- um tumor maligno que se desenvolve no osso do esqueleto, chamada de doença "infantil" desde a idade de 95% dos pacientes que sofrem de que não exceda vinte e cinco anos. A doença é nomeado nome do oncologista americano que primeiro descreveu os sintomas em 1921.sarcoma de Ewing
, que responde por até quinze por cento de todos os tumores ósseos malignos em crianças, superado apenas pelo osteossarcoma. As estatísticas mostram que os tumores são os mais comumente afeta as crianças e adolescentes da raça branca. Africanos e asiáticos são submetê-los a um menor grau.
Entre os adolescentes de quatorze frequência( em uma proporção de 1,5: 1) meninos doentes.
Qual é o sarcoma de Ewing?sarcoma de Ewing
- um diagnóstico de cancro é extremamente agressivo forma da doença, que afecta principalmente as porções inferiores dos ossos longos( tubulares), ossos pélvicos, o tecido ósseo das lâminas da coluna, costelas, clavícula e ombro.
infiltrar o processo tumor ósseo muito rapidamente captura e tecidos moles adjacentes.velocidade de desenvolvimento de tumor é tão alta que
logo após o início dos sintomas em pacientes desenvolvem metástases .Na maioria das vezes eles estão localizados no tecido ósseo, pulmão e medula óssea.área lesão mais característica entre os jovens( e não atingiram vinte anos) pacientes são os ossos longos das extremidades superiores e inferiores. Em pacientes mais maduros no processo patológico envolvido tecido ósseo das vértebras, costelas, omoplatas, pélvis e crânio. Tipos
De acordo com a actual classificação são dois tipos de sarcoma de Ewing:
- típica Ewing , greves apenas os ossos. Este tipo de sarcoma na maioria das vezes afeta o osso do quadril - o maior elemento da pelve humanos. Sarcoma( Ewing) ílio observado em quase metade dos casos de tumores malignos de crianças.
- extraesquelético Ewing , localizada nos tecidos moles.
Causas A causa exata do sarcoma de Ewing ainda não foi estabelecida. Acredita-se que os seguintes factores podem desencadear o desenvolvimento do tumor:
- hereditariedade.sarcoma de Ewing é frequentemente observada em pacientes com história familiar tem havido casos de tais doenças.transtorno do desenvolvimento natal
- de órgãos urogenitais.
- Young( de cinco a 20 anos) de idade.
- pertencente à raça branca.
- presença de tumores benignos nos ossos.
- sofreu ferimentos no passado. Sintomas de
- O sarcoma de Ewing declara-se como um sintoma de dor no lugar do desenvolvimento do processo patológico. Na fase inicial, as dores são de natureza moderada, cessam periodicamente e se intensificam novamente.À medida que o tumor se desenvolve, a síndrome da dor progride, intensificando-se para a noite, sem parar com uma bandagem ou em estado de repouso.
- A palpação da área afetada é extremamente dolorosa. A área da pele acima do tumor é sempre quente, avermelhada e inchada, as veias subcutâneas são ampliadas.
- Dores noturnas causam distúrbios do sono, desempenho reduzido, fadiga constante, aumento da irritabilidade.
- Um tumor que se desenvolve perto da articulação, eventualmente leva ao desenvolvimento da síndrome da dor nele, a aparência de inatividade( até a formação de contratura).
- O processo patológico está progredindo rapidamente. Poucos meses após as primeiras manifestações clínicas, o tumor pode ser não apenas sondado, mas também visto a olho nu.
- No estágio tardio da localização do sarcoma de Ewing, pode ocorrer uma fratura patológica.
- Em paralelo com o desenvolvimento de manifestações clínicas locais, os sintomas da intoxicação oncológica geral estão aumentando. Os pacientes se sentem extremamente fracos e perdem completamente o apetite. Eles têm uma diminuição acentuada no peso corporal( muitas vezes até o esgotamento completo).A temperatura levantada permanece firme ao nível de valores não apenas subfíbridos, mas até febris.
- Nesta fase, os pacientes são diagnosticados com linfadenite regional( inflamação dos linfonodos).Testes de sangue revelam anemia.
- Uma série de sintomas específicos dependem da localização do processo tumoral. Se o sarcoma de Ewing afetou os ossos dos membros inferiores, desenvolve-se masturbação. A costela do tumor pode levar a insuficiência respiratória, derrame pleural e hemoptise.
Etapas do
O desenvolvimento de Ewing em seu desenvolvimento passa por 4 estágios:
- Um pequeno crescimento novo aparece na superfície do osso.
- O processo patológico penetra profundamente no tecido ósseo.
- A metástase começa nos órgãos e nos tecidos moles próximos.
- As metástases afetam órgãos distantes e áreas do corpo.
Localização do
Nos pacientes mais jovens( menores de vinte anos), a doença afeta os ossos tubulares longos:
- femoral;
- ombro;
- tibial;
- peroneal.
Em pacientes com idade avançada, o processo patológico é observado nos ossos planos das costelas, crânio, pelve, escápula, vértebras.
O sarcoma intestinal de Ewing afeta apenas os tecidos moles.
Metástase
O sarcoma de Ewing, com maior freqüência, metástase nos pulmões, um pouco menos freqüentemente - no tecido ósseo e na medula óssea. Em fases posteriores, as metástases afetam o sistema nervoso central. Casos de metástase em pleura, gânglios linfáticos e outros órgãos na área do espaço retroperitoneal são raros.
Rotas de metástase:
- hemodérmico ( através da corrente sanguínea);
- linfático( por vasos linfáticos);
- retroperitoneal( por espaço retroperitoneal);
- mediastinal ( mediastino).
Diagnostics
Na fase inicial de clínicas de sarcoma de Ewing provinciais, médicos, negligenciando os Diagnósticos de raio X primários, muitas vezes tomam seus sintomas de manifestações inflamatórias processo simples de alongamento ou lesão. Como resultado estratégia de tratamento
é falho, e algumas terapias podem até contribuir para a progressão da doença.
Para evitar tal erro fatal, a detecção de tumores malignos pelos métodos: o exame de raios-X
- .Esta técnica é um método principal para a detecção de lesões em tecidos ósseos.
Uma foto de raios-X que descreve o sarcoma de Ewing da mão de
- Ressonância magnética e tomografia computadorizada. Esta técnica é utilizada para determinar o estágio da doença, a localização exata da localização e o grau de dano tecidual.
- Análise histológica dos tecidos afetados. Os tecidos moles e ósseos são examinados por biópsia. As amostras da medula óssea são examinadas com punção da medula óssea, trepanobiopsia e trepanobiopsia bilateral.
- Testes de sangue no laboratório. Com o sarcoma de Ewing, existe uma presença de leucocitose, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos e um alto nível de lactato desidrogenase.
- Osteosscintigrafia - pesquisa de osso usando radiofármacos.
- Diagnóstico por ultra-som. Esse estudo ajudará a identificar a presença ou ausência de metástases em órgãos internos.
- Diagnóstico genético molecular.
Tratamento do
Os principais métodos de tratamento para o sarcoma de Ewing são:
- Quimioterapia. As drogas citotóxicas( ciclofosfamida, vincristina, adriamicina), que perturbam o crescimento e a divisão de todos os tipos de células, introduzidas no corpo de um paciente oncológico, lidam com as metástases mais pequenas. Isso é facilitado pela especificidade de seus efeitos em praticamente todos os tecidos e órgãos do corpo humano. A destruição de micrometástases retarda o crescimento do tumor. A introdução de citostáticos é realizada por cursos. A duração das pausas entre elas é de duas a três semanas. Se as metástases foram encontradas na medula óssea, elas são expostas a grandes doses dos medicamentos acima, após o que transplantem células estaminais.
- Radioterapia. A radiação de alta energia, que é afetada pelo tecido tumoral, é repetidamente realizada antes e após a cirurgia. Os métodos de terapia de radiação são considerados os mais eficazes e menos traumáticos para o corpo do paciente. Com sua ajuda, você não só pode lidar com a formação de metástases, mas também evitar novas recidivas da doença. A dosagem de radiação é estritamente individual. A duração de um curso de radioterapia é de quatro a seis semanas.
- Remoção operativa do foco de neoplasia oncológica. No curso da intervenção cirúrgica, os tecidos das costelas, ossos pélvicos e do fêmur podem ser parcialmente removidos. A área de ressecção( remoção) é determinada unicamente pelo grau de prevalência do processo tumoral. Os locais removidos dos ossos são mais frequentemente substituídos por endopróteses. As intervenções cirúrgicas modernas raramente terminam com a amputação das extremidades. Os cirurgiões fazem todo o possível para garantir que o paciente não fique desativado.
Prognóstico de sobrevivência
O prognóstico para o sarcoma de Ewing depende, em grande medida, da pontualidade do tratamento do paciente para atendimento médico qualificado, ou seja, do estágio em que a doença foi detectada e do grau de prevalência do processo patológico.
Para pacientes com metástases não resecáveis (não sujeitas a remoção) nos pulmões e nódulos linfáticos, o prognóstico é extremamente desfavorável.
Sobrevivência de pacientes em que a doença metástase na medula óssea e ossea não é superior a trinta por cento( sob a condição de poderosa radioterapia seguida de transplante de medula óssea).
Com a detecção atempada de um tumor( antes de se espalhar por todo o corpo) , a possibilidade de recuperação total é alta e é quase 70% .
No tratamento do câncer, é importante não perder o tempo. Se há mesmo sinais insignificantes do desenvolvimento do processo tumoral - é necessário envolver-se imediatamente no diagnóstico. O paciente deve saber que o sarcoma de Ewing não é um veredicto.
Com as táticas de tratamento corretas e a observância estrita das recomendações de um bom especialista, uma doença pode ser derrotada.
Um vídeo sobre sintomas e tratamentos para sarcoma de Ewing: