Rhabdomyom av hjärtat hos nyfödda: typer, orsaker, symptom, behandling

click fraud protection

Bland tumörsjukdomar finns det de som inte är maligna men kan hota inte mindre allvarliga konsekvenser. Dessa innefattar sjukdomen som beskrivs nedan.

koncept

godartad tumör bildade tvärstrimmig muskelvävnad - rabdomyom kan ha en annan lokalisering.

Vanligtvis patologi upptäckas nära de stora lederna - knä, höft, men det finns också utbildning av hjärtat( hos barn), tunga och svalg( vuxna) och könsorgan( endast kvinnor).

preliminär diagnos expert kan leverera redan när de ses från en fast tumör av 15 cm. Storlek, som inte är lödda till de omgivande vävnaderna, som är inkapslad.

Avsnittet visar att det upptar området av subkutan fettvävnad och muskel och har en mörkbrun färg.

Specialister noterar att denna tumör kan vara oberoende eller belägen inom andra formationer, till exempel teratom, och består ofta av flera noduler.

Hos vuxna och ungdomar ofta detekteras i tumör retroauricular området, på magväggen vävnader fötterna på bröstväggen. Medelåldern för diagnos bland vuxna är 36 år.

instagram viewer

Typer

sjukdomar Det finns flera klassificeringar av sjukdomen, inkluderar huvudenheten på plats:

  1. Heart ( cardiac) tumör ligger i hjärtmuskeln.
  2. Extracardial - har en annan lokalisering.

När det gäller typerna av tumörer genom deras histologiska undersökning kan följande betecknas:

  1. Fetal. De kan vara polypoid, cellulär, myxoid, som skiljer sig från varandra i typen av fiberarrangemang och typ av tillväxt. Visas hos en person från födseln.
  2. Vuxna. Deras struktur liknar den i fysiologiskt normal strimmad vävnad. En separat linje är en tumör hos kvinnliga genitalier.

Alla typer av rhabdomyomer tenderar inte att vara invasiva( skadliga omgivande vävnader) tillväxt, därför anses godartade. Vissa av dem kan återkomma efter behandling, då är detta fenomen ansett som mycket sällsynt.

Upp till 10% av tumörerna kan omvandlas till maligna rhabdomyosarkom.

Skäl till

De exakta orsakerna är fortfarande diskutabelt. Hur vanliga muskelceller som degenereras i en tumör är inte exakt tydliga, men det antas att detta händer under påverkan av vissa provokationsfaktorer.

Dessa faktorer leder till en störning vid framställning av myocyter( muskelceller) eller celler som bildar Purkinje-fibrerna i hjärtat. Men andra forskare anser att sådana celler bryter sin struktur redan vid åldrandet.

Det är möjligt att båda processerna äger rum i patogenesen av tumören, beroende på vilken fetal eller vuxenbildning som framträder.

Vad kan påverka felbildning och utveckling av myocyter i kroppens vävnader? Förmodligen är sådana faktorer:

  • belastad ärftlighet;
  • dålig ekologi;
  • arbetar i farliga industrier;
  • -förgiftning, förgiftning;
  • hormonella misslyckanden;
  • sjukdomsmetabolism, särskilt kolhydratmetabolism;
  • mutation av gener under uppfattningen.

rabdomyom hjärta hos nyfödda

Trots att inte alltid sjukdomen upptäcks omedelbart efter födseln( ibland diagnos utförs efter 10-15 år), förutsättningarna för dess förekomst omedelbart vid födseln.

Ofta detekteras patologi under fetalt ECHO-CG, som utförs på ett planerat sätt eller för att finna orsakerna till fördröjningen i tillväxten och förutsättningarna för fosterhypoxi.

Godartad hjärntumör av denna typ är den vanligaste lokaliseringen av rhabdomyom hos barn. Oftast ligger den i vänster eller höger kammare eller på en septum mellan dem, men ibland förekommer det i andra avdelningar.

Denna godartad tumör är mycket farligt, eftersom många av dem är olika intrakavitär ökning i storlek, så att de kan blockera blodflödet banan än provocera döden för barnet.

