por tratamento de doenças da pele, doença Dere como uma variedade de ictiose congénita pode ser caracterizado como uma forma de disqueratose associada com o processo de queratinização deficiente da camada superior da epiderme. A ausência de dados e a prevalência da doença não nos permitem julgar sua epidemiologia, mas manifestações e sintomas podem ocorrer com bastante frequência, uma vez que existem várias etapas do desenvolvimento da doença e todas elas diferem em suas manifestações.
Hoje vamos dizer-lhe como a disceratose folicular se manifesta no feto, nos recém nascidos, nas crianças, nos adultos, quais são as causas da ictiose congênita e como tratá-la adequadamente.
Características da doença
Manifestações em mulheres e homens não diferem;O principal sintoma da doença é o aparecimento de focas na pele, que surgem devido à presença de um gene defeituoso. A doença de Darya é hereditária, pois a mutação do gene pode ser transmitida tanto para homens como para mulheres. Neste caso, observa-se a dominância autossômica do gene mutado.
A base da doença de Darya é uma combinação dos seguintes fatores:
- mudanças estruturais na composição de desmossomas;
- desenvolvimento de distúrbios na formação de complexos de não-filamentos-desmossomas;
- ocorrência de um defeito na composição e estado do cimento intercelular;
- aceleração do processo de vacuolização de células epiteliais individuais com condensação ativa de um grande número de tonofilamentos, o que leva à formação de células de dois tipos - grãos e corpos redondos.
Neste caso, um aumento na atividade de enzimas que participam da queratinização da epiderme, bem como reduziu a imunidade celular reduzindo o conteúdo de zinco nas células da pele.
Doença de Daryer( foto)
Classificação de
Atualmente, existem quatro formas clínicas principais de doença de Darjean: folheto clássico
- ;
- localizada( zosteriforme ou linear);
- vertido;
- é vesiculo-bolhoso.
O desenvolvimento da doença é observado principalmente na adolescência. A natureza da doença de Darya é crônica com progressão gradual no verão: a pele torna-se mais suscetível à luz solar( raios UV).
Causas de
As principais causas do início da doença de Darya são alterações genéticas que têm a propriedade de ser herdadas por homens e mulheres. A herança é autossômica dominante.
Sintomas de
As manifestações mais freqüentes da doença de Daria são alterações na pele que aumentam gradualmente em espessura tornam-se mais grossas e grossas. Provavelmente a manifestação de descamação, com várias formas da doença, a descamação tem uma intensidade diferente. Também sintomas
doença de Darier activação ter os seguintes sintomas:
- aparência densa de múltiplas pápulas toque, personagem folicular com um diâmetro de 0,3-0,6 cm que têm uma forma esférica com papilolomatoznoy plano sobre a superfície de que é revestido com pequenas escalas; .As pápulas
- na pele têm uma cor acastanhada marrom acentuada, raramente - cor da pele;As lesões cutâneas
- são observadas principalmente no rosto e no couro cabeludo, na área do tórax, atrás das orelhas, na área de grandes dobras;
- na confluência de pápulas individuais surgem placas verruzic. Além disso, pequenas bolhas podem se desenvolver na pele, muitas vezes no pescoço.
As mudanças na condição da placa de unhas podem ser observadas frequentemente: bandas longitudinais de cores brancas e vermelhas aparecem, as unhas começam a se separar.
Ictiose congênita em uma criança( foto)
Diagnóstico da doença de Darya
O quadro clínico permite que você coloque um diagnóstico preliminar, mas para refiná-lo e determinar o método de tratamento, uma série de estudos adicionais sobre a pele afetada deve ser realizada. O método laboratorial de investigação é o exame histológico.
O seguinte tratamento é considerado, visando a ictiose congênita na forma da doença de Darya.
Tratamento de
A cura completa da doença de Darya não é alcançada, mas métodos modernos de tratamento podem eliminar rápida e permanentemente as manifestações desagradáveis dessa mudança patológica e restaurar a saúde da pele.
Sobre o tratamento da doença Daria informará este vídeo:
Método terapêutico
- O aparecimento das áreas queratinizadas na pele pode ser tratado com o uso de preparações de vitamina A, o que melhora a condição da pele e permite reduzir as manifestações da doença. A vitamina A também melhora a absorção de zinco a partir de preparações multivitamínicas e produtos alimentares, que também afetam positivamente a pele. O tratamento geralmente é feito de forma ambulatorial.
- Também é utilizado o uso de banhos de pérolas com pomada queratolítica sob a forma de aplicações.
Por meio do método medicamentoso
Em caso de exacerbação da doença de Darya, o paciente geralmente é hospitalizado. Durante o tratamento, ele recebe ingestão oral de vitamina A, bem como suas injeções. A duração do tratamento é selecionada individualmente.
Operação
- Para casos particularmente complexos de lesões cutâneas na doença de Darya, a intervenção cirúrgica ou a eletrocoagulação podem ser prescritas.
- Com desenvolvimento paralelo de infecção bacteriana, deve ser utilizada terapia antibacteriana.
Prevenção da doença
- Uma vez que a doença de Darya é transmitida apenas por herança, o aconselhamento pode ser recomendado como uma profilaxia para um dermatologista na presença desta doença em um dos familiares de casais que planejam uma gravidez.
- Procedimentos de higiene regulares, secagem de unguentos e cremes para a pele, uso de meios especiais para tomar banho e banho - todos esses momentos devem ser observados com tendência a doenças da pele.
Sobre quais complicações podem levar à presença na história da doença de Darya( doença da disqueratose folicular), diremos abaixo.
Disiratose folicular( foto)
Complicações de
Na ausência de tratamento necessário, podem ocorrer complicações na forma de exacerbação de manifestações externas, aparência de inchaço da pele, deterioração da condição com erupções.
Prognóstico
Tratamento prescrito em tempo hábil e realizado de forma complexa, permite obter uma melhoria estável da condição da pele. No entanto, uma recuperação completa não deve ser esperada.