לתרומבוציטמיה בסיסית( ET) יש מספר מילים נרדפות.בספרות הרפואית אפשר לקרוא לזה לוקמיה מגקריוציטית, טרומבוציטוזיס ראשוני, טרומבוציטמיה דימומית, טרומבוציטוזה אידיופטית.
כל המונחים המורכבים הללו מצביעים על כך שניתן לייחס תרומבוציטמיה חיונית להמוובלסטוזיס - מחלות סרטניות של הרקמה ההמטופויטית והלימפאטית.מחלה זו משפיעה על תאי גזע של מח העצם האדומה - מגקריוציטים, אשר בשלב הראשוני מתחילים להתרבות באופן בלתי נשלט, ולאחר מכן גם סינתזה ללא שליטה טסיות.
גורם לתרומבוציטמיה חיונית
מכיוון שטרומבוציטמיה ראשונית היא מחלה אונקולוגית, הגורמים האמיתיים להתרחשותה אינם ידועים לאיש.
יש השערה כי המניע להתחלה של נזק לתאי גזע העצם גורם זיהום קרינה של משאבים סביבתיים.
לגבי תרומבוציטמיה חיונית משנית, היא עשויה להיות תוצאה של:
- של מחלה מדבקת מתקדמת;
- פעולות להסרת הטחול;
- דימום חמור;
- נגעים מערכתיים של איברים פנימיים - סרקואידוזיס;
- של דלקת מפרקים מתקדמת( בדרך כלל rheumatoid);
- מספר סוגי סרטן ממאירים.
אפידמיולוגיה
- תרומבוציתמיה חיונית היא נדירה: ממאה אלף אזרחים מבוגרים, רק שלושה או ארבעה אנשים יכולים לסבול מתופעותיה( על פי מקורות אחרים, רק מקרה אחד למיליון תושבים בשנה).
- מחלה זו כוללת שני פסגות: הראשונה מתרחשת בחולים בני שלושים או ארבעים.בקטגוריית גיל זו, מקרים של תרומבוציטמיה חיונית אצל נשים צעירות מזוהים פעמיים בתדירות גבוהה.השיא השני של תחלואה צוין אצל אנשים מעל גיל 50.בגיל זה, שכיחות המחלות בשני המינים כמעט זהה.
- מקרים של טרומבוציטוזיס ראשוני בקרב מתבגרים וילדים צעירים בגילאי שנתיים עד שלוש עשרה הם נדירים ביותר.
תסמינים של
כמעט שליש מכל המקרים, תרומבוציתמיה חיונית אינה מופיעה במשך זמן רב.
התקדמות התהליך הפתולוגי היא איטית מאוד. לעתים קרובות את הפרעות הראשון בבדיקות דם ותחילת תלונות על החמרה של רווחת המניות לא רק חודשים, אלא סדרה של שנים.
- בהתחלה, המטופלים דיווחו על ירידה בביצועים שלהם, כאבי ראש תכופים, בחילות נטיית סחרחורות נוכחות שיטתיות של מגוון רחב של תסמינים נוירולוגיים, ראיות להתעללות של עורקי המוחין.קבוצה זו של סימפטומים מומחים ET נקראים לא ספציפי.
- לחולים יש שילוב פרדוקסלי של נטייה לפתח דימומים ספונטניים ויצירת קרישי דם.עם נטייה לדימום, הרופאים אומרים שיש תסמונת דימומית - אחד הביטויים האופייניים ביותר של ET.נוכחותה של תסמונת זו צוינה בכמחצית מכל מקרי המחלה.החולים מדממים בחניכיים בכבדות, דימומים מופיעים על פני העור.מקרים של דימום כליות, ריאתי, גסטרואינטסטינאלי, כמו גם הפרשות של דם בדרכי השתן נפוצים.חומרת הדימום עשויה להיות שונה.
- פקקת של עורקים עם טרומבוציטמיה חיוניים הם לרוב היקפיים, מוחיים וכליליים.ישנם מקרים של פקקת ורידים עמוקה על הרגליים, כמו גם תרומבואמבוליזם של העורק הריאתי.סינתזת טסיות
- מוגברת עשויה להוביל rodonalgia הפיתוח - מצב מאוד כואב מלווה כאב פועם פתאומי מותאם באופן בלעדי בגפיים.מיצוי החולה בזמן עומס כבד, הם שככו מן ההשפעות של הקור או במהלך מנוחה.נוכחות סימפטום זה מובילה לעיתים קרובות לשינוי דיסטרופי באיברים המושפעים.
- פקק של כלי דם קטנים בסוף עם היווצרות כיבים טרופי, נימק והנימק של קצות אצבעות בידות וברגליים יבשים.ייתכן שיש אובדן מוחלט של רגישות תנוכי האוזן בקצה האף, בשל הפגיעה במחזור הדם של כלי קטן.
- חבורות קטנות ודימומים מדוייקים( פטקיאיה) מופיעים באופן ספונטני על עורם של החולים.זהו עוד ביטוי אופייני של ET.
- מחצית מהחולים הראו עלייה משמעותית בטחול, בחלק החמישי - הגדלת הכבד.thrombocythemia Essential
- , פגע בגוף של אישה בהריון יכול לגרום אוטמים מרובים של השליה ולהיות האשם של אי ספיקת שליה.הריון זה מסתיים לעיתים קרובות עם הפלה ספונטנית( ב -35% מהמקרים) או עם לידה מוקדמת.זה די אפשרי וניתוק מוקדם של השליה.ילד שפיתח אם סובלת מאל"ט יכול לחוות עיכובים משמעותיים בהתפתחות הנפשית, האינטלקטואלית והפיזית.
- רוב המטופלים הסובלים מ- ET יורדים במשקל באופן משמעותי.בחלק מהם, כל קבוצות בלוטות הלימפה מוגדלות.אבחון
ET
- במהלך בדיקה רפואית על אומן בטענה כמה יכול לברר את הנוכחות של פקקת של כלי הדם ואת העובדה הגדלת הטחול והכבד.
- רמת העלייה בטסיות נקבעת באמצעות בדיקת דם כללית.
- כדי לקבוע כיצד פועלת מערכת קרישת הדם, החולה מקבל קואגולוגרמה.לאחר מכן, הוא עוקב אחר האפקטיביות של הטיפול שנקבע.כאשר בחינת מח עצם תרומבוציטמיה ראשוני חשד
- מתבצעת בשיטות trepanobiopsy רקמות ביופסיה לבין שאיפה.כדי לקחת דגימות, השתמש עצם העצם ואת עצם החזה.רקמה התחייב מחקר ספק תשובה לשאלה האם יש עליית megakaryocytes( תאים ענקים, המעוררים יצירת הכדוריות) וטסיות בוגרת.
- כדי לזהות מוטציות ספציפיות מתבצע מספר מחקרים מולקולריים, גנטיים ציטוגנטית מיוחדים.
- במהלך חקירות נוספות( מעי קולונוסקופיה, רדיוגרפיה ריאות, תמונות אולטרסאונד של איברים פנימיים, fibrogastroskopii) לזהות או לשלול הנוכחות של תרומבוציטוזיס סימפטומטית המלווה גידולים ממאירים, דימום אקוטי וכרוני, כמו גם זיהומים כרוניים וחריפים.
רופאים המטפלים לטיפול במחלה
של תרומבוציטמיה ראשונית עוסקים קבוצת מומחים. כפי שנחשף זה כתוצאה של מחקרי דם שיגרתי, הרופא הראשון מחליט להפנות את המטופל כמה מומחים, הוא מטפל.
האבחנה הסופית לא נעשית מיד, אלא רק לאחר איסוף זהיר של אנמנזה, התבוננות בחולה וביצוע בדיקה מקיפה של דם ואיברים פנימיים.הטקטיקה של טיפול נוסף ואינטראקציה עם אונקולוג תלויה בחומרת המחלה ובספציפיות של ביטוייה.
טקטיקה טיפולית
- המומחה המוסמך יודע כי בהעדר סימפטומים חמורים, תרומבוציתמיה חיונית אינה זקוקה לטיפול.אפילו ספירת טסיות גבוהה בדם לא יכולה להיחשב אינדיקציה להתחלה של טיפול רדיקאלי מיידי.הטקטיקה הטובה ביותר לחולים אסימפטומטיים צעירים, כמו גם לחולים מבוגרים עם סיכון נמוך לפתח פקקת, היא דחייה של כימותרפיה.זה כבר זמן רב הוכח כי חולים צעירים אשר מחלתם אסימפטומטית יכול לעשות טוב ללא כל טיפול במשך שנים רבות.במצב זה, חולים אלה נותרים תחת פיקוחו של המטולוג.הטיפול מתחיל רק במקרה של סיבוכים.
- אם יש סיכון גבוה של פקקת, כימותרפיה עם cytostatics משמש.בשלב הראשון, הוא נועד לצמצם את רמות הטסיות לערך מסוים( מתחת ל -60,000 1 / μL).במקרה של פקקת חוזרת ונשנית, המינונים של התרופות מוגברים.כתוצאה מכך, מספר הטסיות בדם קרוב לנורמלי.
- כאשר פקקת של עורקים קטנים, המערבת כל מיני סוגים של ליקוי ראייה, ההתפתחות של איסכמיה חולפת במוח ואריתרומלגיה של חולים מטופלת באנטיגרגנטים - תרופות המעכבות את תהליך פקקת הדם.השפעתן של תרופות אלה גורמת לכך שטסיות הדם, שהופכות פחות דביקות, מאבדות באופן חלקי את היכולת לדבוק - דבקות בקירות כלי הדם.אחד היעילים ביותר antipattlet סוכנים ידוע לכל אספירין( acetylsalicylic חומצה).כל הביטויים לעיל של פקקת של העורקים הקטנים נעלמים לחלוטין כאשר מטופלים עם מינונים נמוכים של אספירין.
- ET מטופל גם בהכנות ביולוגיות - אינטרפרונים.
- אם טרומבוציטוזיס מבוטא טומן בחובו סיבוכים המאיימים על חייו של המטופל, נקטו בהליך של תרומבופזה, אשר משחרר את דמם של חולים ממספר טסיות יתר.מניפולציה מתבצעת בעזרת מכשיר מיוחד - מפריד של תאי הדם.לאחר פקקת, התמונה הקלינית של הסיבוכים של שניהם hemorrhagic ואת תרומבוטי התוכנית השתפרה באופן משמעותי.
Disability
המטופל עם ET, אם ישנם קריטריונים מסוימים שנקבעו בתקנות הרלוונטיות, ניתן לקבל נכות.
קבוצת הנכות( I, II או III) עם תרומבוציתמיה חיונית נקבעת לפי מידת החומרה של המחלה.לרוב זה עובד.
עם מוגבלות, ניתן להסיר נכות.החלטה זו נעשית על ידי ועדת המומחים הרפואיים( VTEK).
תוחלת החיים של
תוחלת החיים של חולים עם טרומבוציטמיה חיונית כמעט ולא השתנתה.
ההידרדרות של ET ל לוקמיה חריפה( זה קורה פחות משני אחוזים של המקרים) קשורה בדרך כלל עם כימותרפיה הפעלות באמצעות cytostatics.