Glomerulonefrite ou lesões inflamatórias da pelve renal podem ocorrer de várias formas. Um dos raros casos clínicos é a glomeruloesclerose segmentar focal, que, de acordo com estatísticas, é detectada em 5-10% dos pacientes que apresentam inflamação crônica dos rins.
Glomerulosclerose focal-segmentar
A glomerulosclerose focal-segmentar é chamada de forma especial de inflamação renal, que se manifesta por lesões escleróticas de segmentos glomerulares individuais. A patologia é encontrada predominantemente em pacientes do sexo masculino( 60%), menos freqüentemente em crianças. Como resultado da escleração dos segmentos, os glomérulos se encolheram.
Existem várias variantes da glomerulosclerose segmentar focal:
- End - possui características clínicas favoráveis, responde bem à terapia com glucocorticosteróides. De acordo com as alterações que ocorrem nos rins, é semelhante às nefropatias no contexto de diabetes, amiloidose, etc.
- Celular - tem uma resposta celular distintiva pronunciada, as alterações patogênicas são semelhantes à glomerulonefrite proliferativa;
- FSSS idiopático em colapso - para esta opção, o colapso capilar-glomerular segmentar, e às vezes global, que ocorre no fundo do enrugamento, é característico. Também é característico do tipo idiopático de FSGS hipertrofia e hiperplasia celular visceral. Muitas vezes, uma variante similar de patologia em especialistas é associada ao uso de heroína ou infecção pelo VHB.Infelizmente, para os métodos terapêuticos modernos, esta forma é muito estável.
Na maioria dos casos( 70%), a esclerose renal focal-segmentar é acompanhada por uma síndrome nefrótica, que é difícil de responder à terapia e prossegue bastante.
Causas de
A base da patologia para a glomerulosclerose do tipo segmentar focal é o dano das células epiteliais, que é revelado pelo exame com um microscópio eletrônico. Portanto, os principais fatores etiológicos são os mesmos motivos do desenvolvimento da subcitose e da permeabilidade vascular excessiva. Somente com FSGS, mudanças que ocorrem com podócitos provocam o desenvolvimento de processos escleróticos.
Embora as alterações morfológicas patológicas sejam de natureza moderada, seu desenvolvimento é progressivo e a remissão completa quase nunca é alcançada. Especialmente complexos são os casos clínicos complicados pela síndrome nefrótica.
Sintomas de
Para a glomerulosclerose segmentar focal, a sintomatologia da síndrome nefrótica e proteinúria persistente, hipertensão e hematúria é típica.
Em outras palavras, a patologia é caracterizada por tais manifestações:
- Inchaço na face, nas costas e extremidades, em casos graves pode ser complicado por hidropericardio, ascite ou hidrotórax;
- Anemia, caracterizada por fraqueza e palidez pronunciadas da pele, dispnéia e taquicardia, moscas, etc.
- Alterações da pele, para pacientes nefroticos, tipicamente blanqueamento e excesso de secura, descamação das capas;
- Sintomas gastrângicos associados a reações de náuseas e vômitos, falta de apetite, inchaço e diarréia, dor epigástrica;
- Oligúria, manifestada por uma diminuição no volume diário de urina, e a urina adquire uma consistência turva pronunciada;
- Uma grande quantidade de proteína na urina excretada, por que existem impurezas floculantes no fluido biológico;
- Dor severa na área da localização dos rins;
- impurezas sangrentas na urina;
- urina rápida, muitas vezes com uma ligeira descarga de urina;Tonturas e dor de cabeça;
- manifestações hipertensivas associadas ao ruído da orelha e deficiência visual, dor no coração e aumento da freqüência cardíaca, aumento da pressão arterial.
Diagnostics
Para estabelecer uma análise precisa do paciente é submetido a diagnóstico completo, o que implica a realização de ultra-som e ureter biópsia renal e de raios X, ressonância magnética e de radioisótopos de diagnóstico, urofluxometria e procedimentos urodinâmicos. Além disso, será necessário enviar uma lista de testes laboratoriais, como um exame de urina geral, e determinar o nível de albuminas e suspensões de proteínas na urina.
Tratamento de
FSCS terapia é muitas vezes ineficaz. Por um período bastante longo( 2-9 meses), é recomendável tomar medicamentos com glicocorticóides. De um terço a uma metade dos pacientes com tratamento prolongado com corticosteróides obtém uma resposta favorável aos efeitos das drogas. Se o FSGS é de natureza familiar ou secundária, então, em tais casos, há uma resistência especial aos medicamentos com glicocorticóides.
Se ocorrer uma melhora na condição ou uma recaída, o uso de ciclosporina ou ciclofosfamida ajudará a obter a remissão. Se o paciente é resistente aos glicocorticóides e o FSGS tem uma forma negligenciada, é prescrito o tratamento prolongado com inibidores da ECA.Às vezes, plasmaferese com Tacrolimus é prescrito. Se o tipo de glomeruloesclerose segmentar focal não é complicada por síndrome nefrótica, o medicamentos anti-hipertensivos com efeito antiproteinuric nomeados e retarda a progressão da insuficiência renal.
Durante muito tempo houve uma teoria de que o uso de drogas imunossupressoras tem perspectivas, mas agora os cientistas foram capazes de mostrar que o tratamento crônico com tais drogas pode muito bem levar à remissão.
Previsões e complicações
Previsões para danos focais escleróticos focal-segmentares são bastante graves. Se houver uma síndrome nefrótica, a imagem é considerada a mais desfavorável, uma vez que esses casos raramente se destinam ao tratamento imunossupressor. As remédios nesses pacientes ocorrem em casos isolados, e a expectativa de vida durante o período de cinco anos é de apenas 70-73% dos pacientes adultos.
Aproximadamente metade dos pacientes desenvolvem insuficiência renal durante o período de 10 anos, 20% dos pacientes, mesmo após o tratamento de sua fase terminal é formado em cerca de 2 anos. Se o paciente ficar gravida, isso só irá complicar o curso do processo patológico, agravando o prognóstico para a mãe e o feto. Mesmo em pacientes com transplante de rim, em 20-30% dos casos houve recorrência de FSGS.Nas crianças, o prognóstico da cura é muito mais favorável.
mais extremamente pobre prognóstico difere glomerulopatia em colapso, o que é acompanhado pelo colapso da capilares glomerulares, hiperplásicas e hipertróficas muda epitelialnokletochnymi, microquistos tubular, edema intersticial, etc. O vídeo
de forkalno glomeruloesclerose segmentar: .