Hystiocytosis X במבוגרים וילדים: הריאות של תאים langergans, סינוס בלוטות הלימפה, צילום

click fraud protection

histiocytosis היא קבוצה של מצבים פתולוגיים נדיר, המבוסס על כפל ידי חלוקת מבנים הסלולר הקשורות למערכת מונוציטים( זה סוג מיוחד של leucocytes).

מה זה?

בסך הכל histiocytosis X( X) נקרא פתולוגיה מיוחדת של דם.אם משפיע הלימפה, ריריות או רקמת העור, תהליכים פתולוגיים לפתח בעיקר של תאי לנגרהנס אם המבנה nervnosistemnaya שריצה, אז - של המיקרוגליה, כאשר לוקליזציה העצם - של osteoclasts.

סיבות פתולוגיה

למרות טכנולוגיה ומדע אבחון מודרני מתפתחים כל זמן, כדי לקבוע בדיוק את המקור של histiocytosis pathogenetic לא הצליחו עדיין.לדוגמא

, כאשר histiocytosis מבוסס מבנים הסלולר לנגרהנס תאי phagocytic ליצור רקמת צלקת.אז בדרך כלל מתפתח histiocytosis ריאתי או עצם, אשר סביר יותר יש לחולים מבוגרות וצעירות בילדות, אם כי לא חסין בפני מחלות אוכלוסייה בוגרת.מנגנון פיתוח

מבוסס על ההשתתפות הישירה של תאים אשר מסיבה כלשהי אינן ניזוקים בשלב מוקדם של פיתוח ההתמחות שלהם בפרט.אז אלה מבנים סלולריים פגומים מתחילים לצבור במקום מסוים.כאן הם מייצרים חומרים prostaglandin ו ציטוקינים, אשר מוביל להרס של הרקמות הסמוכות.

תוך ציפוף אזור langergansnyh מערכת הסלולר מבנים החיסונית שולחת פלזמה, לימפוציטית ותאי phagocytic, ו אאוזינופילים נויטרופילים, אשר מגיעים ליעד, המרה לאטום infiltrative הופך רקמת צלקת.צורות המחלה

מומחים לזהות צורות ספציפיות מספר gistiotsitoznyh: טופס

1. eosinophilic גרנולומה - הוא הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה ו זוהה על 65-80% מהמקרים הקליניים של histiocytosis מבוסס מבנים תא לנגרהנס.תלמידי בתי ספר יסודיים וחולים צעירים כפופים לפתולוגיה לפני גיל 30;
2. תסמונת אבט-Letterer-ציבא - טופס דומה נמצא בתדירות נמוכה יותר - רק ב 20-35% מהחולים עם histiocytosis תא לנגרהנס ממוצא.הגיל העיקרי של החולים הוא ילדים מתחת לגיל שנתיים;טופס הבא gistiotsitoznaya
3. אופייני לילדים צעירים 2-5 שנים - פתולוגיה Henda-Shyullera-נוצרי .הוא מאובחן 20-35% של מקרים histiocytosis.תסמיני

עבור כל טופס ספציפי מוזר סימפטומים בודדים.תהליכים פתולוגיים

מקומי על הגולגולת, כתף וירך, השדרה והמבנים עצם האגן.באתר של הנגע:

• מרגיש כאבים עזים, מחמיר במיוחד על ידי עומס כבד;
• נפיחות;
• חותם בצורת גידולים בצורת גידולים נוצר;
• עייפות כרונית;
• אובדן משקל לא מוסבר;
• פצעון עור;יכולות המוטוריות
• בלוקליזציה של כתפי עצם, ירכיים, אגן ועמוד שדרה בעצם מוגבלות.

התקדמות סימפטום כאב פתולוגיה gistiotsitoznoy הופך חולה קבעו, מתיש, אפילו במנוחה.יש היפרתרמיה, שבה ערכי הטמפרטורה נשמרים על 39 מעלות צלזיוס.כאשר לוקליזציה השדרה בחולים מזוהה בקלות skolioznaya מום של עמוד השדרה, כפוף יציבה.

אם אנחנו מדברים על תסמונת אבט-Letterer-ציבא , כי זה מאופיין אופי הפריחה ekzemopodobnye, מקומי על האוזניים, היווצרות סבוריאה ורודה בהירה על פני העור של הראש.בהדרגה, עם היווצרות קשקשים בשכבות המופרדת, אשר מובילה להיווצרות של כיבים עמוקים, ועוד מעורר נגעים זיהומיות ואלח-דם.

תסמונת תינוק התמונה אבט-Letterer-ציבא על

r istiotsitoze זה בצורה פתולוגית אופיינית לילדים מתחת לגיל 2 שנים שיש להם רקע על המחלה מוקדם ממועד ההתחלה רגילה להתפרץ שיניים, קיים חשיפה של רקמת החניכיים.