Ett positivt resultat är möjligt, eftersom nästan hälften av sådana formationer tenderar att minska spontant( involution) och försvinner utan behandling när glykogenreserven i dem är utarmad. Därför är indikationer på operation för ett barns hjärntumör inte alltid närvarande, utan endast vid utveckling av komplikationer och samtidiga sjukdomar.

I förekomst av rhabdomyom bör föräldrar vara säkra på att genomföra en grundlig undersökning av hjärtat hos nyfödda. Faktum är att det finns familjeformer av hjärtskada, som orsakas av förekomsten av defekta gener.

kompliceras av bildandet i hjärtat hos barn kan vara hjärtsvikt, aortastenos, kardiomyopati och andra allvarliga sjukdomar, så behandling bör ske i tid, om det behövs. Symtom

senare upptäckt av sjukdomen är ofta förknippat med det faktum att det ger några kliniska tecken har utvecklats under årens lopp, men inte utåt synliga. Endast när tumören når en signifikant storlek manifesteras sig som beskrivet nedan symptomatologi.

Att förstöra hjärtets arbete kommer naturligtvis att leda till en minskning av hjärtutgången, olika störningar i ledningsförmågan.

huvudsakliga manifestationer av sjukdomen, som förekommer i området för hjärtat hos barn, kan vara sådan:

  • arytmi( bradykardi, takykardi, arytmi, etc.);
  • ödem i extremiteterna och buken;
  • dålig viktökning;
  • nedsatt aptit
  • hudcyanos;
  • frekvent gråtande, svaghet, lunskap av barnet;
  • olika slags avvikelser i mental utveckling.

Om tumören är belägen inuti ventriklerna, orsakar den oftast utvecklingen av hjärtblodder. Allvarliga ledningsfel uppträder när den ligger på ingreppssvingen, och de följs ofta av förlust av medvetenhet av långvarig natur.

Om tumören fortsätter att växa i storlek kan det leda till asystol - hjärtstopp och när det stänger ventrikulärsystemet - akut hjärtsvikt med dåligt resultat.

enda symptom rhabdom andra platser - det område av bukväggen, könsorgan, ben, nacke och huvud - vanligtvis representeras av en visuell eller palpatory deras identifiering på egen hand eller under en rutinundersökning av en läkare.

Tumörer orsakar inte smärta, obehag och många uppfattas som "ungdomar".Precis att diagnostisera kan endast läkaren efter att ha utfört motsvarande analyser.

Diagnos

En hjärntumör kan diagnostiseras i utero eller efter barns födelse, liksom vid någon annan ålder.

Den huvudsakliga forskningsmetoden fortsätter att vara ECHO-KG( ultraljud i hjärtat), men de senaste åren är ett mer exakt sätt att diagnostisera hjärtinfarktens hjärthet.

Med dessa tekniker kan du diagnostisera, bedöma storleken, utbildningsplatsen, identifiera kränkningar av hemodynamik i hjärtat och analysera tumörtillväxten.

En noggrann diagnos kan endast anges efter en biopsi, trots att instrumentala metoder är av stor betydelse för den preliminära utvärderingen av operationens omfattning( om nödvändigt).En biopsi tas av hjärtkateterisering, men denna procedur är fylld av olika komplikationer, därför utförs inte alltid.

tumörer i andra lokaliserings diagnostiseras med samma metoder är - ultraljud och MRI, men plats utomhus tumörer biopsi det kommer inte vara så svårt.

Ofta utförs histologisk analys efter fullständig avlägsnande av tumören.

Vid felaktig diagnos och efterföljande detektion av en malign tumör bestrålas patienten därefter med den opererade zonen.

Behandling av rhabdomyom

Det enda sättet att bli av med denna sjukdom är kirurgiskt ingrepp. Tumören avlägsnas tillsammans med kapseln, varefter risken för återfall är minimerad.

Neoplasmerna i hjärtat är så långt som möjligt helt eller delvis utskurna med öppen kardiovaskulär åtkomst. I framtiden krävs en obligatorisk histologisk slutsats för att bekräfta patologins godartade karaktär.

Observationstaktik vid början av snabb tillväxt av tumören bör ersättas av en operation, och efter det måste en person iakttas under en längre tid hos läkaren för tidig upptäckt av ett återfall.

  • Dela Med Sig