Systemische sclerodermie: diagnose, behandeling, classificatie, prognose

click fraud protection

Systemische scleroderma MIC - ernstige ziekte van auto-type, gerelateerd aan bindweefselziekte verschijnselen samenpersen en uitharden vaatlaesies, weefsel, longblaasjes, infarct, nier, spijsverteringskanaal in de vorm van fibrose( groei van bindweefsel met litteken vervormingen van de inwendige organen als gevolg vanontsteking).

Ook vertonen symptomen van ischemie, perifere vasculaire ziekte in de vorm van het syndroom van Raynaud. Daarom vandaag kijken we naar de geschiedenis van de ziekte systemische sclerose en behandelrichtlijnen, pathogenese, oorzaken en behandeling.

Features ziekte bij volwassenen en kinderen

Systemische sclerodermie, die begon bij kinderen op jonge leeftijd, heeft een aantal verschillen, uitgedrukt in het overwicht van de articulaire en spierdystrofie, lage mobiliteit, onderontwikkeling en tenen, contracturen( een beperkte mobiliteit van de gewrichten als gevolg van pathologische veranderingen in de zachte weefsels).Maar de schade aan inwendige organen( viscerale) komen minder vaak voor.

Onset meestal onmerkbare en geleidelijke, acute gevallen - zeldzaam. Met de ontwikkeling van de ziekte en het ziekteproces beïnvloeden nieuwe organen, de ziekte vangt de hele lichaam en manifesteert zich door meerdere syndromen.

Laten we praten over de indeling, dat is systemische sclerose.

Op eigenaardigheden van systemische sclerodermie specialist zegt in de video hieronder:

Classification

Formulieren Er zijn twee fundamentele vormen van de ziekte:

1. diffuse vorm van systemische sclerodermie met een gegeneraliseerde agressieve en snelle huidlaesies, de ontwikkeling van knobbels op de extremiteiten, gezicht, lichaam, de geleidelijke verspreiding van het ziekteproces in alle organen.
2. Akroskleroticheskaya( beperkte) - met afzonderlijke gedeelten schade aan de huid, verdikking van het gezicht, handen, voeten, enkels en polsen. Crest-syndroom - subform akroskleroticheskoy sclerose manifesteert:
   • verkalking( afzetting van grote hoeveelheden calciumzouten in de vorm van knooppunten onder de huid, in de elleboog, heup, tenen, langs de pezen en fasciae);
   • Raynaud's syndroom( spasme van de arteriolen en capillairen vingers bloedcirculatie, pijn, kou en blauwheid van de huid);
   • schending functie van de slokdarm;
   • sclerodactylie( huidfirma afdichting aan de vingers met atrofie van het onderhuidse weefsel);
   • telangiectasia( verwijding van de kleine bloedvaten resistent huid in de vorm van tandwielen en reticula).

ook belangrijk te weten:

• combinatie van eigenschappen SSD en andere bindweefselaandoeningen( arthritis, lupus erythematosus, dermatomyositis) wordt het kruis( CROSS) syndroom genoemd.
• viscerale vorm van SSc wordt voornamelijk tot expressie manifestaties van inwendige organen en huidpathologie praktisch niet waargenomen. Toewijzen
• juveniele scleroderma, die wordt gekenmerkt door specifieke focale beschadigde huid, syndroom van Raynaud zwakke maar ontsteking, pijn, schending van beweging in de gewrichten( misvorming van ledematen).Tissue schade aan inwendige organen ontbreekt, gedomineerd door functionele stoornissen.

ziekte

stromingsbaan van de ziekte wordt uitgedrukt in drie varianten die verschillen in primaire manifestaties, symptomen, de ernst en mate van ernst en prognose dynamiek:

• acuut( actief ontwikkelen);
• subacute vorm( progressief tot matig uitgebreid);
• chronische vorm( traag).

Nu in meer detail:

• Bij acute natuurlijk loop van het jaar door progressieve fibrose van weefsels en organen, actieve en uitgesproken manifestatie van de symptomen, de ontwikkeling van "scleroderma renale" syndroom. Subacute
• gemanifesteerd weefselbeschadiging van de gewrichten, spieren, huid, organen, immuun ontsteking borden( volgens de analyse) van zwakke vasculaire aandoeningen;
• chronische vorm ontwikkelt zich langzaam over 5-10 jaar geleidelijk gemanifesteerd in trofische stoornissen, vasculaire schade( als een symptoom van Raynaud, dichte huid oedeem, de vorming van littekens, samentrekkingen osteolize( botresorptie), ulceratie en vernauwing van de slokdarm, hartschade,. longweefsel Skin vervormingen vaak kleine, beperkt en lang er maar een symptoom van systemische sclerose

stadium

ziekte komt voor in drie fasen: .

1 - hoofdvensterborden( meestal gezamenlijke en vasculair( koud spasme van Raynaud type cyanose - wanneer chronisch) gunstigste herstel

2 -... de generalisatie of symptomen van ziekte veelheid en grijpen van alle systemen en organen van de behandelingsresultaten minder zichtbaar

3.- biologische verandering( eindtrap met ernstige vasculaire, degeneratieve, sclerotische laesies en de ontwikkeling van necrose van afzonderlijke delen van het lichaam of orgaan nierfunctie).De meest ongunstige prognose voor herstel en kwaliteit van leven.

Oorzaken van

De oorzaak van de ziekte, evenals van andere bindweefselaandoeningen, is onbekend voor de geneeskunde. wordt aangenomen dat de belangrijkste rol in de ontwikkeling van systemische sclerose is een aangeboren afwijking van het immuunsysteem leidt tot auto-immuunziekten. Dit resulteert in overmatige productie van antilichamen afkomstig uit de cellen van een organisme dat immuunsysteem verstoren neemt als vreemd, ze te vernietigen.

In het geval van SSD zijn "vreemden" cellen van bindweefsel. In het bloedplasma gedurende een lange tijd bewegen speciale immuunblokken, die in de vaten, weefsels en organen worden ingebracht en deze geleidelijk vernietigen. Een variant van de virale en genetische oorsprong van de ziekte wordt ook overwogen.

Naar de volgende risicofactoren:

• -onderkoeling;
• trillen en schudden tijdens bedrijf;
• trauma( vaak - trauma aan de schedel);
• infectieziekten;
• contact met de chemische, farmaceutische middelen;
• endocriene verandering van het lichaam;mentaal trauma en nerveuze overbelasting;
• allergische factor. Over

symptomen van systemische sclerodermie verder praten.

Symptomen van

De belangrijkste klinische symptomen van systemische sclerodermie:

• koude gevoeligheid of het syndroom van Raynaud - frequent belangrijkste symptoom. Het manifesteert zich in plotselinge gevoelloosheid 2-4 vingers, koude gevoelens, plotselinge bleekheid en blauwachtig handbereik. Na de voltooiing van de aanval - pijn, branden, gevoel van warmte en roodheid van de vingers. Later, als de ziekte vordert, legt voeten, lippen, gezicht, tong.
• springt lichaamstemperatuur;
• significant gewichtsverlies voor kahesii( tot 10 kg of meer);
• ondervoeding weefsels;
• nierbeschadiging op de vorm van acute nefropathie - nierfunctie( zogenaamde scleroderma nier) en in de chronische vorm - met schade aan glomeruli en tubuli;
• kardiosklerosis, pericarditis, aritmie, storingen van ritme en geleiding van myocardiale contracties bloedsomloop in de coronaire vaten, functionele mitrale insufficiëntie;
• huidlaesie - een basis symptoom( dichte pijnlijke zwelling, verharding - stollen, immobiliteit gezicht vlekken als gevolg van ongelijkmatige pigmentatie scherpe vasculair patroon, een vasodilatatie van het gezicht, het verspillen);
• longziekte( emfyseem, bronchiëctasieën, fibrosing alveolitis, pneumonie, longfibrose);
• resistente polyneuropathie( pijn, verstoring van gevoel in de ledematen, verminderde peesreflexen);
• hypothyreoïdie, Ziekte van Hashimoto, soms - hyperthyreoïdie, seksuele disfunctie;
• trigeminie( ontsteking nervus trigeminus);
• verhoogde bezinkingssnelheid;
• toename van eiwit in het bloed( meer dan 84 g / l);
• hoog gehalte aan immunoglobulinen in het bloed;
• articulaire factor( polyartralgie, artritis, periartritis met gestoorde motoriek en fibrotische aandoeningen, ostelioz( botresorptie) vinger phalanges, vinger misvorming;
• calcificatie interne weefsels, vingers, ellebogen in de vorm van witte convexe oedeem, schijnt door de huid;
• esophagitis- ontsteking van de slokdarm met ulceraties, moeite met slikken, pijn en spasmen, vernauwing van de slokdarm lumen,
• verlies van spierweefsel in de vorm van myositis( pijn, vermoeidheid, stijfheid)

diagnostische systemen. Ik Sclerodermie

basistekens

1. sclerodermie huidletsel met ongelijke pigmentatie, te beginnen met een dichte zwelling, verharding en atrofie van het onderhuidse weefsel van de handen, gezicht, heeft de vorm van een masker.
2. syndroom van Raynaud.
3. gewrichten en spieren vernietiging met de ontwikkeling van pijn, zwelling, persistent bewegingsstoornissengewrichten die kenmerken van revmatoidnopodobnogo artritis combineren, periarticulaire vervormingen( atrofie en ontsteking van de zachte weefsels rond het skelet botten, vezelig myositis( ontsteking van de muiskwintaal littekens)
4. osteolyse vingers, de verkorting en vervorming.

Pro werkwijzen voor de diagnose en behandeling van systemische scleroderma het videobeeld zeggen:

laboratoriumgegevens

• In het bloed er soms - tekenen van bloedarmoede, verminderd of omgekeerd, waardoor het aantal leukocyten, ESR hoger dan 20 mm / h, verhoogde eiwit - 85 g / l,set( meer dan 22%) van immunoglobulinen, verschillende antilichamen aan natief DNA.
• Urine - verhoogde hydroxyproline uitscheiding( een indicatie van botbreuk) veel eiwit. Wanneer bloed
• immunologische studies geopenbaard helft van de patiënten - de aanwezigheid van de RF bij 30 - 90% - antinucleaire antilichaam bij 3-7% - lupus cellen.
• Wanneer X-ray ontdekt:
  • zoutafzetting onder de huid, meestal op de vingers, voeten, ellebogen, knieën;
  • botresorptie in de kootjes, ellebogen, back ribs diensten;
  • osteoporose rond de gewrichten( botresorptie weefsel), enkele erosie van het gewrichtskraakbeen;
  • uitbreiding of vernauwing van de slokdarm slokdarm;
  • diffuse longfibrose en een toename van de cardiale output.
• Een elektrocardiogram detecteert veranderingen in hartspierweefsel, atrioventriculair blok.

Pro therapieën in de kliniek en folk remedies voor systemische sclerodermie beschrijf hieronder.

Behandeling

systemische sclerose - een ongeneeslijke ziekte, maar de behandeling van individuele klachten en verbetert het werk van de organen, verlenging van het leven van de patiënt en de kwaliteit ervan te verbeteren.

therapeutische en drug

Therapeutische behandeling van patiënten met SSc zijn altijd complex, gericht op het elimineren of verminderen van de symptomen van de ziekte. Geneesmiddelen voor de behandeling onderverdeeld in drie basisgroepen:

1. antifibrotisch: D-penicillamine, lidasa, colchicine, diutsifon.
2. Vasculaire middelen: vaatverwijders, middelen, antiklontermiddelen( aggregatie) van bloedplaatjes en de vorming van deze trombi overlappende vaten angioprotectors voor normalisatie en vasculaire toestand( Nifedipine, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. middelen verlichten van ontsteking en bepaalde immuunreacties onderdrukken.. organisme( hormonen, cytostatica - cytostatische)

Bovendien gelden:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo preparaten;
• middelenVerlagen van de bloeddruk( Normatens, captopril, Capoten)

Application Features voorbereidingen

D-penicillamine -. . De primaire drug voor de behandeling van sclerodermie, kan de acute ontwikkeling van de ziekte tijdens zijn agressieve loop van D-penicillamine aanzienlijk vermindert verdikking van de huid, de symptomen van Raynaud te stoppen, voorkomt zwarepathologie van interne organen, helpt verlichten manifestaties artralgie, myalgie, vermindert de zwelling en verbetert de trofie beweging in gewrichten. Vermindert hartkloppingen, kortademigheid, cardiale symptomen, verbetert de functie van slikken. Onder invloed van D-penicillamine vertraging van longziekten waargenomen een duidelijke toename van de levensverwachting van de patiënten.

minder bijwerkingen, als de behandeling begint met een lage dosis van 250 mg per dag, met een toenemende het voor 2-3 maanden 450-900 mg. De cursus duurt enkele maanden totdat een positief therapeutisch resultaat wordt waargenomen. Het geneesmiddel is een uur voor het eten dronken. Hoge doses leiden tot bijwerkingen verhoogd: glomerulonefritis, myasthenia gravis, bloedarmoede, afname van leukocyten en bloedplaatjes, koorts, huiduitslag, bloeden, toevallen, verlies van haar. Contra primaire nierfalen, verminderde leverfunctie, tegen de werkzame stof.

Immunosuppressiva worden alleen gebruikt wanneer een agressieve verloop van systemische sclerose en de dreiging van complicaties, levensbedreigend zijn. Toewijzen Azathioprine( azathioprine), cyclofosfamide in een hoeveelheid tot 200 mg per dag, chloorambucil in een dosering van 8-15 mg.

Glucocorticosteroïden( voornamelijk prednisolon) voor langdurig gebruik bij acute en subacute of 1 voorgeschreven - 2 maanden sclerose exacerbatie van chronische inflammatoire veranderingen uitgedrukt. Myositis, pericarditis vereisen het gebruik van een initiële dagelijkse dosis van 30-50 mg( 3-4 verdeelde doses) met een geleidelijke afname. Bij acute baan met duidelijke fibrose van organen en weefsels hormonen geven effecten uitsluitend in combinatie met D-penicillamine. Langdurig gebruik van glucocorticosteroïden bij systemische sclerodermie wordt niet aanbevolen.

Aminoquinolinemiddelen helpen bij langdurig gebruik, zoals geschat door veel patiënten. Delagil bij een dagelijkse dosering - 0,25 g Plaquenil - 0,4 g toegediend in de gecombineerde behandeling MIC vaak - als de patiënt D-penicillamine tolereert, terwijl significante veranderingen in de gewrichten.

128 IU( vakken 12 - - 14 injecties) of lidasa via elektroforese

• Om de dermale en articulaire laesies Lidaza subcutaan geïnjecteerd met 64 verbeteren. Intervallen tot 3 maanden. Toegepast, in het algemeen, met chronische, focale sclerodermie. Contra-indicaties - acute processtreng, significante doorlaatbaarheid van bloedvaten.
• Vanaf het begin van de ziekte nodig hebben om micro-circulatie te verbeteren in de bloedvaten, het voorkomen en elimineren van hun spasmen met Raynaud fenomeen. Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem aanbrengen. Al deze geneesmiddelen hebben ernstige bijwerkingen, dus het verloop van de behandeling is van korte duur. Patiënten verdragen geneesmiddelen met verlengde werking van nifedipine in dagelijkse doseringen van 30-60 mg( tot 90 mg).Heel vaak vertoont dit medicijn uitstekende resultaten van de behandeling.
• Ketanserine - een blocker van serotoninereceptoren - heeft zichzelf goed bewezen in de SSD.Iloprost vermindert de ernst van de aanvallen, bevordert de genezing van zweren.
• Pentoxifylline wordt gebruikt om de bloedcirculatie in haarvaten te activeren.

Andere

• -methoden Fysiotherapie wordt noodzakelijk voorgeschreven om de beweeglijkheid van de gewrichten te verbeteren. Om te vertragen
• gewrichtsaandoeningen, pijn verlichten, ontsteking, zwelling - toe te passen of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen of prednisolon( tot 10 mg per dag).
• Reflex-oesofagitis, die systemische sclerodermie vergezelt, vereist speciale aandacht. Gebruik betekent het verlagen van maagzuur( cimetidine, Ranisan, ranitidine nodig omeprazol - op de capsule voor het slapen gaan).Het is raadzaam om regelmatig, maar in kleine porties te eten, om het hoofdeinde te heffen op te geven koffie, chocolade, sterke thee, eten, ontspannen op de bestaande slokdarmsluitspier.
• meerdere dagelijkse olie massage helpt om de mobiliteit van de vingers, polsen, voeten te behouden, bevordert de elasticiteit van de huid. Om de genezing van zweren( niet geïnfecteerd) wordt toegepast op de vingers van occlusieve verbanden te versnellen, wordt wassen uitgevoerd zweren, necrotisch weefsel werd verwijderd met behulp van enzymen Smeer de huid rond de nitroglycerinezalf gebruikt spreidingsverbinding vaten - reserpine, oktadin. Indien geïnfecteerde zweren - uitgevoerde lokale antibacteriële therapie( Oflomelid, Stellanin)
• voor het verminderen droge huid, worden gebruikt bij het wassen is niet zacht alkalisch middel met van oliën, crèmes, zalven op basis van hydrofiel.
• Zulke medicijnen als penicillamine, alkaloïde colchicine, vitamine B10 en E verbeteren de huidconditie.
• sympathectomy toegepast in SS, geeft onstabiele verbetering, niet voorkomen van de ontwikkeling van vasculaire laesies. Tot nu toe geven de manieren om het fenomeen Raynaud te behandelen geen volledig herstel. Met de ontwikkeling van gangreneuze laesies van vingers met complete vasculaire ischemie, wordt vaak gebruik gemaakt van amputatie van vingertoppen.
• SSc patiënten aanbevolen - dragen van warme kleren in koud gebruik isolerende handschoenen en sokken, om de gewoonte van het roken te verlaten, het vermijden, indien mogelijk, psycho-emotionele stress, gebruik van ergotamine, amfetaminen en beta-blokkers.
• Voor longinfecties wordt antimicrobiële behandeling geboden. Om hypoxie bij aanwezigheid van zuurstoftekort te elimineren, wordt zuurstoftherapie uitgevoerd. Alle patiënten met SSD en longletsels krijgen een pneumokokkenvaccin.
• Als er geen ernstige pathologieën van inwendige organen zijn, blokkeert longtransplantatie "hartlongen".Vroege opsporing van nieraandoeningen in SS geeft de mogelijkheid om het werk van de nieren te redden, hypertensieve encefalopathie te voorkomen. Het gebruik van antihypertensiva - captopril, clonidine, enalapril, propranolol, minoxidil, Lisinopril - stabiliseert bloeddruk en nierfunctie herstelt.
• Actieve ontwikkeling van nierfalen vereist onmiddellijke hemodialyseprocedure. De nierfunctie verbetert meestal na 4 tot 6 maanden en hemodialyse is geannuleerd. Het uitvoeren van niertransplantatie is niet passend, omdat bij diffuse sclerodermie het pathologische proces alle organen beïnvloedt.

Preventie van

Verdenking van de SSD vereist een onmiddellijk gedetailleerd onderzoek van gekwalificeerde nauwe specialisten. Primaire preventie van risicopersonen omvat:

1. Preventieve onderzoek eenmaal per jaar of om de zes maanden, klinisch onderzoek( bijzondere aandacht - kinderen van de puberteit leeftijd met risicofactoren)
2. uitvoeren van de noodzakelijke bloedonderzoek, urine
3. Observation cardioloog bij de implementatie en de analyse van elektrocardiogrammen, zenuwarts, psychotherapeut
4. X-ray en echografie van de inwendige organen
5. zekerheid voor SSD werkgelegenheid( operatie zonder koeling het risico van letsel, overspanning en vaccinatie), beginnende pubers met loopbaanbegeleidingdreiging van ontwikkeling van de SSA.
6. Nutrition, verhogen de natuurlijke weerstand van het organisme, met uitzondering van het roken als een negatieve factor, het beschadigen schepen.

alle medisch specialisten in het onderzoeken en analyseren van de toestand van de patiënt gericht op de detectie van de primaire, vaak slecht gedefinieerd, de manifestatie van de ziekte. Secundaire preventie - het voorkomen van exacerbaties en verspreiding proces - maakt een vroege diagnose en identificatie van SSc, actieve behandeling in een ziekenhuis, en later - de patiënt, de naleving van de regels:

• onmiddellijk toegang tot een arts bij het veranderen van de algemene toestand of het optreden van obscure symptomen;
• strikte naleving van het dieet in sclerodermie systemische en voorgeschreven behandeling;
• preventie van dosisaanpassing van geneesmiddelen zonder toestemming van de arts;
• uitzondering onderkoeling, vermoeidheid, stress last en uitlokkende factoren;
• bij de komende chirurgie of therapie van infecties toevoeging antibacteriële middelen terwijl een dosering van corticosteroïden. Complicaties

Systemische scleroderma veroorzaakt ontsteking van kleine bloedvaten, proliferatie van vezelig weefsel heen, een verdikking en verharding van de wanden. Een beschadiging van de bloedvaten leidt tot directe verstoringen in de functies van inwendige organen. grootste bedreiging ernstige bloedziekten voeden van de cellen van weefsels en organen met zuurstof, wat leidt tot de pathologische vernietiging.

In de meeste gevallen zonder vroege nauwkeurige diagnose en daaropvolgende behandeling van sclerodermie actief leidt tot ernstige gevolgen. Onder de complicaties:

1. necrose( cel necrose) van weefsel.
2. Longfibrose( groei van alveolair letsel met omringende bindweefsel leidt tot vernietiging van de long).
3. Pulmonale hypertensie( sluiten pulmonale vasculaire lumen, veroorzaakt een abnormale druk met een verminderde functie van het myocardium).
4. Proteïnurie( actieve uitscheiding van grote hoeveelheden eiwit, wat leidt tot ernstige ziekte en renale disfunctie).
5. Aritmie en hartfalen.
6. Gangreen van de extremiteiten. Bij afwezigheid

intensieve verwerkingsprocessen van vasculaire vernietiging, weefsels, gewrichten, neem organen dreigende onomkeerbaar. Over de levensverwachting van patiënten met systemische sclerose, laten we het hieronder hebben. Weersverwachting

• jeugdige vormen van systemische sclerose is vaak gunstig is voor de geleidelijke daling van de vele tekenen van sclerodermie.
• chronische vorm van SSC bij het begin van het optreden op jonge leeftijd, vaak een goedaardige en heel gunstige prognose. De overlevingskans van patiënten met de chronische vorm voor 10 jaar - meer dan 84%, met subacute - ongeveer 62%, met een acute cursus - aan het einde van het decennium, bijna niemand meer. Daaruit blijkt duidelijk dat het feit dat het karakter van sclerodermie - een zeer ernstige indicator voor toekomstige prognoses.
• Bij patiënten met systemische sclerose met een hoge incidentie van afwijkingen in de chromosomen, negatievere.

D-penicillamine - tot op heden de enige manier om actief invloed in de acute vorm van de ziekte, die in staat is te vertragen de ontwikkeling en een aanzienlijke verbetering van de prognose. Tijdens de 6 jaar van de patiënten die penicillamine, overleefde 9 van de 10 mensen, en zonder behandeling - slechts 5 van de 10. Uit deze studie bleek het effect van langdurige behandeling in hoge doses( 1,5 g dagelijkse hoeveelheid) met de agressieve verloop van de ziekte met een significante afname van de sterfte.

belangrijke factor voor de overleving en het herstel van patiënten met SSc - rationele tewerkstelling van patiënten die

• voor ernstige, acute systemische sclerodermieoverdracht naar invaliditeit;
• en in chronische vorm - volledig vrij van zware fysieke arbeid, met uitsluiting van ook de mogelijkheid van onderkoeling en contact met chemicaliën.

Het bekwame therapiesysteem en adequaat werk hebben een positieve invloed op de voorspelling van de SSS en maken het mogelijk om de normale werkcapaciteit en de tamelijk actieve levensstandaard van patiënten met soa te behouden.

Nog meer nuttige informatie over therapie en prognose voor systemische sclerodermie is te vinden in deze video: