Medulloblastoma - tumor intracraniano maligno que se desenvolve a partir de células embrionárias, na maioria das vezes( 75% do número total de pacientes com meduloblastoma) que afetam as crianças.
A prevalência desta doença entre crianças é de dois episódios por cem mil pares. Representa uma em cada cinco de todas as neoplasias malignas primárias do sistema nervoso central em crianças. Em adultos, esse valor é de apenas 4%.
Uma idade típica de detecção de meduloblastos em crianças é de cinco a dez anos. O número de detectados pelo meduloblastos para o décimo ano de vida de pequenos pacientes é de 70%.Os meninos sofrem deles duas a três vezes mais que as meninas. Em pacientes adultos, meduloblastoma é detectado na faixa etária de 21 a 40 anos.
O que é esse tumor?
Meduloblastoma é um tumor neuroectodérmico maligno( desenvolvendo de células progenitoras neuronais) do sistema nervoso central( SNC). Na literatura médica, o meduloblastoma pode ser referido como:
- por glioma sarcomato;Granuloblastoma
- ;Neuroglycitoma embrionário
- ;
- isomorfo glioblastoma;
- por neurosporangioma;
- esferoblastoma;
- por neurospongioblastoma.
Todos os nomes acima são sinônimos e são usados para o nome da mesma doença. A fotografia mostra
meduloblastoma cerebelar meduloblastoma característica distintiva
em comparação com outros tumores cerebrais malignos é a sua rápida metástase por caminhos likvoroprovodyaschim vias de circulação( CSF constante - fluido cerebrospinal).
O crescimento rápido do tumor, sobrepondo-se aos canais de circulação do líquido cefalorraquidiano, leva ao bloqueio do fluxo de licor. Isso resulta em um aumento acentuado da pressão intracraniana no paciente e no desenvolvimento de uma síndrome de hipertensão intracraniana grave.
O exame histológico de tecidos tumorais revela a presença de muitas células embrionárias redondas de baixa diferenciação que possuem um grande núcleo hipercrômico e um citoplasma fino.
Razões para o aparecimento de
A maior parte do meduloblast é esporádico( irregular) na natureza. A exceção é feita por pacientes que sofrem de uma série de doenças hereditárias caracterizadas por uma alta probabilidade de esta neoplasia maligna. Estamos falando de pacientes com síndromes:
- de nevus azuis;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
As verdadeiras causas do desenvolvimento do meduloblastoma não foram estabelecidas até hoje, no entanto, uma série de fatores de risco para esta doença são conhecidos. Estes incluem:
- cedo( até dez anos) a idade do paciente;Exposição de
- a radiação ionizante;Efeito
- de vírus patogênicos( herpes, papiloma humano, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr), causando danos ao genoma celular;
- a presença de hereditariedade carregada;
- efeitos nocivos dos agentes cancerígenos contidos nos produtos alimentares, produtos químicos domésticos, produtos de pintura e verniz de empresas químicas. Germinação
meduloblastoma no tronco cerebral, provocando o desenvolvimento de síndrome bulbar, manifesta-se nos nervos cranianos, como eles estão localizados no núcleo tecidos medula. O desenvolvimento da paralisia bulbar é característico dos estágios tardios da doença.
Classificação de
80% de meduloblastos estão localizados no sem-fim do cerebelo, o resto - nos tecidos de seus hemisférios.
A estrutura histológica do tecido tumoral divide o tumor maligno nas seguintes espécies:
- Meduloblastoma Clássico Indiferenciado;
- Tumor com diferenciação neuronal;
- Neoplasia com diferenciação glial;
- Medulliomyelastoma;
- Meduloblastoma desmoplásico;
- Medulloblastoma lipomatoso, contendo células de gordura. Este tipo de tumores é o mais benigno.
Para determinar o prognóstico clínico individual para cada paciente, a maioria dos especialistas usa a classificação de Chang proposta por ele em 1969.De acordo com os princípios do TNM, leva em consideração o tamanho da neoplasia maligna, o grau de infiltração patológica e sua metástase. Os sintomas
granuloblastomy
granuloblastom O curso clínico é largamente determinado pela localização do tumor, a gravidade da síndrome cerebral devido ao aumento da pressão intracraniana e localização de metástases.
- Dada a localização cerebelar do meduloblastoma, a maioria dos pacientes que sofrem dele desenvolve um complexo de sintomas chamado ataxia cerebelar. A manifestação mais marcante é a presença de uma "marcha cerebelar", na qual o paciente caminha, arrumando pernas e equilibrando as mãos, recuperando o equilíbrio e evitando a queda. A coordenação perturbada dos movimentos leva a quedas freqüentes do paciente, balançando fortemente de um lado para o outro.
- A germinação tumoral no tronco cerebral conduz a uma deterioração acentuada da condição do paciente, manifestada na desordem da hemodinâmica( fluxo sanguíneo através dos vasos) e da respiração.sintomas
- neurológicos incluem distúrbios como paralisia do olhar, reflexo da mordaça prejudicada, nistagmo patológico olhos amigáveis (involuntário movimento dos olhos rítmica) distúrbio de movimento( a sua convergência).
- O envolvimento no processo tumoral do cérebro leva a várias deficiências de sensibilidade e paralisia dos membros inferiores.
- Sintomática de manifestações cerebrais é expressa em irritabilidade excessiva, agitação psicomotora, perda de orientação correta no espaço, tempo e idéias sobre a própria personalidade.
- O paciente geralmente tem convulsões, dores de cabeça matinais, náuseas persistentes e vômitos múltiplos - um sintoma característico da hipertensão intracraniana( intracraniana).
É por isso que os meduloblastomas são detectados após a germinação, não apenas no hemisfério do cerebelo e no quarto ventrículo do cérebro, mas também nas estruturas do departamento de bulbar.
Outro fator que piora significativamente a condição dos pacientes é a presença de metástases. Seu tamanho e localização determinam a natureza do quadro clínico em cada caso específico.
A característica incomum do granuloblast é que eles( ao contrário de outros tumores cerebrais que não metástases além do sistema nervoso central) são capazes de produzir metástases nos tecidos dos pulmões, fígado e ossos. Diagnóstico
Para o diagnóstico correto, o neurologista resume os dados obtidos como resultado de uma série de estudos:
- Ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro. Com a ajuda da tomografia computadorizada, a localização e tamanho do tumor, bem como o nível de infiltração dos tecidos tumorais, são determinados. A ressonância magnética permite detectar até mudanças mínimas na estrutura do tecido cerebral.
- Os dados de tomografia por emissão de positrons permitem detectar a presença de oncomarkers no sangue e avaliar o curso do processo de metástase.
- O procedimento de neurosonografia de bebês com fontanelas abertas permite o diagnóstico precoce de meduloblastoma.
- O complexo de testes laboratoriais inclui: exames gerais de sangue e urina, análise bioquímica de sangue, análise histopatológica( biópsia) de tecidos tumorais.
Além dos estudos laboratoriais e de hardware, o paciente passa por um procedimento de exame:
- por uma Neurocirurgia.
- Oftalmologista. Os resultados de sua oftalmoscopia geralmente indicam a presença de hipertensão intracraniana.
Tratamento de
O tratamento com meduloblastos é um complexo, combinando remoção cirúrgica do tumor, radiação e terapia química.
- A remoção total de um tumor canceroso é realizada usando métodos microcirúrgicos e navegação por ressonância magnética intra-operatória.
- Com remoção completa do meduloblastoma e ausência de metástases, a radioterapia é prescrita em doses baixas: isso evita efeitos colaterais significativos. Com a remoção incompleta do tumor ou a detecção de metástases, as doses de exposição à radiação aumentam significativamente. Se a formação maligna atingiu um tamanho significativo, a terapia de radiação é utilizada antes da cirurgia. O propósito da exposição à radiação é reduzir o tumor para um tamanho operacional. A terapia de radiação está contra-indicada em crianças menores de três anos.
- O curso de quimioterapia é utilizado após a remoção do tumor e o curso de radioterapia. O tratamento mais eficaz é o tratamento com procarbazina, vincristina e nitrosoureia.
- Um novo método de tratamento do meduloblastoma, proposto por especialistas americanos, é o uso de vírus do sarampo geneticamente modificado. Testes laboratoriais realizados em ratos mostraram a capacidade desse vírus para matar células cancerosas durante três dias.
Complicações de
A complicação mais comum do meduloblastoma é a ocorrência de uma hidropisia do cérebro( hidrocefalia).É causada por um distúrbio do fluxo de licor decorrente do rápido crescimento do tumor que se sobrepõe à abertura de Magendi e Lushka, ou um canal estreito chamado aqueduto do cérebro.
Prognóstico com meduloblastoma em crianças e adultos
A taxa de mortalidade e incapacidade de pacientes com meduloblastoma é extremamente alta.
- A mortalidade pós-operatória é mantida em 5% ea taxa de sobrevivência de cinco anos dos pacientes operados não é superior a 30%.
- A taxa de sobrevivência dos meninos ao longo de cinco anos não é superior a 24%, e as meninas - cerca de 10%.
- A malignidade do tumor é maior, quanto mais jovem a criança, porque o tronco cerebral, responsável pelas funções vitais, está envolvido no processo tumoral extremamente rápido.
- O prognóstico para pacientes operados com tumor recorrente é, na maioria das vezes, decepcionante.
Um vídeo sobre quimioterapia de alta dose para meduloblastoma em crianças com mais de 4 anos: