krvných patológiou sú tie, ktoré nádoru limfosistemnye aktívne syntetizujúcu imunoglobulínu( alebo paraproteínu).
Všetky bunky tvorby nádorov sa vyvinuli z jednej malígnej a geneticky abnormálnej bunky a preto produkujú len jeden špecifický typ imunoglobulínu.
Čo je paraproteinemická hemoblastóza? Všeobecne
paraproteinemic hematologických zhubných nádorov sú skupinou patologických stavov, v ktorých je zvýšené produkciu paraproteínu .
Postupne dochádza k akumulácii týchto imunoglobulínov v krvi, čo nepriaznivo ovplyvňuje telo.
Takáto reakcia je spôsobená znížením produkcie iných typov imunoglobulínov, čo vedie k imunologicky podmienenej poruche tela pacienta.
Druhy
Odborníci identifikovať štyri typy leukémie paraproteinemic:
- Skin lymfocytom;
- syndróm ťažkých reťazcov Franklin;
- Waldenstrom makroglobulinémia;Patológia myelómu
- .
Myelómová choroba
Podobná patológia sa týka lymfoproliferatívnych ochorení, pri ktorých krvné bunky produkujú imunoglobulín s monoklonálnym pôvodom.
Táto forma ochorenia zvyčajne postihuje pacientov po 40 rokoch života. Podobná patológia sa zvyčajne vyvíja po vystavení žiareniu. Môže sa vyvinúť dlho tajne, ale keď sa patologické procesy dostanú do vážnej fázy, potom je patologická slabosť, ossalgia a strata hmotnosti.
Okrem toho znepokojení príznaky neurologického charakteru, ako je únava a bolesti hlavy, očné poškodenie a iné poruchy zraku, necitlivosti kože, poruchy citlivosti pacientov.
Moderný prístup k terapii poskytuje predĺženie života pacientom až na 4 roky. Ak zanedbáte liečbu, pacient nebude žiť dlhšie ako 1-2 roky. Všeobecne platí, že prognóza závisí od citlivosti pacienta na cytostatík a charakteristikách patologického procesu.
makroglobulinémia Waldenstrom
Tento typ paraproteinemic hemoblastózy predstavuje medulárnych nádory, vytvorené z lymfatických bunkových štruktúr. Celkový obraz Waldenstromovej makroglobulinémie pozostáva z príznakov, ako sú: artralgia
- ;
- Hyperopia;
- Nadmerná slabosť;
- Dlhodobá malá hypertermia, ktorá sa vyznačuje teplotou približne 37,5 ° C;
- Senzácie ťažkosti vľavo v dôsledku splenomegálie a vpravo v dôsledku augmentácie pečene;
- Chudnutie a zväčšenie lymfatických uzlín. Tiež
makroglobulinémia vyznačuje tradičnými hemoragických príznakov, zvýšenie viskozity a stringiness krvi, atď. .
Najčastejšie sa táto forma hemoblastózy paraproteinemic sa vyvíja v dôsledku vírusovej a genetické faktory.
Podľa tejto teórie, niektoré vírusové látky po vstupe do tela spôsobujú imunodeficiencie, dostať do krvi a kostnej drene a vyvolať nekontrolované delenie z nich, výrobu abnormálnych buniek.
genetické faktory spojené s dedičnou predispozíciou k tomuto ochoreniu, pretože existujú prípady rodinného charakteru patológie. Liečba sa uskutočňuje tradičnými metódami, ako je chemoterapia, ožarovanie, hemodialýza alebo plazmatická plazmaferéza, transplantácia kostnej drene.
Ťažká Franklinova choroba
Táto forma hemoblastózy je veľmi zriedkavá.Pre dnešok v dejinách medicíny nie je viac ako sto prípadov ochorenia.
Je charakterizovaný nárastom počtu bunkových štruktúr riadiacich syntézu ťažkých reťazcov imunoglobulínu. Pacienti sa zaoberajú:
Horúčka- ;
- Zvýšenie oblohy a mandlí;
- Zvýšená štítna žľaza, pečeň, slezina;
- Významný opuch lymfatických uzlín vedúci k ich dysfunkcii;
- Vyvinutý v neprítomnosti infekčnej rezistencie získanej imunodeficiencie alebo AIDS.Práve táto komplikácia a jej typické následky spôsobujú smrť.Pre Franklin
ochorenie charakterizované symptomatickou obrázku, podobne ako iné limfoopuholevymi patologických stavov. Výsledkom je, že abnormálne bunkové zmeny syntetizované imunoglobulín, prečo vytvoriť konkrétne príznaky a komplikácie. K takejto chorobe sú deti a muži pravdepodobnejšie mladšie ako 40 rokov.
pseudolymphoma U takých druhov hemoblastózy typicky vyvinúť kožné lymfatické infiltráciu, ktorá sa objaví svrbiaca pocitov eritemopodobnye vyrážky. Epidermia začína exfoliovať, na tomto mieste sa objavujú nádory. Obyčajne nádor preferuje lokalizáciu v oblasti nohy, na zadnej strane alebo na tvári.
procesy kože môže byť začiatok leykematoznyh procesov, aj keď sú často vyvíjané súbežne s medullary anomálií.Keď patológie dosiahne pod aktívnym vývojom, príznaky pozorované:
- erytrodermálnej syndróm s charakteristickými napúčanie;
- Difúzna alopécia;
- Laminácia a dystrofické zmeny nechtov;
- Infiltračné kožné lézie, najmä na tvári, spôsobujúce vážne svrbenie. Plazma
obsahuje lymfocyty pripomínajúce atypické bunky. Infiltrácia môže nosiť a vnutriorganichesky charakter, ovplyvňuje obličky a pečeň, čo môže mať za následok smrť.
Bežné príznaky a spôsobuje
Pre leukémie prevažujú v lokálnych a systemických príznakov pôvodu. Všeobecne platí, že príznaky môžu byť akútne, pripomínajúce symptómy respiračné vírusové infekcie, alebo pokračovať latentné, nevyjadrený a sprevádza rozmazané značky. Leukémia
Primárne príznaky sú nešpecifické manifestácie, ako je otrava:.
- neprimerané dlitelnotekuschey hypertermia,
- giperpotlivosti,
- nadmernej únavy,
- astenické
známky apod spolu s uvedenými vlastnosťami pre hemoblastózy vyznačujúci sa tým, zväčšené lymfatické uzliny a splenomegália a hepatomegália. V súvislosti s nárastom kostnej drene trpí pacient vážnu bolesť kostí.
drží a v dôsledku hemoragickej príznaky, ako sú podliatiny, zvýšená náchylnosť ku krvácaniu z ďasien, v gastrointestinálnom trakte, nosné krvácanie a tak ďalej. E
proti neoplastickým procesy vyvinúť sekundárneho imunodeficitu, kvôli ktorej pacient stratil infekčné odpor. V tejto súvislosti sa títo pacienti ľahko ovplyvnené nozokomiálnych infekcií, septiky ochorenie, zápal pľúc. Tieto patológie sú schopné rýchleho vývoja blesku a kurz, ktorý končí smrteľným.
Diagnostický udalosť u paraproteinemic hemoblastózy doporučujeme postupne vykonať nasledujúce postupy:
Laboratórny krvný test- .Pre paraproteinemic hemoblastózy zvyčajne nižší obsah hemoglobínu, a to až k anémii, prítomnosť vysokých buniek, zvýšené hladiny leukocytov buniek, zvýšená sedimentácia erytrocytov, zvýšenú hladinu krvných doštičiek;
- Laboratórne testy moču;
- Biochémia množstvo krvi pre elektrolytov, prvky kyseliny močovej, kreatinínu a cholesterolu;
- Laboratórna štúdia stolice;
- drží X-ray vyšetrenie s dôrazom na lymfatické uzliny, ktorá bude mať väčšie rozmery vo proteinemicheskom hematologických malignít;
- US vnútorných orgánov( slezina, srdce, pečeň), elektrokardiogram;
- Virologická diagnostika;
- Bronchiálna trepanobiopsy alebo lumbálna punkcia;
- Punkcia lymfatických uzlín;
- Štúdia bunkovej kompozície kostnej drene;
- Cytologická diagnostika;
- Štúdia koagulačnej kapacity krvi( koagulogram).
Liečba
Pri výbere liečebných postupov vedená odborných ukazovateľov celkovom zdravotnom stave pacienta, ktorý sa vyvíjal princípy nádoru a prognostických dát. Vo všeobecnosti je liečba založená na technikách, ako je chemoterapia, ožarovanie a mimotelové krvácanie.
Zvyčajne sa používa najnovšia generácia cytostatik, ktorá poskytuje čo najväčší terapeutický účinok pri minimálnych nežiaducich účinkoch. Príjem liekov tohto typu má charakter kurzu a počet kurzov závisí od intenzity vývoja onkológie. Najčastejšie používané lieky sú Sarcolysin alebo Cyclophosphamide.
Tam je špecializovaný protokol, podľa ktorého sa v počiatočnej fáze liečby boli pacienti predpísaných liekov, ako je vinkristín, prednizolón, asparagináza a rubomycin. Druhý stupeň liečby poukazuje na použitie metotrexátu, cytosaru, cyklofosfamidu.Ďalej, v druhom manipulačným stupni protokolu odporúča užívanie drog, ako je adriamycín, dexametazón, asparagináza, vinkristín, a tak ďalej.
Použitie rádioterapia zahŕňa použitie ionizačného účinok na nádorové ložísk v slezine, pečeni, alebo kosti. Extrakorporálne krvácanie je predpísané na čistenie krvi z nadmerného počtu zhromaždení paraproteínu. Najviac účinnými variantmi tejto praxe sú hemodialýza a plazmaferéza.
úplne zbaviť paraproteinemic leukémie je možné iba prostredníctvom transplantácie materiálu kostnej drene, ktorá sa vykonáva, keď je stabilný remisie.