Doença de Haff: sintomas, causas, diagnóstico, tratamento

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Gaffskoy chamado alimentar mioglobinuria tóxico paroxística( atm): doença grave caracterizada pelo aparecimento na urina mioglobina proteína pigmento kislorodosvyazyvayuschego deterioração patológico devido das proteínas musculares.

Este termo médico foi colocado em circulação durante o surto que ocorreu em 1984 na região de Novosibirsk e matou seis pessoas. No total, 120 pessoas ficaram feridas.

As patologias são suscetíveis a seres humanos, aves aquáticas e animais domésticos( incluindo ruminantes).A doença mais difícil que esta doença sofre. Casos de derrota de raposas foram registrados. A doença, que ocorre em forma grave, leva à destruição irreversível dos músculos esqueléticos de praticamente todos os órgãos vitais.conceito

O primeiro surto ocorreu em 1924: ela sofria de pescadores e pessoas que vivem nas proximidades de Konigsberg( em 1946 ela foi renomeada Kaliningrad), nas margens do rio Vístula( Frisches Gaffskogo) do Golfo. A palavra alemã "Haff", que significa "baía", deu o nome a essa doença perigosa.

Nos próximos quinze anos, foram registrados numerosos( não menos que mil episódios) de humanos, gatos e aves comendo peixe. Todos os episódios foram observados principalmente nos meses de verão e outono.

Ao longo do tempo, a taxa de incidência diminuiu e os relatos de casos únicos de doença de Gaffian foram relatados principalmente da Alemanha e da União Soviética.doença

Gaffskuyu muitas vezes chamado yuksovskoy ou sartlanskoy( algumas fontes - gaffsko-yuksovskoy) - em estrita conformidade com o nome do lago, em torno do qual houve surtos de patologia:

• Em 1934-1936 ela foi atingida pela população que vive nas margens do Lago Yuksovskogo localizados emRegião de Leningrado. Das quatrocentas pessoas que ficaram doentes, morreram oito pessoas.
• A costa do lago Sartlan, localizada na região de Novosibirsk, foi visitada duas vezes: em 1947-48 e em 1984.

Em 2011, a catástrofe ecológica verdadeira jogado fora nas margens do Lago Kotokel localizadas na região de Baikal de Buryatia( apenas dois quilômetros do Lago Baikal).

As águas residuais domésticas mal tratadas provocaram a morte em massa de aves aquáticas e peixes. Durante a explosão de Kotokelian da doença de Gaffian, várias dezenas de pessoas ficaram feridas, uma das quais morreu. O lago está atingido até hoje.

Durante um período de sete décadas, mais de uma dúzia de surtos de ATPM foram gravados no globo. Em 1997, seis americanos sofreram a doença.

Os pesquisadores conseguiram identificar características comuns comuns a todos os surtos:

• Foi estabelecida a identidade completa das manifestações clínicas da doença.
• Todos os pacientes viviam nas margens de grandes corpos de água e comeu peixe capturado neles, em algum momento, de repente tornou-se tóxico devido à sua acumulação nos tecidos das substâncias tóxicas que penetram na água de algumas das plantas e do solo. Foi estabelecido que a toxicidade do peixe é temporária.
• Simultaneamente com pessoas, os gatos que moravam ao lado deles também ficaram surpresos.

substâncias tóxicas preso no corpo de seres humanos e animais com o peixe comido chumbo distróficas modificações: células nervosas ganglionares

• no corno lateral da medula espinal e o córtex cerebral;
• em tecidos epiteliais de túbulos renais enrolados;
• em estruturas de fibras musculares estriadas. Os sintomas da doença

Gaffskoy

Como as estatísticas médicas, a doença afeta principalmente adultos, como conteúdo de mioglobina nos músculos esqueléticos crianças é insignificante.

Sem precursores, a doença se desenvolve algumas horas ou dias após o consumo de peixes envenenados. Em regra, isso acontece no momento da atividade física intensa( trabalho físico ou caminhada longa), ou duas a quatro horas depois.

A

doente experimentando repente houve uma forte dor no peito, nas costas e nos músculos dos braços e pernas que podem ser amplificados mesmo com um ligeiro movimento( grupos musculares especialmente dolorosas envolvidos na recente esforço físico).Dentro de pouco tempo, a síndrome da dor abrange toda a musculatura esquelética.

Surgida de dor súbita, muitas vezes as vítimas caem no mesmo lugar e perdem a capacidade de se levantar, porque têm músculos entorpecidos. Depois de serem completamente indefesas, os pacientes são forçados a ficar imóveis até serem encontrados e levados para a instituição médica mais próxima.

No exame inicial do doente, o médico observa:

• a dificuldade de respirar devido à derrota dos músculos respiratórios;
• tensão e dor afiada de todos os grupos musculares e troncos nervosos após palpação;
• Conservação da consciência e sensibilidade profunda;
• aumentou a transpiração;
• marcou cianose das extremidades.

A temperatura corporal nos pacientes, em geral, permanece normal ou mantém-se dentro de valores subfrileiros( até 38 graus).análise de urina

indica a presença de proteína em que( eritrócitos), creatina, mioglobina, hialinas e granulares cilindros( moldes ocos microscópicos túbulos renais, indicando falta de actividade de filtração do rim).

A pressão arterial dos afetados nos dois primeiros dias da doença tende a aumentar moderadamente.

A ocorrência de lesões difusas ou focais do miocárdio pode ser provocada por hipercalemia( uma condição caracterizada por uma concentração de potássio no plasma sanguíneo superior a 5 mmol / l).

Os pacientes podem desenvolver taquiarritmias( anormalmente rápida taxa cardíaca), ou batidas( uma forma de arritmia, acompanhada pela contração extraordinária do músculo cardíaco) e eletrocardiograma( ECG) vai indicar a presença de sinais de condução cardíaca.

Na função digestiva, a doença de Gaffian não tem um efeito significativo. A combinação de lesões de músculos intercostais e hipotermia geral pode desencadear o aparecimento de pneumonia.

A mioglobinúria paroxística tóxica alimentar pode ocorrer em três formas:

• Light, acompanhada de lesão de músculos exclusivamente esqueléticos.
• de severidade moderada, caracterizada pela ligação de lesões do músculo cardíaco.
• Pesado, somando-se às patologias acima mencionadas de danos nos rins.

Na maioria esmagadora dos casos, a doença que dura de um a quatro( em casos raros até sete) dias, é caracterizada por um curso benigno. A recuperação de um paciente que sofre de uma forma grave de patologia pode demorar de 1,5 a 2 meses.

A duração dos ataques de dor muscular aguda, imobilizando completamente o paciente, pode variar de três horas a três dias. A ocorrência de ataques dolorosos repetidos( eles podem ser de cinco a dezesseis) é frequentemente provocada pelo esforço físico ou pelo uso de pratos de peixe.

Nos casos mais severos durante três dias, as vítimas apresentam um quadro clínico típico de intoxicação alimentar, seguido do aparecimento de convulsões e falha no fígado e nos rins.

Provoca

Mais de metade de uma doença gaffskoy pesquisa século envolvido médicos, hydrochemists, bacteriologia e ichthyologists, confirmou a intoxicação relação com o consumo de peixe( espécies principalmente presas representado poleiro, Ling, pique, garoupa, etc), Embora os casos da doença são descritos,provocada pelo uso de salmão e carpa.

Hoje, finalmente, descobriu que a doença gaffsko-Haff é uma rara doenças específicas que afetam os seres humanos e animais, comer regularmente o peixe venenoso( em um volume suficientemente grande).

Não menos certo é o fato de que a carne de peixe é menos tóxica do que a gordura e as entranhas.

Estudos mostraram que:

• A toxina tem uma resistência ao calor extremamente alta, permitindo que ele resista à autoclave a uma temperatura de 120 a 150 graus por uma hora inteira. Portanto, não é tipo de peixe cozinhar: fritar, cozinhar, fumar e secagem do produto não é capaz de fazer um completamente seguro, mas o peixe desengorduramento e seu longo prazo( mais de metade) toxicidade veneno armazenado é um pouco reduzida.
• Os peixes da mesma espécie podem ser completamente inofensivos e tóxicos( dependendo do ano e de uma certa seção do reservatório).
• Observa-se que, sem reservas excepcionais, todos os surtos conhecidos de patologia ocorreram no contexto de um aumento significativo no nível da água, substituindo os períodos de pouca disponibilidade de água.
• O aparecimento da doença Gaffiana, como regra, é precedido por uma deterioração significativa dos regimes hidrobiológicos, hidrológicos e hidroquímicos no reservatório.

Pesquisadores alemães, inicialmente envolvidos no estudo da doença de Gaff, apresentaram várias hipóteses ao mesmo tempo, destinadas a explicar os motivos da ocorrência. Em muito pouco tempo, os pressupostos sobre a natureza parasitária, infecciosa-bacteriana e viral desta patologia, sem confirmação, foram varridos como insolventes.

Atualmente, a doença é classificada como uma toxicosis que tem uma etiologia alimentar e aparece devido ao consumo de peixe, que em algum momento tornou-se tóxico.

Segundo os pesquisadores, isso se deve a várias razões:

• Peixe pode adquirir toxicidade depois de comer plâncton envenenado substâncias extremamente tóxicas lixiviação do solo e entrar no corpo de água com o esgoto.
• Alguns componentes tóxicos do ribeirinha, engolido por peixes, juntamente com águas de alto nível que inundaram a costa, podem se tornar os culpados de intoxicação por peixe.complexo
• Total toxina( por exemplo, omega-6 ácido araquidónico insaturado), semelhante às substâncias tóxicas extraído do corpo doente peixes têm florzinhas e sementes de algumas plantas venenosas, principalmente - Zhabreev( Galeopsis Cistaceae pertencente à família Labiatae).Crescendo nas margens dos lagos, eles estão em grandes quantidades caindo na água e podem causar um envenenamento maciço dos peixes( pique, carambola, peled, carpa, barata, poleiro) habitando-os.
• Uma das versões mais populares para este dia continua a ser a hipótese apresentada pelo pesquisador doméstico Leshchenko. Ele sugeriu que o aparecimento de uma toxina perigosa pode ser devido à floração de algas azul-verde( cianobactérias).Sabe-se há muito tempo que seu desenvolvimento ativo coincide com a morte em massa dos peixes do lago. Infiltrando-se o corpo e fazendo peixes perigosos para animais e humanos toxinas de cianobactérias tendem a acumular-se( acumulado) nos seus tecidos e órgãos, causando doença ocorrência gaffskoy e conduzindo frequentemente a morte. No post-mortem autópsia pesquisadores indivíduos afetados mostrou mudança visual pronunciada representado edema cerebral, injeção e conchas mudança de cor( vermelhidão) Os navios de esclera, a presença de hemorragia e acúmulo de exsudato. Em todos os casos, foram encontradas alterações morfológicas nos tecidos do fígado, rins e intestinos. Estudos histológicos mostraram a presença de alterações patológicas do sistema nervoso central( identificados diferentes tipos de edema cerebral e suas membranas, a presença de múltiplos hemorragias pontuais e processos degenerativos no citoplasma das células nervosas) e nas estruturas de órgãos parenquimatosos. Alterações irreversíveis também afetaram o tecido branquial e o músculo cardíaco. Quando as condições de hidro-químicas deterioração significativa no cano principal de água é responsável pela morte de deficiência de vitamina peixe vitamina B1 resultantes da sua decomposição tiaminase - enzima contida em Pseudomonas aeruginosa, que é um tipo de cianobactérias de água doce. Alguns pesquisadores sugerem que é a tiaminase e é o principal culpado da doença de Gaff, que é uma avitaminose B1 pronunciada. Seu estágio extremo pode levar a um desfecho fatal, provocado por uma paralisia do centro respiratório. Com a avitaminose B1 de curta duração e levemente expressa, há uma ruptura do trato digestivo e, às vezes, o desenvolvimento de uma reação alérgica.

Assim, em opiniões sobre a etiologia da origem da mioglobinúria paroxística tóxica alimentar, ainda não existe unidade. Experimentos biológicos que podem descobrir o enigma da origem desta doença continuam a ser ativamente perseguidos até hoje.

vídeo mostra flor toksinogennyh de cianobactérias no lago durante o flash Kotokel doença gaffskoy:

Diagnostics Diagnostics doença gaffsko-Haff nas primeiras horas da patologia, como uma regra, é difícil.

A base para o diagnóstico preciso são os dados de estudos laboratoriais, análises epidemiológicas e um complexo de manifestações clínicas de patologia.

• informação mais precisa fornecer os resultados das análises de sangue bioquímicos, por meio da qual o médico descobre qual é o nível de mioglobina e enzimas específicos no soro do sangue, apresentou alanina aminotransferase( ALT) e aminotransferase aspártico( AST), creatina fosfoquinase( CPK) e lactato desidrogenase( LDH).

A partir das primeiras horas da patologia no sangue periférico da grande( mais de 85%) no número de casos observados leucocitose: uma condição caracterizada por um elevado teor de células facada-neutrófilos jovens e normalizar até ao final do segundo ou terceiro dia.

A taxa de sedimentação de eritrócitos( ESR) no sangue dos pacientes diminui para um a quatro mm / h. O teor de mioglobina no soro do sangue aumenta de 200 a 800 ng / ml, e acima do nível de enzimas de plasma sanguíneo( ALT, CPK, AST, LLDG) pode subir para centenas de vezes( ou ainda mais).

• Não são menos valiosas as informações obtidas através da realização de um eletrocardiograma que rastreie o trabalho do músculo cardíaco em dinâmica. Quando
• suspeita alimentar mioglobinuria paroxística tóxico deve também conduzir electromiografia - uma técnica que estuda potencial bioeléctico resultantes no músculo esquelético de animais e seres humanos em resposta a excitação das fibras musculares com ligação registo actividade muscular eléctrica.

tratamento nas primeiras horas da pessoa doença ferida necessita de cuidados médicos de emergência, que consiste em introduzir em seu corpo:

• Analgésicos - drogas destinadas a aliviar a dor severa.
• de Vitaminas pertencentes aos grupos B e E( acetato de tocoferol).
• Anti-histamínicos , ajudando a lidar com as manifestações de reações alérgicas.
• Medicamentos que são capazes de purificação de sorção rápida e eficaz do corpo do paciente a partir de substâncias tóxicas que o tenham inserido. Esta tarefa é realizada por ingestão oral de carvão ativado e preparações "Enterodesis" e "Enterosorb".

Depois disso, o paciente é aquecido, colocado numa cama quente e com uma bebida abundante. Todas essas ações podem ser realizadas em casa, mesmo antes de enviar o paciente para um hospital em uma instituição médica.

Em condições hospitalares, o paciente sofre uma terapia intensiva de filtração e desintoxicação, que fornece:

• Gerenciamento intravenoso de 400 ml de preparação de substituição de plasma "Polyglucin"( dependendo da condição do paciente, é injetado ou gotejante).
• Branqueamento do plasma sanguíneo, introduzindo uma solução a 4% de hidrogenocarbonato de sódio( de 500 a 1500 ml).Este procedimento é realizado para eliminar a acidose - uma condição caracterizada por uma violação do equilíbrio ácido-base e levando a um conteúdo excessivo de ácidos no corpo humano.
• Introdução de medicamentos que ajudam a melhorar a microcirculação e a normalização da coagulopatia - uma condição patológica causada por todos os tipos de distúrbios da coagulação do sangue. Para este fim, as drogas são injetadas no corpo do paciente: "Heparina"( de 20.000 a 40.000 unidades por dia), "Reopoliglyukina"( de 400 a 800 ml) e antiagregantes - drogas que podem reduzir a trombogênese, diminuindo a adesão( agregação) das plaquetas. Com esta tarefa pode lidar com solução de 2% da droga "Trental"( 5 ml) ou 0,5% de solução do medicamento "Curantil"( 1-2 ml).
• Para a implementação de diurese forçada - um procedimento de desintoxicação consistindo em estimulação artificial da formação de urina por injeção simultânea no corpo humano de diuréticos e fluidos. Com a ajuda da diurese forçada, eles conseguem a eliminação acelerada de toxinas do corpo do paciente juntamente com a urina. Como uma droga que acelera o processo de micção, use o medicamento "Lasix"( é administrado por 40 mg pelo menos quatro vezes por dia, se necessário, a freqüência de recepção pode ser aumentada).Neste caso, o médico deve monitorar rigorosamente o estado de hidratação do corpo do paciente.

Pacientes que sofrem de uma doença que ocorre em uma forma moderada ou grave devem ser realizados:

• Hemosorção - o procedimento para a purificação extrarrenal de sangue, contactando-o com um sorvente fora do corpo do paciente.
• Hemodiálise, realizada com a ajuda de um dispositivo chamado "rim artificial".
• Hemodiafiltração - procedimentos para purificação extracorpórea de sangue realizados em relação a pacientes em estado crítico.
• Hemofiltração - um método de purificação de sangue, filtrando-o através de um sistema de membranas altamente permeáveis, que envolve a substituição simultânea do filtrado removido com uma solução especial.
• Ultrafiltração - uma técnica projetada para corrigir a homeostase da água( realizada com excesso de fluido no corpo), removendo do líquido livre de proteína do sangue através de uma série de membranas naturais ou artificiais projetadas para desempenhar o papel de um ultrafiltro.
• A plasmaférese é um procedimento que consiste em tomar sangue, limpá-lo e devolvê-lo à corrente sanguínea( às vezes, apenas uma parte do sangue retirado é retornado).

As manipulações terapêuticas acima são realizadas até o completo desaparecimento de manifestações clínicas de intoxicação e falha na função renal.

Para tratamento imediato e qualificado, as vítimas devem ser hospitalizadas:

• em centros que se especializam em terapia de envenenamento;
• em unidades de terapia intensiva;
• em hospitais de ambulâncias, uma vez que estão todos equipados com equipamentos especializados projetados para plasmaferese e hemodiálise.