As lesões cutâneas são acompanhadas de manifestações pronunciadas, que reduzem significativamente a qualidade da vida humana. E entre as doenças da pele é necessário distinguir a ictiose lamelar, que ocorre tanto em mulheres como em homens, pode afetar a camada superior da epiderme em qualquer idade e não possui métodos de cura final. Transmitiu esta doença por herança, pode ser detectada em uma idade muito precoce para uma variedade de sinais externos, que são confirmados por pesquisas laboratoriais adicionais. Características
doença
na classificação das diferentes formas de queratose lamelar( ictiose lamelar da pele), seu ponto de vista vale um lugar especial por causa da presença em suas atuais características específicas. Além de outros tipos de ictiose, a doença em consideração se manifesta na forma de lesões cutâneas que aparecem no processo de queratinização da sua camada superior.epiderme com ictiose lamelar com acumulação activo de gordura no ácido sangue e amino perde a sua elasticidade e uniformidade, o que leva a uma mudança gradual na sua estrutura: existem locais denominados vedações, formando keratomas sob a forma de pequenas dimensões entidades com uma superfície escamosa.
Manifestações de ictiose lamelar da doença da pele são semelhantes em homens e mulheres. Pele seca, perda de elasticidade e elasticidade da camada superior da pele, desidratação e posterior morte de células com formação de flocos sólidos, - os sintomas desta doença permitem que você faça um diagnóstico preliminar. Ao mesmo tempo, devido à sua transmissão hereditária possível, a ictiose lamelar é igualmente manifestada na metade feminina e masculina da população.
ictiose lamelar( foto)
Classificação lamelar ictiose
classificação separação da doença de pele é dependente da gravidade:
- severa, em que os sintomas são óbvias, evidente por exame externo do paciente. Também chamado de forma gastricoid. Pode ser caracterizada pela aparência de um bebê prematuro, com tais crianças morrendo durante os primeiros dias de vida;
- forma média-pesada - as crianças tendem a sobreviver;
- forma tardia da doença - as manifestações da doença são detectadas com algum atraso no tempo.
Causas de
Até à data, as causas da ictiose lamelar não foram totalmente reveladas. No entanto, os motivos mais reais são violações no processo de queratinização da epiderme. Isso pode ocorrer devido a mutações genéticas que podem ser herdadas. Neste caso, se os descendentes diretos de pais que sofreram ictiose lamelar, esta doença não foi identificada, então seus filhos não são mais portadores potenciais do gene mutado.
Também para as causas prováveis do aparecimento desta patologia da pele, os medicamentos incluem o seguinte: distúrbios
- no metabolismo das proteínas, nos quais é observada uma acumulação de aminoácidos;
- anormalidades no metabolismo das gorduras - acumula excesso de colesterol;
- altera o processo de termorregulação do corpo, resultando em um aumento na atividade de várias enzimas e na taxa de reações oxidativas envolvidas na troca de gás difusa;
- diminuição da atividade de hormônios - tireóide, glândulas endócrinas perdem a capacidade de trabalhar ativamente, enquanto houver desenvolvimento de hipogamaglobulinemia, que se expressa como a ocorrência de deficiência humoral;
- há uma deficiência no corpo de vitamina A e seus derivados, que são responsáveis pelo estado geral da pele.
Para realizar um diagnóstico preciso e um tratamento adequado, que irá remover os sintomas da doença, estudos adicionais estão em andamento, já que existem muitas variedades de ictiose. Os sintomas
doença de pele Considerado afeta uma camada superior da epiderme, células jovens do processo de queratinização perturbado, que se manifesta nas alterações da pele:
- na superfície da pele, especialmente no pescoço e face, bem como no peito, regiões com escamas secas pequenas formam-se entre a escápula, que eventualmente altera os corpos da cor da pele saudável para cinza e cinza escuro;
- todo o corpo da criança com esta doença é coberto com uma película fina, que tem uma tonalidade amarelada, que pode se transformar e assumir a forma de pequenas escalas;A pele
- adquire aparência pouco saudável, áreas afetadas com uma forma leve da doença localizada. A exceção da lesão é dobras profundas da pele, a superfície lateral do corpo. No entanto, com o curso da doença manifesta-se mesmo nas áreas que geralmente não estão sujeitas a mudanças;
- flocos na ativação da doença podem assumir a forma de escudos que dão à pele a aparência de uma cobra;
- lesões das placas de unha com ictiose lamelar são raras, mas às vezes pode-se observar a aparência nas unhas de tiras de flores vermelhas ou brancas, a ponta da unha é mais fina e começa a desmoronar.
Para a remoção destes sintomas, é necessário um diagnóstico atempado, que permite que você faça o esquema certo para tratamento e remoção de desconforto.
Diagnóstico
Uma vez que as manifestações externas da ictiose lamelar são bastante visíveis, mesmo um exame geral das áreas afetadas do corpo permite que você obtenha uma idéia preliminar da doença existente. No entanto, o diagnóstico especificado pode ser feito somente com testes laboratoriais adicionais.
A transpiração ativa nesta doença é típica nas áreas afetadas: a pele mais densa e vermelha tem um processo quebrado de termorregulação, o que leva a transpiração. A pele está esticada, escamente escamosa, o que pode se tornar um sinal de ictiose lamelar durante o diagnóstico.
Em seguida, você aprenderá a tratar a ictiose lamelar da pele em um adulto e uma criança em um ambiente doméstico e estacionário.
Tratamento de
Deve notar-se que não existe uma cura completa para esta doença;No entanto, medicamentos modernos e uma abordagem integrada podem melhorar significativamente a condição geral do paciente e restaurar a saúde da pele. Após testes de diagnóstico, todo o curso de tratamento é realizado apenas sob a supervisão de um dermatologista.
Modo terapêutico
A gravidade da doença determina a abordagem do tratamento;Em formas graves e negligenciadas da doença, o tratamento é recomendado em um hospital. Normalmente, o curso do tratamento inclui a ingestão de vitamina A e seus derivados, que têm um efeito positivo sobre a condição da pele.
A vitamina A geralmente é prescrita para todas as formas de ictiose, e sua quantidade depende da gravidade do curso da doença. Sua duração é de 3 a 5 semanas.depois segue uma pausa de uma semana, após o que a recepção pode ser retomada dependendo da condição da pele.
Mesmo após o tratamento efetivo, a vermelhidão na pele pode permanecer por um longo período de tempo, em alguns casos - para toda a vida.
Por meio do método medicamentoso
Para uso externo com ictiose lamelar pronunciada, podem ser utilizados agentes que eliminem a excessiva secura da pele e descamação. Pode ser vaselina, um creme para uso externo Demato. Eles são aplicados nas áreas limpas da pele afetada e deixados até a imersão. Aumentar a elasticidade da pele, reduzir a produção de substâncias ativas na epiderme e saturação lipídica da pele são as principais manifestações do aumento dos produtos listados.
Medidas de fundo hormonal corretivo para melhorar a condição da pele afetada. Uma vez que muitas vezes nessa doença há uma mudança no funcionamento da glândula tireoideia, um endocrinologista pode ser prescrito terapia hormonal para normalizar a glândula tireoidea. Esses medicamentos incluem:
- Thyreocom;
- thyrotome;
- Thyroidin.
Prevenção de
Como medida preventiva, recomenda-se o aconselhamento para os casais que tenham história de ictiose lamelar e planejar uma gravidez. Isso me permitirá aceitar a redução de risco.
Procedimentos regulares de higiene com o uso de produtos com alto teor de vitamina A ajudará a manter a condição normal da pele, sua elasticidade. Isto é especialmente importante na fase inicial da doença.
Complicações de
As complicações da ictiose lamelar incluem a transição da forma inicial para uma mais negligenciada, quando os sintomas são expressos tanto quanto possível e causam desconforto para o paciente. O aumento da mortalidade infantil na presença desta doença é insignificante.
Forecast
Quando uma criança com uma forma grave de ictiose lamelar nasce, a probabilidade de sobrevivência é de cerca de 20%, mas se ele tem uma fase inicial da doença, a taxa de sobrevivência aumenta. O aparecimento de manifestações da doença no estado adulto pode muito raramente tornar-se um risco para a vida.