- slimība, kas raksturīga ar pastiprinātu augšanas hormona sekrēcijas( GH), neproporcionāli kaulu augšanas, palielinot izvirzītu porcijas kaulu un mīksto audu, kā arī iekšējo orgānu, vielmaiņas traucējumi.
akromegālijas biežums vīriešiem un sievietēm, ir tas pats, kas bieži slims cilvēks, kas vecāki par 30 gadiem. Kad pārprodukcija augšanas hormona jaunībā, pirms pabeigšanas izaugsmi, ir proporcionāls paātrināto augšanu kauliem, attīstās gigantismu( uzskatīts par normālu pieaugums līdz 190 cm).
Tomēr dažreiz bērniem ar atvērtām augšanas vietās lieko sekrēciju šo hormonu ir pievienots akromegaloidnyh pazīmes vai attīstības akromegālijas.
iemesli Kāpēc akromegālija attīstās un kas tas ir? Akromegālija - sindroms, kas attīstās kā rezultātā pārmērīga ražošana hipofīzes augšanas hormonu( HGH) pēc nogatavināšanas periodu un epifīžu skrimšļa osifikācija. Slimība raksturojas ar pakāpenisku patoloģiska kaulu augšana, iekšējo orgānu un mīksto audu, jo īpaši perifēro ķermeņa daļām( ekstremitāšu, galvas, sejas).
iemesli akromegālijas, jo vairumā gadījumu pie klīnika izraisa pārmērīga augšanas hormona sekrēcijas ir hipofīzes adenoma, kas atrodas teritorijā, kas ir atbildīga par ražošanas augšanas hormonu. Visbiežāk audzēju attīstību izraisa Gs-alfa olbaltumvielu gēna mutācija.Šis muteīns nepārtraukti stimulē ferments adenilātciklāzi, tas noved pie pastiprinātas šūnu augšanu, kas ražo augšanas hormons, un kā rezultātā, lai palielinātu savu produkciju.
Ja nav labdabīgu audzēju hipofīzes dziedzeru audi, var izraisīt akromegālijas :
- galvaskausa trauma;
- patoloģisks grūtniecības ceļš;
- akūtas un hroniskas infekcijas( piemēram, masalas, gripa utt.);
- garīgās traumas;
- audzēji, kas lokalizēti centrālajā nervu sistēmā;
- kreisās priekšējās daivas ļaundabīgais audzējs;
- epidermālais encefalīts;
- cistas liels tvertne, kas veidojas kā rezultātā galvas trauma vai kā rezultātā infekcijas slimībām;
- iedzimts vai iegūts sifilis.
vērts atzīmēt, ka cietusi pati trauma nav iemesls akromegālijas, tā var vienkārši būt katalizators, lai attīstītu šo patoloģiju pieaugumu.
Simptomi akromegālijas
eksponēt simptomi samērā lēni, un palielināt to pakāpeniski. Kā likums, lai diagnosticētu šo slimību pieaugušo vecumā tas aizņem apmēram desmit gadus pēc pirmajām slimības pazīmes. Akromegāzes gadījumā simptomi lielā mērā ir atkarīgi no stadijas.
speciālisti atšķirt šādas slimības formām:
- preakromegalicheskaya - simptomi ir praktiski nav vispār;
- hipertrofisks - parādās lielākā daļa slimības pazīmju;
- audzējs - ietekme uz audzēja augšanu pie nervu galiem, audu un orgānu;
- kahekstiskais ir visgrūtākais posms.
Par subjektīvo simptomu akromegālijas biežumu, lai redzētu ārstu šādi:
- palielināšana no rokām un kājām - 100%,
- izskats pārmaiņas - 100%,
- galvassāpes - 80%,
- parestēzija - 71%,
- sāpes locītavās un atpakaļ - 69%,
- svīšana - 62%,
- menstruāciju traucējumi - 58%,
- vispārējs vājums un samazināta spēja strādāt - par 54%,
- svara pieaugums - 48%,
- samazināts libido un potenci - 42%,
- redzes traucējumi - 36%,
- miegainībadiena - 34%,
- hipertrihoze - 29%,
- sirdsdarbība unyshka - 25%.
Pārbaudē pacienta uzmanība tiek pievērsta nocietinājusies sejas funkcijas, palielināt rokas un kājas, kifoskolioze, matu izmaiņas, tad ādas. Tā rezultātā pieaugums pieri, vaigu kauli un žokļa no pacienta sejas kļūst pakaļgals. Mīksto audu sejas hipertrofija, kas noved pie deguna un ausīm, lūpām pieaugumu.Āda sabiezē, ir dziļa krokās( īpaši uz muguras ar galvu), kā likums, ādas virsma taukskābju( taukainai seboreja).
Palielinot iekšējos orgānus lielumu un apjomu pacienta palielina deģenerāciju muskuļus, kas noved pie viņa vājums, nespēks, strauja samazināšanās sniegumu.Ātra sirds muskuļa un sirds mazspējas hipertrofijas attīstība. Saskaņā ar statistikas datiem, viena trešdaļa no pacientiem ar akromegālijas tiek novērots paaugstināts asinsspiediens un traucējumus elpošanas centru, kā rezultātā apnojas epizodes bieži sastopami( pagaidu pārtraukšanu elpošanu).
Palielināt mēli un starp zobiem( diastema) prognathism attīsta, traucējot sakodiens. Ir galvaskausa kaulu, īpaši sejas šķiedru, augšana. Birstes plašas, pirksti sabiezināti un šķiet īsāki. Roku āda ir arī sabiezēta, it īpaši uz palmas virsmas. Palielinot platumu kājām dēļ izaugsmei calcaneus - garumā un palielina izmēru valkājamas kurpes.
ekstremitāšu sabiezē āda, taukaina un slapjš, bieži vien ar bagātīgi hipertrihoze. Parestēzija un nejutīgums bieži rodas. Ar uzlabotas slimības gadījumu notiek dažādas pakāpes skeleta deformācijas.
Diagnoze Diagnoze tiek apstiprināta, pārbaudot asins testu hormoniem. Visiem pacientiem ar akromegālijas atklāts augsts saturs augšanas hormonu līmenis asinīs. Papildu laboratorijas testus un pacients rāda citas diagnostikas metodes:
- galvaskausa rentgens;
- MRI;
- CT;
- konsultācija ar endokrinologu.
diagnostika gadījumu skaits akromegālijas nevar balstīt tikai uz izmaiņām pacienta izskatu. Tas ir saistīts ar faktu, ka sejas iezīmes, ekstremitāšu un ķermeņa daļām pieaugums ir zīmes un citas slimības - gigantismu, osteoarthropathy, Pedžeta slimības.
Tāpēc ir ļoti svarīgi, ja simptomi akromegālijas veikt dažus papildu izpēti. Jo īpaši, X-ray var atklāties apmērā Sella un tomogrāfija palīdz noteikt patieso cēloni pieaugumu. Turklāt vajadzētu būt vairāki oftalmoloģijas pētījumiem.
Akromegālija: foto
Kā pacientiem ar akromegālijas, piedāvājam apskatīt detalizētu informāciju par fotoattēlu.
Slaveni cilvēki šādas
c slimības hronoloģiskā secībā:
- TILLET, Maurice( 1903 -1954) - franču profesionāls cīkstonis, dzimis Urāliem ģimenē franču;Šreka priekšteksts.
- Keel, Richard( 1939-2014) - amerikāņu aktieris pieaugums 2,18 m
- Andre milzu( 1946-1993.) - franču profesionālo cīkstonis un aktieris Bulgārijas un Polijas izcelsmes.
- Stroyken, Karel( dzimis 1948. gadā) - holandiešu raksturs aktieris pieaugums 2,13 m
- Igors un Grishka Bogdanova( Igors et Grichka Bogdanoff; dzimis 1949. gadā) - franču dvīņi krievu izcelsmes, vadītāji, veicinātājiem Kosmosa fizikas. .
- McGrory Metjū( 1973-2005) - amerikāņu aktieris c pieaugums 2,29 m
- Valuev Nikolajs S.( dzimis 1973. gadā), -.. Krievu profesionāls bokseris un politiķis.
Lasiet vairāk Wikipedia.
akromegālijas ārstēšanai
ārstnieciskajām pasākumus akromegālijas adresi pieaugošā augšanas hormona sekrēcijas hipofīzē, samazinātu klīniskos simptomus un likvidēšanai tādus simptomus kā galvassāpes, redzes lauku, un citi.
Tas tiek panākts ar ķirurģiskās izņemšanas hipofīzes adenoma, apstarošanas mezhutochno- hipofīzesplatība implantācijas hipofīzes radioaktīvo itrija, zelta vai irīdijs, kriogēnās iznīcināšanu hipofīzes un narkotiku terapiju( dopamīna agonistus un analogiem somatiskoTina).Pēc samazināšanās par augšanas hormonu līmeni, uzlabot ne tikai veselību pacienta, bet arī palielināt ilgumu savu dzīvi. Līdz šim zinātnieki ir pierādījuši, ka ilgstoša pacēlums šo hormonu izraisa agrīnu nāvi, ko izraisa plaušu, sirds un asinsvadu un onkoloģiskajām slimībām.
Jebkurā gadījumā akromegālijas ārstēšanai ir savlaicīga nozīme, jo tā trūkums ir saistīts ar agrīnu pacienta aktīvu invaliditāti aktīvā darba vecumā un palielinātu priekšlaicīgas nāves varbūtību.
prognoze
Akromegālijas ārstēšanas trūkums izraisa aktīvo un darba vecumu pacientu ar invaliditāti, palielina priekšlaicīgas nāves risku. Ar akromegāzi tiek samazināts paredzamais dzīves ilgums: 90% pacientu neizdzīvo līdz 60 gadiem. Nāve parasti rodas sirds un asinsvadu slimību dēļ.
Akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki ar mazām adenāmām. Ar lieliem hipofīzes audzējiem, to atkārtošanās biežums strauji palielinās.