Hyperaldosteronism ראשוני ומשני: גורם, סימפטומים, טיפול, אבחון

click fraud protectionHyperaldosteronism היא הפרעה בבלוטת יותרת הכליה, הנגרמת על ידי הפרשת יתר של אלדוסטרון, אחד הקורטיקואידים המינרליים הפעילים.התכונה העיקרית שלו היא עלייה בלחץ הדם.המשימה של בלוטת יותרת הכליה הוא פיתוח של מספר הורמונים שונים, כולל קורטיקואידים מינרליים.בעזרת המאזן, המאזן של מלח מים מוסדר.התפקיד העיקרי הוא אלדוסטרון.שניהם סינתזה מופרזת של הורמון, ולא מספיק מוביל הפרעות בעבודת הגוף.Hyperaldosteronism היא תסמונת המתרחשת עם ייצור אלדוסטרון מופרז.אלדוסטרון הוא הפעיל ביותר בקורטיקואידים המינרליים, המיוצר באזור הגלומרולרי של קליפת האדרנל.הסינתזה של ההורמון ושחרור הדם גורם לריכוז נמוך של נתרן וריכוז גבוה של אשלגן בדם.כמו כן, ACTH וכמובן, מערכת רנין אנגיוטנסין עשויה לפעול כממריץ של הסינתזה.

Aldosterone פועל על ידי מנגנון זה:

• ההורמון נקשר לקולטני מינרלוקורטיקואידים באבובות הכליות;
• ובכך מגרה את הסינתזה של חלבונים-נתבים של יון הנתרן והאחרת נגזרת לומן של הצינור לתוך תא אפיתל של אבולה כלית;
• הייצור של חלבונים, מובילי יון אשלגן הוא גדל.אשלגן הוא מופרש מן התאים של אבולה כלית לתוך שתן הראשי;
• האיזון של מלח המים משוחזר.

אחרת, התמונה מופיעה כאשר, מסיבה זו או אחרת, הפרשת האלדוסטרון עולה באופן בלתי סביר.ההורמון מקדם reabsorption מוגבר של נתרן, אשר מוביל לעלייה בתוכן של יונים נתרן בדם.זה מגרה את הייצור של הורמון antidiuretic ושמירת מים.במקביל, יונים מימן, יונים מגנזיום מוסרים, והכי חשוב, אשלגן בשתן, אשר מוביל באופן אוטומטי להתפתחות של hypernatremia ו hypokalemia.

שתי החריגות תורמות לעלייה מתמדת בלחץ הדם, אשר עודף קורטיקוס מינרלי גורם נזק ישיר לשריר הלב, כלי הדם והכליות.

אטיולוגיה ופתוגנזה

hyperaldosteronism ראשוני הוא הגורם ללחץ דם גבוה ב 10-15% מהמקרים.בדרך כלל, הם סובלים אנשים בגיל העמידה - 30-50 שנים, בעיקר נשים - עד 70%.

יש hyperaldosteronism ראשוני ומשני.במקרה הראשון, ייצור מופרז של אלדוסטרון נגרמת על ידי הפרעות בעבודה של קליפת האדרנל ואינו תלוי בגורמים חיצוניים.במקרה השני, הסינתזה של ההורמון מגרה את גורם חיצוני - יתר לחץ דם עורקים, אי ספיקת לב, שחמת.

הגורמים לתסמונת מגוונים מאוד.

hyperaldosteronism עיקרי נגרמת על ידי:

• תסמונת קונה - בלוטת יותרת הכליה היוצאת מאלדוסטרון היא יותר מ -65% מהמקרים;
• היפרלדוסטורוניזם אידיופתי - נוצר עקב הפרשת היפרפלזיה דו-צדדית דו-צדדית של קליפת האדרנל.זה גורם 30-40% מהמקרים של המחלה.האטיולוגיה של זה עדיין לא ברור.אבל שלא כמו צורות אחרות של המחלה, אזור glomerulus נשאר רגיש אנגיוטנסין II.ACTH מסדיר את הסינתזה של אלדוסטרון;
• היפרפלזיה של יותרת הכליה - חד צדדית וצדדית;
• היפרלוקוסטוניזם תלוי-גלוקוקורטיקוד הוא מחלה תורשתית הנגרמת על ידי פגם גנטי;
• קרצינומה מייצרת אלדוסטרון היא מקרה נדיר ביותר, לא יותר מ -100 חולים כאלה מתוארים;
• pseudohydaldosteronism - הוא מבוסס על מום גנטי מולד, אשר מוביל לעכבות של אנגיוטנסין אני ייצור, ובסופו של דבר, ירידה באלדוסטרון;תסמונת Itzenko-Cushing - עודף של אלדוסטרון נגרמת על ידי הפרשת יתר של ACTH;
• אי-ספיקת לב מולדת או רפואית.

גורם להפרלדוסטורוניזם ראשוני

hyperaldosteronism משניים הקשורים לפתולוגיה העיקרי, שמשמש בתור הגורם להתרחשות האירוע: פעילות יתר

• של מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון - הריון, צריכת יתר של אשלגן, אובדן נתרן הקשורים בתזונה, שלשולים, צריכת תרופות, ירידה של נפח הדם עקב אובדן דםוכן הלאה;
• משני hyperaldosteronism אורגני - היצרות עורקים, גידול;
• hyponatremia תפקודית, hypovolemia וכן הלאה;המטבוליזם
• פרעות אלדוסטרון באי ספיקת לב, מחלת כליות אחרת.ההבדל מאפיין

מן hyperaldosteronism משנית העיקרית היא שזה לא לגרום להפרעות במאזן האלקטרוליטים, שכן הוא תגובה טבעית לעבודה מוגזמת של מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון.

גורם של סוגי סימפטומים משניים hyperaldosteronism

, בהתאם לסוג של מחלה ואת הסימפטומים שונים.הגורם המכריע כאן הוא השיטה של ​​התאמת סינתזה והפרשת אלדוסטרון.לפיכך, כאשר הורמון hyperaldosteronism העיקרי המיוצר ללא שליטה עקב אי סדרים בקליפת יותרת הכליה, ואילו טופס משני מעודד ייצור RAAS.לפיכך, במקרה הראשון קיימת הפרה של האיזון במים מלח, והשני - לא.ההבדל בתמונה הקלינית הוא בדיוק מה שמוסבר.ראשי

עבור hyperaldosteronism העיקרית מאופיין: יתר לחץ דם

• - מתרחש 100% מחולים, אם כי בשנים האחרונות כבר חגג ומחלות ללא תסמינים.לחץ דם גדל בהתמדה, במיוחד דיאסטולי, וזה די מהר מוביל לשמאל היפרטרופיה חדרית, ולפיכך שינויים א.ק.ג..במקרה זה, ב -50% מהחולים נגעים וסקולריים של הפונדוס, וב -20% - ליקוי ראייה;
• hypokalemia - 100% מהחולים.היעדר אשלגן מוביל להפרות של תפקוד שרירים ועצבים.זה מתבטא בחולשה ועייפות מהירה של השרירים עד מדינות psevdoparaliticheskih ופרכוסים;ניתוח
• הפגינו רמות גבוהות של רנין אלדוסטרון ונמוך 100 מקרים מתוך 100. רמות הורמון יתרה מכך אינם מוסדרים;
• ציין בַּסֶסֶת hypochloraemic - עליית החומציות בדם עקב הצטברות של מוצרים מטבוליות של אלקלי;פוליאוריה לחלבון הלילי
• - בהתאמה 85 ו 72%, נגרמת על ידי שינויי tubules הכליות נגרמות היפוקלמיה.הסימפטום מלווה בתחושה מתמדת של צמא;
• ב 65% של המקרים hypernatremia - הגדלת הריכוז של יוני נתרן בריכוזים נמוכים של אשלגן - תופעה טבעית.עם זאת, הרגישות של החזקת נתרן אבובית הכליה שגורמת אלדוסטרון, עשוי להיות מופחת במידה ניכרת.בהעדר hypernatremia PHA חשד גורם פלט הפרשת אשלגן יעלה 40 mEq / יום;
• ב 51% מהמקרים של AD גורם לכאב ראש מתמשך;מים ואלקטרוליטים
• חוסר איזון יכול לגרום הפרעות פסיכו-רגשי - היפוכונדריה, חולשה, וכן הלאה.

כל הסימפטומים המתוארים הם האופייניים ביותר לתסמונת כהן - הגורם הנפוץ ביותר ל- RAG.

