Myeloma יש שמות נרדפים רבים.בנאומים של מומחים, זה יכול להיות מיועד plasmacytoma כללית, reticuloplasmocytosis, מחלת Rustitzky-Kahler או myelomatosis.הנפוצה ביותר של אלה הם תנאי מיאלומה ומיאלומה.
מהי מיאלומה?
כצורה של hemoblastosis, מיאלומה היא גידול ממאיר המאופיין בצמיחה מואצת של פלסמוציטים - תאים המייצרים paraprotein( חלבון פתולוגי).
המוטציה שמשפיעה על תאים אלה גורמת לכך שמספרם ברקמות מוח העצם ובדם הולך ומתרחב.לפיכך, כמות paraprotein מסונתז על ידי אותם גדל.
התמונה מראה מח עצם מוחה עם מיאלומה נפוצה וללא
הקריטריון העיקרי של ממאירות ממאלאומה הוא מספר plasmocytes להפוך פעמים רבות גבוה מהרגיל.
- מיאלומה מתפתחת כאשר תהליכים של התפתחות ושינוי נאותים של לימפוציטים מסוג B לתאים של המערכת החיסונית- plasmocytes - מופרעים.יחד עם זאת, הסינתזה של אימונוגלובולינים המיוצרים על ידיהם( נוגדנים המסייעים להרוס וירוסים פתוגניים וחיידקים) הוא בלתי נמנע באופן בלתי נמנע.מיאלומה
- הוא גידול ממאיר שנוצר על ידי הכפלת פלסמוציטים חד שבטיים, אשר לא רק לא להיחלש אלא לחלק ולהפוך את paraproteins ללא שליטה.חדירה( חדירת) לתוך רקמות ואיברים פנימיים, paraproteins להפריע לתפקוד תקין שלהם.
- מיאלומה מתפתח בעיקר אצל מבוגרים( מעל ארבעים) וקשישים.עבור אנשים צעירים, מחלה זו אינה טיפוסית.ככל שהמטופל מבוגר יותר, כך הסיכון לפתח מיאלומה, והוא מדביק גברים לעתים קרובות יותר מנשים.צמיחת מיאלומה
- היא איטית ביותר.רגע היווצרותם של הפלסמוציטים הראשונים ברקמות מוח העצם ותחילת היווצרות מוקדי הגידול יכולים לחלק שני או אפילו שלושה עשורים.אבל אחרי שהתופעות הקליניות של מיאלומה ידועות, הוא מתחיל להתקדם באופן דרמטי.כבר שנתיים לאחר מכן, הרוב המכריע של החולים מתים מסיבוכים רבים שהתפתחו באותם איברים ומערכות שנפגעו על ידי paraproteins.
סיווג
הבסיס לסיווג של מיאלומה הוא המאפיינים הקליניים והאנטומיים של נוכחות של פלסמוציטים ברקמות מוח העצם, כמו גם את הספציפיות של הרכב הסלולר שלהם.על כמה איברים או עצמות מושפעים מהגידול, חלוקה של מיאלומות לבודד בודד תלויה.
- המיאלומה הבודדת מאופיינת בנוכחות של אתר גידול אחד הממוקם בצומת הלימפה או בעצמות עם מוח עצם.
- מיאלומה נפוצה משפיעה תמיד על כמה עצמות המכילות את מוח העצם.מיאלומה סובלת לרוב ממחלת מוח עצם של חוליות, עצם השכמה, כנפיים של אייליום, צלעות, עצמות הגולגולת.גידולים ממאירים נוצרים לעיתים קרובות בחלק המרכזי של עצמות הצינור של הגפיים העליונות והתחתונים.פגיעים באותה מידה הם הטחול ובלוטות הלימפה.
בהתאם למיקום של plasmocytes במוח העצם של מיאלומה יש:
- מפוזר-מוקד;
- מפוזר;
- הוא מרובה-מוקד.
הרכב נייד של מיאלומות מאפשר להם להיות מחולקים:
- plasmacytic;
- plasmobrasic;
- תא פולימורפי;תא קטן
- .
גורם
כמו ברוב מחלות אונקולוגיות, הגורמים האמיתיים של מיאלומה עדיין לא הוקמה.אופי והיקף ההשפעה של גורמים פתוגניים על השינוי של תאים פגומים יש גם נחקר מעט.
רופאים מציעים כי הסיבות העיקריות של מחלת המיאלומה יכולה להיחשב:
- נטייה שנקבעה מבחינה גנטית. מחלה זו משפיעה לעיתים קרובות על קרובי משפחה קרובים מאוד( הם לעיתים קרובות סובלים תאומים זהים).כל הניסיונות לזהות אונקוגנים, המעוררים את התפתחות המחלה, עדיין לא הצליחו.
- פעולה ממושכת של מוטאגים כימיים ( כתוצאה משאיפת אדי כספית וחומרי הדברה מקומיים, אסבסט וחומרים מבוססי בנזן).
- השפעת כל סוגי הקרינה המיוננת ( פרוטונים ונייטרונים, אולטרה סגול, קרני רנטגן וקריני גמא).בקרב אוכלוסיית יפן, שרדו את הטרגדיה של הירושימה ונגסקי, מיאלומה שכיחה ביותר.
- נוכחות של דלקת כרונית, הדורשת תגובה חיסונית ממושכת מגוף המטופל.
שלבי
היקף הנגע וחומרת הזרימה מאפשרים להבחין בין שלושה שלבים של מיאלומה. בשלב הראשון, תהליך הגידול מתאים לפרמטרים הבאים:
- הדם מכיל כמות מספקת של סידן.
- רמת הריכוז המוגלובין עולה על 100 גרם / ליטר.
- יש עדיין כמה paraproteins בדם.
- חלבון בנס ג 'ונס בשתן נמצא בריכוז קטן מאוד( לא יותר מ 4 גרם ליום).
- המסה הכוללת של מיאלומה אינה עולה על 600 גרם למ"ר.
- אין סימנים לאוסטיאופורוזיס בעצמות.
- הגידול ממוקם רק עצם אחת.
השלב השלישי של מיאלומה מאופיין על ידי הפרמטרים הבאים:
- תוכן המוגלובין בדם הוא פחות מ 85 g / l.
- תכולת הסידן ב 100 מ"ל של דם עולה על 12 מ"ג.
- גידולים תפסו שלוש עצמות( או יותר) בבת אחת.
- התוכן של paraproteins הוא גבוה מאוד בדם.
- גבוה מאוד( מעל 112 גרם ליום) הוא ריכוז של חלבון בנס ג 'ונס.
- המסה הכוללת של רקמות הסרטן היא יותר מ -1.2 ק"ג.
- הרנטגן מראה נוכחות של אוסטאופורוזיס בעצמות שנפגעו.
התואר השני של מיאלומה, אשר מדדים גבוהים יותר מאשר הראשון, אבל לא מגיעים השלישי, הרופא קובע בשיטה חריגה.
נזקי איברים וסימפטומטולוגיה
מיאלומה משפיעה בעיקר על המערכת החיסונית, על רקמות הכליות והעצמות.
עם הגידול במספר תאי הסרטן, מיאלומה מתבטאת כדלקמן:
- עצמות בעצמות. תאים סרטניים מובילים להיווצרות חללים ברקמות עצם.
- כאב בשריר הלב, הגידים והמפרקים של , שנגרמו על ידי הפקדת פרפרוטינים בהם.
- שברים פתולוגיים של חוליות, עצם הירך והצלעות. בגלל מספר גדול של חללים, העצמות להיות כל כך שביר כי הם לא עומדים אפילו עומסים קטנים.
- על ידי הפחתת חסינות .המושפע ממחלת העצם מייצר כמות קטנה כל כך של לויקוציטים שהגוף של המטופל אינו מסוגל להגן על עצמו מפני ההשפעות של מיקרופלורה פתוגנית.כתוצאה מכך, החולה סובל זיהומים חיידקים אינסופיים - דלקת השדרה, ברונכיטיס אנגינה.היפרגליקמיה. הרס רקמת העצם מוביל לחדירה של סידן לדם.במקרה זה, החולה מפתחת עצירות, בחילה, כאבי בטן, חולשה, הפרעות רגשיות ועכבות.
- נפרופתיה מיאלומה - הפרה של תפקוד תקין של הכליות.עודף סידן גורם להיווצרות אבנים בצינורות הכליות.אנמיה. מח עצם פגום מייצר פחות ופחות תאי דם אדומים.כתוצאה מכך, כמות ההמוגלובין האחראית על אספקת החמצן לתאים גם יורדת.הרעבת חמצן של תאים מתבטאת בחולשה קשה, ירידה בתשומת הלב.בכל הנטל הקל ביותר, המטופל מתחיל לסבול מדפיקות לב, כאבי ראש וקוצר נשימה.
- בהפרעות קרישת דם. בחלק מהחולים, צמיגות של פלסמה עולה, בשל אשר דבק ספונטנית כדוריות דם אדומות יכול ליצור תרומבי.חולים אחרים, שבדם מספרם של התרומבוציטים ירד בצורה חדה, סובלים מדימום נפוץ באף ובדימום חניכיים.כאשר נימים ניזוקו, דימום תת עורית מתרחשת בחולים אלה, אשר באים לידי ביטוי בהיווצרות של מספר רב של חבורות וחבורות.
אבחון מעבדה
אבחון מיאלומה מתחיל בבדיקה רפואית ראשונית.איסוף האנמנסיס, המומחה בפירוט שואל את המטופל על תלונות קיימות ותכונות של התמונה הקלינית, לא שוכח לציין את זמן הופעתם.
לאחר מכן, המישוש המחייב של אזורים כואבים של הגוף עוקב אחר סדרה של שאלות הבהרה לגבי האם הגברת הכאב מתרחשת ואם החזרת שלה נמצא בחלקים אחרים של הגוף.
לאחר שאסף את האנמנסיס והגיע למסקנה על האפשרות של מיאלומה, המומחה מקצה למטופל מספר מחקרים אבחון כגון:
- רנטגן של החזה ושלד.
התמונה מראה רנטגן עצם של עצם המציג מיאלומה
- תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת( ספירלה).
- שאיפה של רקמות מוח עצם, הכרחי ליצירת מיאלוגרמה.
- ניתוח מעבדה של שתן( על פי זימניצקי וגנרל).ניתוח של Zimnitskiy מאפשר אחד כדי לעקוב אחר הדינמיקה היומית של אובדן חלבון בשתן.ניתוח השתן לחלבון בונס-ג'ונס מבוצע על מנת לאמת את נכונות האבחנה, שכן השתן של אדם בריא אינו מכיל אותו.
- בן ג 'ונס חלבונים יכולים גם להיות מזוהים במהלך הליך immunoelectrophoresis.
בדיקת דם
- כדי להעריך את המצב הכללי של המערכת hematopoietic, ניתוח כללי של 1 מ"ל של דם נלקח מן הווריד או מן האצבע מבוצעת.הנוכחות של מיאלומה תהיה עדות על ידי: ESR מוגברת, ירידה משמעותית המוגלובין, אריתרוציטים, reticulocytes, טסיות, לויקוציטים ונויטרופילים, אבל רמת מונוציטים יוגדל.הגידול בכמות החלבונים מושגת בשל התוכן של paraproteins.
- כדי להעריך את התפקוד של מערכות ואיברים בודדים, לבצע ניתוח ביוכימי של דם נלקח מן הווריד.האבחנה של מיאלומה מאוששת על ידי קומפלקס של אינדיקטורים בדם, ביניהם: רמה מוגברת של חלבון, אוריאה, קריאטינין, חומצת שתן, סידן עם ירידה בתכולת אלבומין.אפשרויות טיפול
- השיטה המובילה בטיפול במיאלומה היא כימותרפיה, אשר מופחתת לקחת מינונים גבוהים של תרופות ציטוטוקסיות.
- לאחר טיפול כימותרפי יעיל, חולים עוברים השתלה של תורם או תאי גזע.
- כאשר היעילות של כימותרפיה נמוכה, שיטות רדיותרפיה משמשים.ההשפעה של הקרניים הרדיואקטיביות אינה מרפאת את החולה, אך במשך זמן מה הוא מאפשר להקל באופן משמעותי על מצבו, בנוסף, להגדיל את תוחלת החיים שלו.
- מכאב כואב בעצמות להיפטר עם תרופות כאב.
- מחלות זיהומיות מטופלים במינונים גבוהים של אנטיביוטיקה.
- Hemostatics( כמו vicasol ו etamzilate) יעזור להתמודד עם דימום.
- מ גידולים סוחטים איברים פנימיים, להיפטר באמצעים כירורגיים.
השתלת תא גזע
אם הכימותרפיה מוצלחת, המטופל מושתל עם תאי גזע שלו.עבור דגימת מח העצם, לבצע נקב.הפרדת תאי גזע ממנו, הם שוב לשתול אותם בגוף של המטופל.בעזרת מניפולציה זו ניתן להשיג הפוגה יציבה, שבמסגרתה החולה מרגיש בריא.
מזון תזונתי
- דיאטה עבור מיאלומה צריכה להיות נמוכה חלבון.כמות יומית של חלבון נצרך לא יעלה על 60 גרם
- כמות קטנה מאוד, אחד צריך לצרוך שעועית, עדשים, אפונה, בשר, דגים, אגוזים, ביצים.
- כל שאר המוצרים שנתפסו היטב על ידי המטופל יכולים להיכלל בבטחה בתזונה.
שיטות טיפול מודרניות יכולות להאריך את חייו של חולה הסובל ממיאלומה, במשך כמעט 5 שנים( במקרים נדירים ביותר - עד 10).בהעדר סיוע טיפולי, הוא יכול לחיות לא יותר משנתיים.
אם הטיפול בתרופות ציטוסטטיות מתבצע במשך זמן רב, החולה עלול לפתח לוקמיה חריפה( שכיחות מקרים אלה היא עד 5%).שכיחות לוקמיה חריפה אצל חולים שלא קיבלו טיפול כזה היא נדירה ביותר.
גורם נוסף המשפיע על תוחלת החיים של החולים הוא שלב אבחון המחלה. סיבות המוות יכולות להיות:
- עצמו גידול מתמשך( מיאלומה);
- הרעלת דם( אלח דם);שבץ
- ;
- אוטם שריר הלב;
- כישלון כליות.
על הסימפטומים של myelomatosis יגיד את זה וידאו: