Esclerodermia sistêmica: diagnóstico, tratamento, classificação, prognóstico

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MICs esclerodermia sistémica - doença grave do tipo auto-imune, relacionadas com o tecido conjuntivo manifestações da doença de compactação e de cura, lesão vascular, tecido, alvéolos pulmonares, infarto do, rim, sistema digestivo, sob a forma de fibrose( o crescimento de tecido conjuntivo com deformações cicatriz dos órgãos internos devido àinflamação).

Também se manifesta como sintomas de isquemia vascular periférica na forma da síndrome de Raynaud. Portanto, hoje vamos analisar a história da doença esclerodermia sistêmica, sua terapia, patogênese, causas e recomendações clínicas. Características

doença em adultos e crianças

esclerodermia sistêmica, que começou em crianças em tenra idade, tem algumas diferenças, expresso no predomínio da articular e distrofia muscular, baixa mobilidade, o subdesenvolvimento e os dedos, contraturas( mobilidade limitada das articulações devido a alterações patológicas nos tecidos moles).Mas lesões internas( visceral) são menos comuns.

O início da doença é muitas vezes imperceptível e gradual, casos agudos são raros.À medida que a doença progride e afeta o processo patológico de novos órgãos, a doença assume todo o corpo e se manifesta em múltiplas síndromes.

Vamos falar sobre a classificação que a esclerodermia sistêmica tem.

On peculiaridades de especialista esclerodermia sistêmica diz no vídeo abaixo:

Classificação

Forms Existem duas formas básicas de doença:

1. forma difusa de esclerodermia sistémica com lesões cutâneas agressivas e rápidas generalizadas, o desenvolvimento de nódulos nas extremidades, rosto, corpo, a disseminação gradual do processo patológico em todos os órgãos.
2. Akroskleroticheskaya( limitado) - com porções separadas danificar a pele, espessamento da face, mãos, pés, tornozelos e os pulsos.síndrome CREST - subformulário akroskleroticheskoy esclerose manifestos: calcificação
   • ( deposição de grandes quantidades de sais de cálcio sob a forma de nós sob a pele, no cotovelo, da anca, dos pés, ao longo dos tendões e fáscia);
   • Síndrome de Reynaud( espasmos de arteríolas e capilares dos dedos com distúrbios circulatórios, dor, pele fria e azul);
   • uma violação da função do esôfago;
   • esclerodactilia( reafirmação da pele nos dedos com atrofia dos tecidos subcutâneos);telangiectasia
   • ( dilatação de pequenos vasos sanguíneos da pele resistente na forma de rodas dentadas e retículos).

também importante saber: combinação de características

• SSD e outras doenças do tecido conjuntivo( artrite, lúpus eritematoso, dermatomiosite) é chamada a cruz( cruz) síndrome.
• forma visceral da ES é expresso principalmente manifestações de órgãos internos e patologia da pele praticamente não observados. Alocar
• esclerodermia juvenil, a qual é caracterizada pela pele danificada focal específico, síndrome de Raynaud fraco mas a inflamação, dor, infracção de movimento nas articulações( deformação do membro).As lesões teciduais dos órgãos internos estão ausentes, prevalecem distúrbios funcionais. Naturalmente fluxo

doença

da doença é expressa em três variantes principais que diferem em manifestações primárias, os sintomas, a gravidade e o grau de gravidade, e a dinâmica de prognóstico:

• aguda( desenvolvendo ativamente);
• forma subaguda( extensão progressiva a moderada);
• forma crônica( lento).

Agora em mais detalhes:

• Quando curso agudo durante o ano por fibrose progressiva dos tecidos e órgãos, ativa e manifestação pronunciada dos sintomas, o desenvolvimento da síndrome "esclerodermia renal".
• Subaguda manifesta-se por danos ao tecido das articulações, músculos, pele e órgãos, sinais de inflamação imune( de acordo com a análise), distúrbios vasculares fracos;forma crónica
• desenvolve-se lentamente ao longo de 5 - 10 anos, a gradualmente manifesta em distúrbios tróficos, danos vasculares( como um sintoma de Raynaud, edema dérmico denso, a formação de cicatrizes, contraturas, osteolize( reabsorção óssea), ulceração e estreitamento do esago, lesão miocárdica,. deformações da pele tecido pulmonar são muitas vezes pequenos, são limitados e por um longo período de tempo, há apenas um sintoma de esclerose sistémica

doença fase

ocorre em três fases: .

1 - primário nasinais( na maior parte das articulações e vasculares( espasmos frio do tipo Raynaud, cianose - quando crónica) mais favorável para a recuperação

2 -... a generalização ou sintomas de doença multiplicidade e agarrar de todos os sistemas e órgãos dos resultados do tratamento

menos visível 3.- Mudanças orgânicas( fase final com lesões vasculares, distróficas e escleróticas severas e desenvolvimento de necrose de partes individuais do corpo ou função orgânica inadequada).O prognóstico mais desfavorável para recuperação e qualidade de vida.

Causas de

A causa da doença, bem como de outras doenças do tecido conjuntivo, é desconhecida dos remédios. Supõe-se que o papel principal no desenvolvimento da esclerodermia sistêmica tenha um defeito herdado do sistema imunológico, levando a distúrbios auto-imunes. Isto se manifesta no excesso de produção de anticorpos para as células do organismo nativo, que o sistema imunológico virado leva para o alienígena, destruindo-os.

No caso do SSD, "estranhos" são células do tecido conjuntivo. No plasma sangüíneo durante muito tempo, movimentos imunológicos especiais se movem, que são introduzidos nos vasos, tecidos, órgãos, destruindo-os gradualmente. Uma variante da origem viral e genética da doença também é considerada.

Para os seguintes fatores de risco: super-resfriamento

• ;
• vibração e agitação durante a operação;Trauma
• ( frequentemente - traumatismo no crânio);
• doenças infecciosas;
• contato com substâncias químicas, farmacêuticas;
• alteração endócrina do corpo;trauma mental e sobrecarga nervosa;Fator alérgico
• .

Sobre os sintomas da esclerodermia sistêmica, falaremos mais.

Sintomas de

Os principais sinais clínicos de esclerodermia sistêmica:

• sensibilidade frio ou síndrome de Raynaud - principal sintoma freqüente. Ela se manifesta em dormência súbita 2 - 4 dedos, sentimentos frios, súbita palidez e pontas dos dedos azulados. Após a conclusão do ataque - dor, ardor, sensação de calor e vermelhidão dos dedos. Mais tarde, quando a doença progride, captura pés, lábios, rosto, língua.
• salta da temperatura corporal;perda de peso significativa
• antes kahesii( até 10 kg ou mais);tecidos desnutrição
• ;lesão renal
• sob a forma de nefropatia aguda - a função renal( rim assim chamada esclerodermia) e sob a forma crónica - com danos aos glomérulos e túbulos;
• kardiosklerosis, pericardite, arritmia, perturbações do ritmo e condução de contrações do miocárdio, insuficiência circulatória nos vasos coronários, insuficiência mitral funcional;
• lesão da pele - um sintoma de base( denso inchaço doloroso, endurecimento - solidificação, imobilidade expressão face manchas devido à pigmentação irregular padrão vascular acentuada, uma vasodilatação da face, desperdiçando);doença pulmonar
• ( enfisema, bronquiectasia, alveolite fibrosante, pneumonia, fibrose pulmonar);polineuropatia
• resistente( dor, perturbação de sensibilidade nas extremidades, diminuição dos reflexos tendinosos);hipotireoidismo
• , tiroidite auto-imune, às vezes - hipertireoidismo, disfunção sexual;
• trigeminia( inflamação no nervo trigeminal);
• elevada taxa de sedimentação de eritrócitos;aumento
• em proteínas no sangue( mais do que 84 g / l);
• elevado teor de imunoglobulinas no sangue;factor de
• articular( poliartralgia, artrite, periartrite com habilidades prejudicada motor e patologias fibróticas, ostelioz( reabsorção óssea) falanges do dedo, o dedo deformidade; tecido interno
• calcificação, dedos, cotovelos, sob a forma de edema convexa branco, brilha através da pele;
• esofagite- inflamação do esôfago com ulcerações, dificuldade em engolir, dor e espasmos, estreitamento da luz do esôfago, perda
• do músculo na forma de miosite( dor, fadiga, rigidez) sistemas

diagnóstico. I esclerodermia

sinais básicos

1. lesão de pele esclerodermia com pigmentação irregular, começando com um inchaço densa, endurecimento e atrofia do tecido subcutâneo das mãos, rosto, assume a forma de uma máscara. Síndrome de
2. Raynaud.
3. destruição articular e muscular com o desenvolvimento de dor, inchaço, distúrbios do movimento persistentesarticulações que combinam características da artrite revmatoidnopodobnogo, deformações periarticulares( atrofia e a inflamação dos tecidos moles que envolvem os ossos esqueléticos, miosite fibroso( inflamação do ratoquintais cicatrizes) dedos
4. Osteólise seu encurtamento e deformação.

Pro métodos de diagnóstico e tratamento de esclerodermia sistémica dizer o vídeo de:

• dados

Laboratório No sangue há por vezes - sinais de anemia, reduzidos ou, inversamente, o aumento do número de leucócitos, velocidade de sedimentação superior a 20 mm / h, o aumento da proteína - 85 g / l,definido( mais de 22%) de imunoglobulinas, uma variedade de anticorpos anti-ADN nativo.

Urina - aumento da excreção de hidroxiprolina( uma indicação de fractura óssea) muito proteína. Quando

sangue estudos imunológicos revelou: metade dos pacientes - a presença da forma FR, a 30 - 90% - anticorpo anti-nuclear de 3 - 7% - células lúpus.

Quando raio X-detectado: deposição de sal

• sob a pele, principalmente nos dedos, pés, cotovelos, joelhos;
• reabsorção óssea nas falanges, cotovelos, costas departamentos costelas;
• osteoporose em torno das articulações( tecido reabsorção óssea), alguma erosão da cartilagem articular;extensão
• ou estreitamento do esôfago esôfago;
• difundir fibrose pulmonar e um aumento do débito cardíaco.

Um eletrocardiograma detecta alterações de tecido do miocárdio, bloqueio atrioventricular.

Pro terapias na clínica e populares remédios para esclerodermia sistémica descrever abaixo.

Tratamento

esclerose sistêmica - uma doença incurável, mas o tratamento de sintomas individuais e melhora o trabalho dos órgãos, prolongando a vida do paciente e melhorar a sua qualidade.

terapêutico e droga

O tratamento terapêutico de pacientes com ES são sempre complexa, destinado a eliminar ou atenuar os sintomas da doença. Os medicamentos para o tratamento dividido em três grupos básicos:

1. fibróticos: D-penicilamina, lidasa, colchicina, diutsifon.agentes
2. vasculares: vasodilatadores, drogas, agentes anti-aglomerante( agregação) de plaquetas e a formação de trombos estes sobreposição vasos angioprotectors para normalização e estado vascular( nifedipina, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Meios aliviar a inflamação e suprimir determinadas reacções imunológicas.. organismo( hormonas, fármacos antineoplásicos - citostático) adição

, aplicar:

• Hingamin, delagil, Plaquinol - aminohinolinovogo preparações; meios
• Redução da pressão arterial( Normatens, captopril, Capoten)

pedido de patente descreve preparações

D-penicilamina -. . A droga principal para o tratamento de esclerodermia, pode parar o desenvolvimento aguda da doença durante o seu curso agressivo de D-penicilamina reduz significativamente o espessamento da pele, sintomas de Raynaud, impede pesadapatologia dos órgãos internos, ajuda a aliviar as manifestações artralgia, mialgia, reduz o inchaço, e melhora o trofismo, movimento nas articulações. Reduz palpitações, falta de ar, sintomas de cardialgia, melhora a função da deglutição. Sob a influência de desaceleração D-penicilamina de doenças pulmonares observado um aumento acentuado na esperança de vida dos pacientes.

menos efeitos adversos, se o tratamento começa com uma dose baixa de 250 mg por dia, com o aumento que por 2 - 3 meses 450 - 900 mg. O curso dura vários meses até se observar um resultado terapêutico positivo. O medicamento é bebido uma hora antes de comer.doses elevadas levam ao aumento de eventos adversos: glomerulonefrite, miastenia gravis, anemia, diminuição de leucócitos e de plaquetas, febre, erupções cutâneas, hemorragia, convulsões, perda de cabelo. Contra-indicações: uma insuficiência renal inicial, um mau funcionamento do fígado, uma imunidade à substância activa.drogas

imunossupressores são usados ​​somente quando um curso agressivo de esclerose sistêmica e da ameaça de complicações, com risco de vida. Atribuir Azatioprina( azatioprina), ciclofosfamida, numa quantidade de até 200 mg por dia, Clorambucil, a uma dose de 8-15 mg.

glucocorticosteróides( principalmente prednisolona) prescrito para o uso prolongado em aguda e subaguda, ou 1 - 2 meses a exacerbação de esclerose alterações inflamatórias crónicas e expressa. Miosite, pericardite requerem o uso de uma dose diária inicial de 30 - 50 mg( 3 - 4 doses divididas) com uma diminuição gradual. Quando curso agudo com fibrose acentuada de órgãos e tecidos hormonas dar efeitos só em combinação com D-penicilamina. O uso prolongado de glucocorticosteróides na esclerodermia sistêmica não é recomendado.

Os agentes de aminoquinolina ajudam com o uso a longo prazo, conforme estimado por muitos pacientes. Delagil numa dosagem diária - 0,25 g, Plaquinol - 0,4 g administrada nas MICs de tratamento combinado frequentemente - se o paciente não tolera D-penicilamina, enquanto que alterações significativas das articulações.

• Para melhorar as lesões dérmicas e articulares Lidaza subcutaneamente injectados por 64-128 UI( cursos de 12 - 14 injecções) ou lidasa utilizando electroforese. Intervalos até 3 meses. Aplicado, em geral, com esclerodermia crônica e focal. Contra-indicações - severidade aguda do processo, permeabilidade significativa dos vasos sanguíneos.
• Desde o início da doença, é necessário melhorar a microcirculação nos vasos, prevenindo e eliminando o espasmo durante o fenômeno de Reino. Aplicar Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem. Todos estes medicamentos têm graves efeitos indesejáveis, pelo que o curso de tratamento é de curta duração. Pacientes bem toleram drogas com ação prolongada de Nifedipina em doses diárias de 30-60 mg( até 90 mg).Muitas vezes, esta droga mostra excelentes resultados de tratamento.
• Ketanserin - um bloqueador de receptores de serotonina - provou-se bem no SSD.Iloprost reduz a gravidade dos ataques, promove a cura das úlceras.
• A pentoxifilina é usada para ativar a circulação sanguínea nos capilares.

Outros métodos

• A fisioterapia é prescrita necessariamente para melhorar a mobilidade das articulações. A fim de diminuir a doença articular
• , aliviar a dor, inflamação, inchaço - aplicar ou drogas ou prednisolona anti-inflamatórios não-esteróides( até 10 mg por dia).
• A esofagite refletida, que acompanha a esclerodermia sistêmica, requer atenção especial. Use drogas que reduzam a acidez do suco gástrico( cimetidina, Ranisan, ranitidina, se necessário, omeprazole - na cápsula antes da hora de dormir).Recomenda-se levar comida com freqüência, mas em pequenas porções, levantar a cabeça da cama, desistir de café, chocolate, chá forte, produtos que estão relaxando no esfíncter esofágico.
• A multi-massagem diária com óleos ajuda a manter a mobilidade dos dedos, pulsos, pés, promove a elasticidade da pele. Para acelerar a cura de úlceras( não infectados) é utilizado nos dedos de pensos oclusivos, a lavagem é realizada úlceras, tecido necrótico foi removido utilizando enzimas lubrificar a pele em torno da pomada de nitroglicerina foi usada espalhando vasos agente - reserpina, oktadin. Se úlceras infectadas - realizada terapia antibacteriana local( Oflomelid, Stellanin)
• para reduzir a secura da pele, deve ser utilizada quando a lavagem não é agente alcalino suave com aditivos de óleos, cremes, unguentos à base de hidrófilo.
• Tais fármacos como penicilamina, alcalóide colchicina, vitaminas B10 e E melhoram a condição da pele. A simpatitectomia
• , utilizada em SDS, proporciona uma melhoria instável, sem prevenir o desenvolvimento de lesões vasculares. Até agora, as formas de tratar o fenômeno de Raynaud não dão uma recuperação completa. Com o desenvolvimento de lesões gangrenosas de dedos com isquemia vascular completa, a amputação da ponta dos dedos é freqüentemente recorrida.pacientes
• CCD recomendou - usar roupas quentes no uso frio luvas e meias isoladas, a abandonar o hábito de fumar, evitando, se possível stress, psico-emocional, usar ergotamina, anfetaminas e beta-bloqueadores.
• Para infecções pulmonares, é fornecido tratamento antimicrobiano. Para eliminar a hipoxia na presença de deficiência de oxigênio, a oxigenoterapia é realizada. Todos os pacientes com SSD e lesões pulmonares recebem vacina pneumocócica.
• Se patologias severas de órgãos internos estão ausentes, transplante pulmonar, bloqueie "coração-pulmão".A detecção precoce da insuficiência renal no SDS possibilita a preservação da função renal, para prevenir a encefalopatia hipertensiva. A utilização de medicamentos anti-hipertensivos - captopril, clonidina, enalapril, propanolol, minoxidil, Lisinopril - estabiliza a pressão arterial e a função renal recupera.
• O desenvolvimento ativo da insuficiência renal requer um procedimento de hemodiálise imediato. A função renal geralmente melhora após 4 a 6 meses, e a hemodiálise é cancelada. Realizar o transplante renal é inadequado, uma vez que na esclerodermia difusa, o processo patológico afeta todos os órgãos.

Prevenção de

A suspeição do SSD requer um exame detalhado imediato de especialistas especializados qualificados. A prevenção primária de pessoas em risco inclui:

exames

1. profiláticos uma vez por ano ou a cada seis meses, o exame clínico( atenção especial - crianças da puberdade idade com fatores de risco)
2. A realização dos exames de sangue necessários, urina
3. cardiologista Observação com a implementação e análise de eletrocardiogramas, neurologista,
4. raios-X psicoterapeuta e ultra-sonografia de órgãos internossegurança
5. no que diz respeito SSD emprego( operação sem resfriar o risco de lesões, sobretensão e vacinação), os adolescentes iniciais com orientação profissionalameaça de desenvolvimento da SSA.
6. Nutrição racional, aumentando a resistência natural do corpo, excluindo o tabagismo, como um fator negativo, destruindo os vasos sanguíneos.

Todos os médicos especialistas, ao examinar e analisar a condição do paciente, visam detectar manifestações primárias, geralmente leves, da doença. A prevenção secundária - prevenção de exacerbações e processo de disseminação - permite o diagnóstico precoce ea identificação de ES, o tratamento ativo em um hospital, e mais tarde - paciente, o cumprimento das regras:

• acesso imediato a um médico quando mudar o estado geral ou ocorrência de sintomas obscuros;
• adesão rigorosa à dieta no tratamento sistêmico sistêmico e prescrito;
• prevenção do ajuste de doses de medicamentos sem permissão do médico;
• eliminação de hipotermia, excesso de trabalho, cargas de estresse e fatores provocadores;
• no caso da próxima cirurgia ou terapia de agentes anti-bacterianos infecção de adição enquanto se mantém uma dose de corticosteróides. Complicações

esclerodermia sistémica provoca a inflamação de vasos sanguíneos pequenos, a proliferação de tecido fibroso em torno deles, um espessamento e endurecimento das paredes. Um dano aos vasos sanguíneos leva a distúrbios diretos nas funções dos órgãos internos. ameaça principal é perturbações sanguíneas graves, alimentando as células de órgãos e tecidos com oxigénio, levando à sua destruição patológica.

Na maioria dos casos, sem diagnóstico precoce e posterior tratamento ativo, a esclerodermia leva a conseqüências graves. Entre as complicações:

1. Necrose( necrose das células) dos tecidos.
2. Fibrose pulmonar( lesão dos alvéolos com proliferação ao redor do tecido fibroso, levando à destruição dos pulmões).
3. hipertensão pulmonar( fechando lúmen vascular pulmonar, fazendo com que a pressão anormal com função diminuída do miocárdio).
4. Proteinúria( excreção ativa de grandes quantidades de proteína na urina, levando a doenças graves e disfunção renal).
5. Arritmias e insuficiência cardíaca.
6. Gangren das extremidades. Na ausência

processos de tratamento intensivo de obliteração vascular, tecidos, articulações, órgãos que tomem ameaçando irreversível. Sobre a expectativa de vida de pacientes com esclerose sistêmica, vamos falar abaixo. Previsão

• formas juvenis de esclerose sistêmica é muitas vezes favorável à subsidência gradual dos muitos sinais de esclerodermia.forma
• crônica da ES no início da ocorrência em uma idade jovem, muitas vezes um prognóstico benigno e bastante favorável. A taxa de sobrevivência de pacientes com a forma crônica por 10 anos - mais de 84%, com subaguda - cerca de 62%, com um curso agudo - até o fim da década, quase ninguém saiu. Isso claramente aponta para o fato de que a natureza do curso da esclerodermia é um indicador muito sério para um maior prognóstico.
• Em pacientes com esclerodermia sistêmica com alta freqüência de anormalidades nos cromossomos, o prognóstico é mais negativo.

D-penicilamina - até hoje o único meio de influência activa sob a forma aguda da doença, que é capaz de abrandar o seu desenvolvimento e melhorar significativamente o prognóstico. Durante os 6 anos dos pacientes que tomam penicilamina, sobreviveram 9 de 10 pessoas, e sem tratamento - apenas 5 de 10. O estudo verificou que a impacto da terapia a longo prazo em doses elevadas( 1,5 g de quantidade diária) com o curso agressivo da doença, com uma diminuição significativa no número de mortes.fator importante

para a sobrevivência e recuperação de pacientes com ES - o emprego racional dos pacientes que

• para transmissão grave e aguda de esclerodermia sistêmica para deficiência;
• e em forma crônica - completamente livre de trabalho físico pesado, excluindo também a possibilidade de super-resfriamento e contato com produtos químicos.

O esquema competente de terapia e trabalho adequado influenciam positivamente a predição do SSS e permitem manter a capacidade de trabalho normal e o padrão de vida bastante ativo de pacientes com ITS.

Ainda mais informações úteis sobre terapia e prognóstico para esclerodermia sistêmica estão contidas neste vídeo: