או Cyclophosphamide.

ישנו פרוטוקול מיוחד, לפיו בשלב הראשוני של הטיפול, המטופלים שקיבלו תרופות כגון vincristine, פרדניזולון, asparaginase ו rubomycin.השלב השני של הטיפול מראה את השימוש Methotrexate, Cytosar, Cyclophosphamide.בנוסף, בפרוטוקול הטיפול בשלב השני ממליץ על השימוש בסמים כגון Adriamycin, dexamethasone, asparaginase, vincristine, וכן הלאה.

שימוש הקרנות כרוך בשימוש מייננת השפעה על מוקדי גידול בטחול, בכבד, או העצם.דימום אקסטרקורלי הוא שנקבע לטיהור הדם ממספר מוגזם של הצטברות paraprotein.הגרסאות היעילות ביותר של פרקטיקה זו הן המודיאליזה ופלסמפרזה.

לגמרי להיפטר לוקמיה paraproteinemic אפשרי רק באמצעות השתלת מח עצם חומר, אשר מתבצע כאשר רמיסיה יציבה.