לפעמים יש סימנים של נגעים ריאתיים - שיעול חזק, מתמשך, נשימה מהירה, תסמינים של פאומומות'ורקס כגון כאבי חזה וראתי, קוצר נשימה, קשיי נשימה.

תסמינים של דלקת מרכזית, הגדלת הטחול ו / או הכבד, נגעים זיהומיים ודלקתיים של בלוטות הלימפה, אנורקסיה ועצבנות עשויים להתרחש גם כן.סימנים כגון thrombocytopopenia ו anemic הפרעות להחמיר את התחזית.

תסמונת היונדא- Schuller-Krischen מראה את הביטויים הבאים:

1. סוכרת של טופס שאינו סוכר, מלווה הפרשת השתן בשפע( עד 9 ליטר ליום);
2. oedemas הנגרמת על ידי נגעים מסתננים של שרירי העין וסיבי עצב אופטיים;
3. נגעי עצם הממוקמים על עצמות שטוחות כמו עצם השכמה, צלעות, גולגולת, אגן.

פתולוגיה זו מסובכת לעיתים קרובות על ידי דלקת השן, אובדן שיניים, הפרעות בפעילות השומן והברזל וסינתזה של הורמוני מין, רמות גבוהות באופן פתולוגי של הורמון פרולקטין.

Hystiocytosis של הריאות

histiocytosis ריאתי נקרא לעתים קרובות גרנולומטוזיס, כי הפתולוגיה מאופיינת על ידי היווצרות של גרנולומות.Hystiocytosis של הריאה יכולה להתרחש בצורה ראשונית כרונית חריפה.

עבור הצורה החריפה אופיינית להיווצרות של נגעים גרנולומטטיים וסיסטיקיים ברקמות הריאה, מה שמוביל לעלייה ניכרת בנפח הגוף.היסטיוציטוזיס ריאתי חריף מאופיין בהתקדמות מהירה ובהתפשטות פתולוגיה למערכות אחרות כמו עצמות, עור, כליות, מערכת העצבים המרכזית, ומאופיין בשיעול יבש, היפרתרמיה, קוצר נשימה.

צורה כרונית אופיינית להיווצרות של נפיחות דמוית נפיחות מרובים ופריחות נודולריות על פני הריאות.עם histiocytosis כרונית של הריאות, חולים יש סימנים כגון:

• כאב בטן;
• קוצר נשימה;
• חולשה פתולוגית;
• תסמינים מכאיבים בעצמות, האגן, גולגולת הגולגולת;
• הפרעות הורמונליות עם סוכרת סימפטומטית סוכרת תריס;
• שיעול מתיש, לא פרודוקטיבי.

Histiocytosis ריאתי של קורס אקוטי הוא האופייני ביותר עבור ילדים קטנים מתחת לגיל 3 שנים, הצורה הכרונית אופיינית יותר למבוגרים.

סיסטוס סינוסי בבלוטות הלימפה

סינוסיס סיסטי הוא מין נדיר של הפתולוגיה זו ויש לו אופי שפיר.הוא מאופיין על ידי הצטברות של תאים פתוגניים ברקמת הצומת הלימפה, מה שהופך את בלוטות הלימפה גדול יותר.

פתולוגיה זו יכולה להתרחש בשני סוגים:

1. הפרעה טיפוסית של תאי הצומת הלימפה;
2. לוקליזציה בלוטות הלימפה צוואר הרחם עם עלייה אופיינית.

לפעמים, יחד עם בלוטות הלימפה, הנגע מכסה את העור, רקמת העצם, nasopharynx.לעתים קרובות, סינוס histiocytosis מלווה פתולוגיות סרטניות של הדם.עבור מחלה טיפוסית, נוכחות של סימפטומים כאלה:

• היפרתרמיה;
• נפח מוגבר של בלוטות הלימפה;
• ארטלגיה ואוסליה;
• אנמיה תסמינים;
• נוכחות של ליקוציטוזיס נויטרופילי;
• מחירים גבוהים של ESR.

תהליכים פתולוגיים מחריפים ללא הרף, מלווה בחוסר הגנה החיסונית ו phagocytosis פלזמה( כאשר phagocytes ללכוד לספוג תאים פלזמה).כדי לאבחן סיסטוס histiocytosis, ביופסיה הלימפה הלימפה בדיקות מעבדה אחרים מסומנים.

תכונות של המחלה אצל מבוגרים וילדים

כל הזסטיטיטוזה זנים הם ביטויים של תהליך פתולוגי יחיד, רק סימפטומטולוגיה ופרוגנוזה עבור אותם שונים.לפעמים סוג אחד של מחלה עובר למשנהו.

בחולים ילדים, הנגע histiocytosis יכול להתפתח בשלוש צורות:

1. Langerkosletochnaya;
2. ממאיר;
3. תסמונת של hemophagocytosis הקשורים וירוס.

פי מידע סטטיסטי, בילדים histiocytosis חשף בתדירות של 1 מקרה לכל 1 מיליון. Pers., וגם מבוגרים ולעתים רחוקות עוד יותר.יתר על כן, בנים נוטים יותר לפתח אנומליה כזו.

Lengergansokletochny בצורת תסמונת histiocytosis Henda-Shyullera-נוצרי הוא פיתוח מערכתי מתמשך שונה.זה אופייני הביטוי של עצם כמו גרנולומה, בלוטות הלימפה נגעים intraorganic.

עבור הפתולוגיה בשלבים המאוחרים של התקדמות, סימפטומטולוגיה אופיינית בצורת:

• ;
• תצורות גרנולומטיות של גרגירי קרניאל;
• גרסה לא ממארת של סוכרת;
• ב -30% מהחולים, נגעים בעור מתרחשים כמו נגעים חדירים במפשעה ובבית השחי.טופס histiocytosis

ממאירה של ילד כמעט תמיד בסופו של האנושות, פתולוגיה כזה משפיע ילדים עד 3 שנים.במרווחי זמן קצרים, המחלה גורמת להפרעות והפרעות מערכתיות מסיביות, המתפשטת דרך רקמת העצמות ואיברים פנימיים.

ממאירה צורות gistiotsitoznym מוזר לנוכחות של נגעי עור כגון היווצרות של papules חום-חום, פריחה eritemopodobnye, לעתים קרובות להידרדר ולהפוך כיב עמוק.

אבחון אבחון מעבדה ובדיקות אינסטרומנטלי מבוסס על דגימות רקמות שונות ביופסיה לגילוי תאים langergansnyh.עבור histiocytosis ריאתי יש צורך לערוך מחקרים נוספים של אזור החזה רדיוגרפי, ניתוח bronchoscopic וכן טומוגרפיה גבוהה מחושב.

התמונה CT של החזה, אשר מראה granuloma טופס אאוזינופילית של תהליכי histiocytosis לנגרהנס

Gistiotsitoznye יש לעתים קרובות סימפטומים הדומים פתולוגיות אחרות, כי הם חייבים להיות מובחנים עם תהליכים מוגלתיים ברקמת עצם מח עצם, נגעים שחפת, סרטן דם דלקת אוטואימונית וסקולריים כמו granulomatosis.אירועים טיפוליים הטיפול

נבחרים בהתבסס על נתוני אבחון צעד קביעת הצורה של התהליך פתולוגי.אם הפתולוגיה מאופיינת על ידי קורס חמור, אז הטיפול histiocytosis צריך להתבצע בבית החולים hematological פרופיל.אף על פי שהרפואה יודעת על מקרים כאלה, ההיסטיוציטוזה עצמה נפתרה ללא השתתפות רופאים.

באשר חולים, ילדים, הם בטוח להתאשפז כדי לקיים עבודה טיפולית עם ציטוטוקסיות וסוכני הורמונליים כגון prednisolone ו Leykerana.

רוב המומחים נוטים להאמין כי אפשרות הטיפול המתאימה ביותר היא קבלה מחזורית של תרופות אלה - הקורס השלם של 10 מחזורים של שבועות עם הפסקה בין הקורסים של 14 ימים.אם הילדים histiocytosis מתרחשת פחות אגרסיבי, את מינה תרופות סימפטומטי כמו dekaris ו hydrochlorothiazide.

כאשר נגעי עצם של histiocytosis לראות מחזיקים טיפולי קרינה מייננת, אז בהכרח מוקצית כמובן טיפול cytostatic והורמונליים כדי למנוע הישנות נוספת.אם הקרנות היא התווית או ללא הועיל, ואז לנקוט התערבות כירורגית בשילוב עם כניסתה של תרופה לתוך הקבוצה בסטרואידים הורמון העצם.

אם יש אובדן של רקמת ריאה, מוצג נטילת תרופות כמו תאופילין הקשורים סוכני סימפונות.במקרה של נגע ריאתי חמור, הסרת האיבר מצוין.חולים מבוגרים על מנת למנוע הישנות מומלץ לנטוש לצמיתות סיגריות.

עבור נגעים בעור, מומלץ להשתמש במונו-כימותרפיה עם Vepesid.בנוסף, השפעה תרפויטית טובה מושגת בטיפול בסיסטיוס היסטטיוציטוזיס עם שימוש בתרופות אינטרפרון.

תחזית

באופן כללי, נתונים פרוגנוסטיים של histiocytosis הם נוחים.למרות שהפתולוגיה מאופיינת בהפרעות מערכתיות ואורגניות, ניתן לטפל בה באופן טיפולי.

עיסוק מראה כי ברוב המקרים של histiocytosis( כ 80%) לגרום לריפוי מלא של המטופל.תמותה גבוהה אופיינית רק במקרה של נגע רב-גופי.

וידאו על תכונות pathomorphological של histiocytosis ריאה מתאי Langerhans: