O mundo é inundado por uma grande quantidade de vírus, bactérias e uma variedade de doenças.É simplesmente impossível saber sobre todos, no entanto, ao fazer um determinado diagnóstico, você quer saber sobre sua doença com mais detalhes do que o médico pode dizer em uma recepção de 15 minutos. Hoje falamos sobre a amiloidose dos rins.
O que é a amiloidosis renal?
A amiloidose dos rins é considerada um caso freqüente de doença sistêmica - distrofia amilóide. Esta patologia começa com distúrbios metabólicos, o que leva a formação excessiva e acumulação nos órgãos e tecidos de uma determinada substância, não característica de um organismo saudável, amilóide.
Amilóide - um produto de origem protéica, uma glicoproteína insolúvel, cuja acumulação ocorre como resultado de uma violação do metabolismo protéico. A amilóide pode se acumular nos rins e em outros órgãos - o estômago, fígado, baço, mesmo nos vasos sangüíneos e leva à ruptura e a atrofia gradual do órgão. Muitas vezes, a amiloidose afeta os rins. Adiada nos glomérulos renais, tecido intersticial, zona vascular e peritubular, a amiloidose conduz gradualmente a uma insuficiência completa dos rins.
De acordo com os dados estatísticos da amiloidose, as pessoas de meia-idade e idosas são mais propensas a sofrer. Revela a amiloidose dos rins em aproximadamente 1-2 pacientes por 100.000 habitantes. Os foto
formas, dependendo da doença e sua estrutura são vários tipos de amiloidose renal:
- vista primário( AL amiloidose).Este tipo de patologia se desenvolve sem causa, pode afetar qualquer órgão, incluindo os rins. Para a amiloidose AL, a aparência no plasma sanguíneo de cadeias de imunoglobulinas amilóides depositadas em vários tecidos. Um mecanismo semelhante é observado no mieloma.
- Amiloidose secundária( tipo AA).Tipo mais comum. Principalmente ocorre devido a lesões inflamatórias de órgãos, doenças destrutivas crônicas, tuberculose. A amiloidose secundária dos rins pode ser uma conseqüência de doenças crônicas do intestino( colite ulcerativa, doença de Crohn) e como resultado do crescimento do tumor. O amiloide tipo AA é formado a partir da proteína alfa-globulina, sintetizada pelo fígado no caso de um processo inflamatório prolongado. A degradação genética na estrutura da proteína alfa-globulina leva ao fato de que em vez da proteína solúvel usual, é produzido um amilóide insolúvel.
- Amiloidose hereditária familiar( tipo AF).Esta doença é transmitida através de várias gerações, muitas vezes encontradas entre judeus, armênios e árabes. A doença é manifestada por febre, dor no abdômen, várias erupções cutâneas. Amyloidosis
- em pacientes em hemodiálise( tipo AH).Se o rim artificial for mantido por um longo tempo no sangue, aumenta a concentração de uma determinada proteína, que normalmente deve ser excretada pelos rins. Ele se liga às nucleoproteínas plasmáticas, e depois cai nos tecidos como um precipitado insolúvel, o que agrava a situação existente.
- Amiloidose tumoral( tipo AE).É uma complicação de alguns tipos de tumores.
- Amiloidose em envelhecimento. Desenvolve em pacientes de idade senil como resultado de mudanças relacionadas à idade.classificação
no desenvolvimento de clínicos amiloidose renal distinguir vários estágios de desenvolvimento:
- latente( oculto);
- proteinuric;
- nephrotic, ou edematosa;
- é azotemic( urêmico ou terminal).
O estágio latente do desenvolvimento da doença não é em vão chamado latente. Nesta fase, os sinais de amiloidose de forma alguma manifestam, o paciente só pode se preocupar com os sintomas da doença subjacente( processos inflamatórios no intestino, reumatismo, etc.).A quantidade de amilóide é tão pequena que não pode levar a qualquer comprometimento da função renal. A doença não aparece em um exame padrão, que inclui um exame de sangue e um exame de ultra-som( ultra-som) dos rins. A fase latente pode durar de três a cinco anos.
estágio proteínurico, cuja duração pode ser superior a 10 anos. Este estágio é caracterizado pela deposição de amilóide em diferentes partes e células do rim - nos glomérulos, vasos e espaço intercelular, pelo que as principais células renais - nefronas - começam a mudar de tamanho e morrem. O filtro do rim torna-se permeável, pelo que a proteína cai na urina. No exame de urina, além de proteína, microhematuria e leucocitúria são observadas. Ao longo do tempo, os rins aumentam, suas cores mudam para cinza-rosa, a densidade aumenta.
O próximo estágio de desenvolvimento da doença renal amilóide é nefrotico. Também é chamado de edematoso devido ao edema pronunciado dos tecidos. O edema aparece no rosto, na área genital, perto da cintura. Existe uma grande acumulação de líquido na cavidade abdominal, na cavidade do saco cardíaco e na cavidade pleural. Tudo isso é uma conseqüência da perda maciça de proteína, que em grandes quantidades acompanha a urina. Reduzindo o número de proteínas no sangue e é o motivo da acumulação de líquido nos tecidos do corpo.
Para o estágio azotemico, os rins diminuem de tamanho, tornam-se enrugados, o número de células funcionais nele não é superior a 25%.Isso não é suficiente para o órgão lidar com sua função excrecionante, então a concentração de ácido úrico começa a aumentar no sangue. O paciente sofre de vômitos debilitantes, dor abdominal, prurido na pele, pressão alta. Há uma imagem de insuficiência renal, complicações da doença - pneumonia, trombose de veias renais, pode ocorrer hipertrofia cardíaca.
Patogênese da doença
Apesar do fato de que o nível de desenvolvimento da medicina é bastante elevado, os médicos ainda estão enigmáticos sobre o mecanismo da doença.
Existem várias teorias que explicam as causas da doença:
- Teoria da desproteinose( organoproteinose).De acordo com este conceito, a amiloidose ocorre devido a alguns distúrbios na correlação correta entre as frações da proteína do sangue. Essa violação é chamada de disproteinemia. Devido a esta perturbação no plasma sanguíneo, começam a acumular frações protéicas grosseiramente dispersas e paraproteínas, que penetram nos tecidos e formam depósitos amilóides.
- A teoria da gênese das células locais explica a formação de amiloidose por violações grosseiras da função protéico-sintética do sistema reticuloendotelial.
- A teoria imune da formação de amiloidose sugere que, como resultado do desenvolvimento da doença subjacente, o corpo acumula toxinas e produtos de decaimento nos tecidos. Eles podem desempenhar o papel de autoantígenos, e depois transformados em autoanticorpos. A interação de anticorpos e antígenos leva à formação de amilóide e deposição naqueles locais onde há uma grande acumulação de anticorpos.
- A teoria mutacional tenta explicar a acumulação excessiva de proteína insolúvel por uma mutação genética, o que resulta na formação de um clone de células - amilóloblas. Eles são responsáveis pela produção de amilóide.
Sobre o vídeo do que é a amiloidose dos rins:
Sintomas de
A amiloidose é uma doença bastante insidiosa. O fato é que o estágio latente da doença não exibe sinais perigosos que indiquem uma anomalia. Pobre saúde e inchaço, que aparecem em estágios posteriores, já indicam alterações irreversíveis nos rins.
A proteinúria é considerada pelos especialistas como um importante sinal de amiloidose dos rins. A proteína precipitada na urina, bem como a mistura de sangue, são considerados sinais perigosos que indicam uma possível falha no órgão.
A doença evolui gradualmente, resultando em novos sintomas em pacientes:
- aumentou a sensação de fadiga;
- transpiração;
- sacos sob os olhos;
- inchaço dos tecidos faciais;
- alta pressão;
- anuria.
A proteinúria prolongada e maciça, juntamente com hematúria e leucocitúria, pode ser uma razão séria para suspeitar o paciente do desenvolvimento da amiloidose. Após um longo período de proteinúria, a síndrome nefrótica começa a se desenvolver. Sua manifestação principal é um forte infortúnio, que não diminui mesmo depois de tomar diuréticos fortes, aparece independentemente da hora do dia e da posição do corpo do paciente.
No terceiro estágio, além da síndrome nefrótica grave, a ascite é observada em pacientes, distúrbios no trabalho do coração, intestino, baço. Diagnóstico
É extremamente difícil diagnosticar "amiloidose do rim" no estágio latente. Para suspeitar de tal derrota dos rins, o clínico será ajudado por proteinúria de crescimento prolongado. Junto com o aparecimento de proteína na urina, um critério importante no diagnóstico pode ser leucocitúria, especialmente se não houver doença renal inflamatória óbvia.
Na análise geral do sangue, existe um aumento persistente da ESR já em estágio inicial da doença. Em um período posterior, há uma queda na hemoglobina e no número de glóbulos vermelhos.
O exame bioquímico de sangue indica amiloidose com perda significativa de albumina, níveis elevados de colesterol e lipoproteínas.
O método de diagnóstico mais eficaz e confiável é uma biópsia de órgãos. Os tecidos tomados com uma biópsia mancham o vermelho do Congo e examinados sob um microscópio. A detecção de amilóide nos tecidos permitirá que o diagnóstico não apenas faça um diagnóstico correto, mas também determine o estágio clínico da doença, o que permitirá a escolha das táticas de tratamento corretas.
Para a detecção de amilóide, é possível fazer uma biópsia não só do rim afetado, mas também da mucosa do fígado, intestino ou goma. Possível digitação adicional de amilóide com a finalidade de escolher um regime de tratamento.
Tratamento de
Deve ser entendido que é impossível parar completamente a formação e deposição de amilóide nos tecidos. Portanto, a terapia com amiloidose dos rins visa reduzir a formação de amilóide e proteger os órgãos de seus efeitos nocivos.
Se estamos falando de amiloidose secundária, será correto eliminar os sintomas da doença subjacente. As formações purulentas devem ser removidas em tempo hábil, os processos inflamatórios são interrompidos com a ajuda de drogas anti-inflamatórias.
A terapia com citostáticos ajudará a atrasar a progressão da insuficiência renal. Com a amiloidose dos rins, bons resultados são mostrados pelos citostáticos da planta, um dos quais é Kolchicin. Esta droga ajuda a reduzir a perda de proteínas e evita convulsões.
Para parar o rápido progresso da doença ajudará o uso de drogas do grupo de aminolinas( cloroquina ou delagila).O uso de drogas por vários anos na detecção de doença nos estágios iniciais ajudará a retardar significativamente a progressão da doença.
É igualmente importante para os pacientes que sofrem de amiloidose dos rins para observar uma dieta especial. Nos estágios iniciais da amiloidose, os pacientes mostraram uma diminuição dos alimentos protéicos na dieta e um aumento nos alimentos com carboidratos, especialmente frutas e bagas ricas em vitaminas. Em particular, a dieta deve ser acompanhada do uso de vitaminas C, contidas em groselha preta, caldo de rosa selvagem, morangos, pimenta búlgara e alimentos ricos em potássio - bananas, batatas em uniforme, damascos, passas, damascos, etc.É muito útil consumir fígado cru diariamente em uma quantidade de pelo menos 80-100 gramas, o que ajuda a reduzir a proteinúria.
A terapia de amiloidose renal inclui o uso de drogas dessensibilizantes( dimedrol, suprastina, pilpofen), unitiol, medicamentos antiinflamatórios esteróides - dexametasona e prednisolona.
Em caso de insuficiência renal, um resgate real para pacientes pode ser um transplante de órgãos doadores. No entanto, este tratamento não impedirá o desenvolvimento da amiloidose, mas aumentará a expectativa de vida.
Previsões
Para a amiloidose dos rins, a progressão constante da doença é um fenômeno característico. A sobrevivência de pacientes com esta patologia depende diretamente do tipo de doença, a derrota dos órgãos vitais - o fígado e o coração, o desenvolvimento da doença subjacente.
Com o quadro clínico expandido da amiloidose, no caso de haver múltiplas disfunções orgânicas, a maioria dos pacientes morre no prazo de um ano após o diagnóstico.
A menor taxa de sobrevivência foi observada em pacientes com amiloidose AL tipo. A expectativa de vida média desses pacientes não é superior a 13 meses. As causas mais frequentes de morte em tais pacientes são insuficiência cardíaca, uremia e sepse. Neste caso, a insuficiência renal crônica se desenvolve em mais de 60% dos casos.
Mais favorável é o prognóstico da amiloidose secundária. A expectativa de vida depende da natureza da doença subjacente e da possibilidade de seu tratamento. A cura da doença primária retarda a progressão da amiloidose, mas não exclui o desenvolvimento da doença em um período posterior. A expectativa de vida média dos pacientes com amiloidose secundária do rim é entre três e cinco anos.