המקרים הנותרים הם הרבה יותר נדירים: hyperaldosteronism אידיופטית

• עם תסמינים דומים מאפשר לך להתאים את הייצור של אלדוסטרון, כאזור גלומרולרי נשאר רגיש הפעולה של אנגיוטנסין II;
• עבור היפרפלזיה הבילטרליים מתאפיינת ברגישות glucocorticosteroids: בעת קבלת סטרואידים אשלגן חילופי מנרמל לחץ דם ירידות;
• pseudohydaldosteronism מלווה סימנים אופייניים של PAG.עם זאת, אין תגובה על התרופה.

אבחון המחלה קשה מאוד.חשוב לא רק את הסימפטומים החיצוניים, אלא בתגובה להקדמה של תרופות מסוימות.אז, את ההקדמה של veroshpiron תוך 2 שבועות מנרמל את חילופי אשלגן ומפחית את לחץ הדם.עם זאת, השפעה זו אופיינית רק של PGA.אם הוא נעדר, האבחנה היתה שגויה.

תסמינים וסימנים של hyperaldosteronism

משני

התמונה הקלינית של HAV קשורה קשר הדוק עם הסימפטומים של המחלה הבסיסית.היפרלדוסטורוניזם משני הוא סוג של תופעה מפצה ואין לה סימפטומים אופייניים.ההבדל הברור בין PGA הוא שימור איזון מלח מים, כלומר היעדר לחץ דם גבוה, hypernatremia או hypokalemia.

לעתים קרובות hyperaldosteronism משנית קשורה עם הופעת בצקת.השמירה על נוזלים הצטברות נתרן גורם הפרשת מוגברת של אלדוסטרון.למעשה, עם HAV, את הסינתזה של aldosterone נובע hypernatremia.

אבחון

הדמיון בין הסימפטומים והעמימות שלהם הופך את האבחנה של המחלה לקשה מאוד וצורכת זמן רב.זה דורש לא רק מחקרים הן במעבדה ו אינסטרומנטלי, אלא גם מספר בדיקות תפקודית של אופי אחר.האבחון מתבצע בכמה שלבים.

ראשי

מיושם על מנת לא לכלול או לאשר את PHA.כדי לעשות זאת, לפחות 2 פעמים את רמת אשלגן בפלסמה נקבע בכל החולים עם לחץ דם גבוה.עבור hyperaldosteronism העיקרי, רמה נמוכה יציבה של אשלגן בדם אופייני - פחות מ 2.7 mq / L, ללא קשר לצריכת תרופות antihypertensive.עם hyperaldosteronism normocalic, רמת אשלגן נגד תוכן אלדוסטרון גדל מעל 3.5 mq / l.

אבחון של תסמונת PGA

בשלב זה, רמת ההורמונים נחקרת על מנת לבסס את הגורם האמיתי למחלה.

עבור PHA ראשוני מאופיינים ב:

• פעילות רנין נמוכה אינה אינדיקטור של 100%, שכן חוסר היכולת שלה הוא בעיקרון אופייני של 25% מהחולים עם יתר לחץ דם בגיל מתקדם במיוחד;
• ריכוז גבוה של אלדוסטרון בדם או הפרשת השתן מוגברת של מוצרים של הורמון השפלה.מאפיין של 70% מהחולים.לכן יש צורך לשקול, כי רמת ירידה של אלדוסטרון ב hypervolemia, היפוקלמיה וכן הלאה;
• מבחן גירוי עם נתרן טוען יכול לתת את התגובה הנדרשת.החולה מקבל תמיסת כלור 2 נתרן כלורי, אשר בדרך כלל מוביל לירידה ריכוז aldosterone ב -50%.עם hyperaldosteronism העיקרי, ירידה זו אינה מתרחשת, שכן סינתזה של ההורמון הוא רגיש לגורמים חיצוניים.ביצוע המדגם דורש טיפול רב, שכן עומס הנתרן מחמיר באופן משמעותי את רווחתו של המטופל - יש חולשה, הפרעות בקצב הלב.

אבחנה דיפרנציאלית של hyperaldosteronism

קביעת הצורה הנוזולוגית

בשלב זה מבוצעות בדיקות תפקודיות ובדיקות ביוכימיות של דם ושתן:

• גודל 18 ריכוז hydroxycorticosterone הוא אחד הסימנים הכי האמינים של PHA.שוב, למעט ניבים, שבו 18-hydroxycorticosterone נשאר נורמלי או מעט מוגבה.
• תכולת השתן הגבוהה של מוצרי קורטיזון השפלה אופיינית גם PHA.בדיקות פונקציונליות
• מבוססים על תשובת אורגניזם לתרופות עומס מסוים: עומס האורתוסטטי
  • - 4 שעות של הליכה, בשילוב עם דיאטה דלת מלח 3 ימים לא לעורר פעילות רנין בדם - כספומט, ותוכן אלדוסטרון עלול אפילו להקטין.תגובה זהה בעקבות הקבלה של פעיל saluretics. Basal ARP נמדדת על בטן ריקה לאחר לילה של שינה נגד דיאטה המכילה לא יותר מ 120 mq / D של נתרן;מדגם spironolaktonovaya
  • - ממשל ספירונולקטון 3 ימים( 600mg / day) לא לעורר פעילות רנין ואינו משפיע על הייצור של אלדוסטרון;מבחן
  • עם לקפטפריל - עם אלדוסטרון שמר קצב היממה של אלדוסטרון ואחרי הליכה במנוחה.חוסר קצב הוא אינדיקטור לגידולים ממאירים;
  • מדגם עם DOXA - כל 12 שעות במשך 3 ימים, 10 מ"ג של התרופה ניתנת.כאשר אלדוסטרון וברוב המקרים עם הכנת PHA אידיופטית על סינתזת אלדוסטרון אינו מושפע.
• Idiopathic PHA בגלל שימור הרגישות של רקמת הכליה קשה יותר לאבחן.במקרה זה, כל הסימנים של המחלה הם קלים, אך בעת ובעונה אחת הדוגמאות מגרה פחות יעיל מאשר אנשים בריאים: רמת אלדוסטרון מתחת, נמוך בהרבה מאשר ריכוז של 18-gidrooksikortikosterona, פעילות רנין מצטמצם, אבל עלו לאחר הליכה.
• בקרצינומה, התגובה לדגימות נעדרת לחלוטין.
• בסטרואידים hyperaldosteronism זוהה תחת התכונות הבאות: חוסר היעילות של טיפול להורדת לחץ דם, הגדלת הפרשת 18-ו 18-oksokortizola gidroksikortizola עם רמה נורמלית של אשלגן בדם, אין שינוי ברמת אלדוסטרון מתח האורתוסטטי.טיפול ניסיון עם dexamethasone או prednisolone מביא השפעה מהירה ומתמשכת.
• צורות משפחתיות של PHA יכולות להיווצר רק באמצעות אבחון גנטי.

אינסטרומנטלי שיטות

אם יכול להיחשב PHAs פרמטרים ביוכימיים כפי שהוכח, למנות מחקר נוסף כדי לקבוע את לוקליזציה של פתולוגיה: טומוגרפיה ממוחשבת

• - מגלה aldosteronprodutsiruyuschuyu אדנומה עם דיוק של 62%.בנוסף, השיטה מאפשרת לך לכלול גידולים.
• MCT - דיוק זיהוי אדנומה הוא 100%.
• אולטרסאונד - רגישות היא 92%.זוהי אחת השיטות הבטוחות ביותר.
• בלוטת יותרת הכליה phlebography - נחקרות מפל ריכוזים של אלדוסטרון ופעילות רנין ברמות שונות.השיטה מדויקת, אבל מורכבת מאוד.scintigraphy כלית
• - המידע הרב ביותר ב היפרפלזיה קטן krupnouzelkovoy אדנומות וגידולים.המדגם מתבצע על רקע מצור של בלוטת התריס.

וידאו על האבחנה של hyperaldosteronism: שיטה העיקרית

טיפול

טיפול של PHA הוא ניתוח, בדרך כלל הסרת בלוטת יותרת הכליה הפגועה.אבל במקרים מסוימים שיטה זו אינה מקובלת.

• לדוגמה, עם היפרפלזיה דו - צדדית, הפעולה מסומנת רק כאשר התרופה אינה מספקת.
• בצורה אידיופטית של GPA, טיפול שמרני הוא prescribed.
• במקרה של קרצינומה, הניתוח משולב עם כימותרפיה.
• גלוקוקורטיקואיד תלוי טופס אינו דורש התערבות כירורגית.המבוא של dexomethasone לחלוטין מנרמל את לחץ הדם 3-4 שבועות.
• hyperaldosteronism משנית של הטיפול שלה לעתים רחוקות דורש.כאן יש צורך לחסל את המחלה הבסיסית.

תרופות

לטיפול שמרני, התרופות הבאות משמשות:

• aminoglutethimide - 2-3 פעמים ביום.הטיפול מתבצע על רקע לחץ הדם, רמת הקורטיזול בשתן - לפחות פעם אחת ביום, הורמוני בלוטת התריס וכן הלאה;
• spironolactone - 2 פעמים ביום עבור 50 מ"ג.הטיפול יכול להיות משולב עם השימוש של אשלגן חוסך duretins - כך ניתן למנוע תופעות לוואי;
• spironolactone - 1-2 פעמים ביום 25-50 מ"ג עם עמילואיד ו triamterene.עם היפוקלמיה חמורה, תוספי אשלגן מתווספים.לאחר הנורמליזציה, ריכוז האשלגן בפלזמה מצטמצם.

התערבות כירורגית

הפעולה מורכבת למדי ודורשת הכנה ארוכה - לפחות 4 שבועות.מטרתו היא להפחית ADL, לשחזר את התוכן הרגיל של אשלגן בדם ואת הפונקציה של RAAS.

למטרה זו למנות:

• aminoglutethimide - 250 מ"ג 2-3 ליום.המינון גדל אם הטיפול אינו יעיל;
• spironolactone - 50-100 מ"ג 2-4 פעמים ביום.שילוב של spironolactone ו amiloride משמש.אם לחץ הדם אינו יורד, אפשר לתת תרופות נגד יתר לחץ דם.

הנפוצה ביותר היא חד צדדית adrenalectomy הוא הסרת בלוטת יותרת הכליה.הניתוח מבוצע על ידי הזנת חלל הבטן, בלי זה ומהגב.ישנן שיטות אחרות - מבוא transarental של אלכוהול, זרימת הדם פורטרטים, עם זאת, הם עדיין לא חולקו.

בתקופה שלאחר הניתוח, טיפול החלפה מבוצע: כל 4-6 שעות 2-3 ימים, 25-50 מ"ג hydrocortisone מנוהל.המינון יורד בהדרגה עם ירידה בסימפטומים של אי ספיקת הכליה.

המלצות קליניות

המלצות קליניות למחלה זו הן כלליות בלבד.הטיפול צריך להיות נבחר בנפרד, תוך התחשבות במצב הכללי של המטופל ואת המאפיינים של גופו.ההמלצות אינן קובעות תקנים, כיוון שהן אינן מבטיחות את התוצאה.

לחץ דם גבוה הוא סימפטום של מחלות רבות, מה שהופך את האבחון קשה מאוד.תלונות של חולים במקרה זה הן לא ספציפיות, ולכן השאלה של הפניה למחקר נותרה פתוחה.ההמלצות מסייעות בזיהוי קבוצות אלה של החולים אשר סיכוייהן גבוהים יותר.

מומלץ לבצע אבחון עם האינדיקציות הבאות:

• לחץ דם עורקי
  • 1 ו 2;
  • לחץ דם גבוה, לא רגיש לטיפול בסמים;
  • שילוב של יתר לחץ דם והיפוקלמיה, כולל אלה הנגרמים על ידי תרופות;
  • שילוב של יתר לחץ דם ואדרנל אירועים;
  • לחץ יתר ברקע של היסטוריה משפחתית - בעבר התפתחות של יתר לחץ דם, הבא של קרובי משפחה עם PGA וכן הלאה.

  כמחקר ראשוני של מטופלים של קבוצות אלו, נקבע היחס בין רמות אלדוסטרון-רנין.להבהרת PHA, מומלץ לבצע בדיקות תפקודיות.

  CT מוקצה לא לכלול סרטן.

  חולים עם התפתחות מוקדמת של המחלה - עד גיל 20, ויש להם קרובי משפחה עם PHA, מקבלים בדיקות גנטיות על מנת להקים PHA תלוי גלוקוקורטיקואיד.

  תחזיות

  על פי הסטטיסטיקה, התערבות כירורגית מספקת 50-60% התאוששות מלאה, עם אדנומה adrenal.עם קרצינומה, התחזית היא שלילית.

  הדבר נכון גם לגבי חולים עם היפרפלזיה דו-צדדית של קליפת האדרנל.

  Hyperaldosteronism הוא שם נפוץ למספר מחלות הגורמות לתמונה הקלינית.היפרלדוסטרון משני, ככלל, נעלם יחד עם המחלה הבסיסית.תחזיות לריפוי PGA הם לא כל כך מנחם.