Některé kožní onemocnění může být rakovina - nebezpečné pro lidský život. Například dermatofibrosarcoma protuberans, i když se liší od pomalého růstu a ve většině případů nedá metastázy, často tendenci k recidivě a agresivní růst hluboko do pokožky.
léčit toto onemocnění v rané fázi by měl být chirurgicky odstraněny.
Co dermatofibrosarcoma protuberans?
onemocnění dermatofibrosarkomem protuberans je vzácná oncopathology je pojivová tkáň nádoru je lokalizován na lidské kůži. Synonyma - dermatofibrosarkomem progresivní nádorový Darier-Ferrand.
stupeň - střední jako novotvar inklinuje ke zvýšení ve velikosti v průběhu let a desetiletí.Metastázy jsou diagnostikovány zřídka v drtivé většině případů se nádor postihuje pouze okolní tkáň.
Na snímku dermatofibrosarkomem protuberans kůže
Klasifikace útvar obsahuje pigment a jednoduchý ve svém tvaru. Studie Histologické nádoru, jak je uvedeno jeho dvěma typy struktury:
- podobných dermatofibrom
- Připomínat statistiky fibrosarkom
pro tuto patologii takto: to je vzácné, což představuje až 0,01% v onkologii, a mezi nádorových onemocnění kůže - 5%.Častěji pozorováno u mužů, mezi rasami - u černých lidí.
typický věk kožních lézí - 20-50 let( mladší nemoc), děti vzdělání jsou pozorovány u 10% všech klinických případů.
Příčiny
etiologie zůstává nejasná.Někteří autoři označují příslušnost k onemocnění spojené s kolagenem, když dojde k poruše v produkci kolagenu. Pro zesílení
kolagen odpovědné fibroblastů buněk, které tvoří nádor. Další vědci poukazují na to, že nádor pochází z cévních anomálií, které leží v dermis.
Lze předpokládat, že existuje několik rizikových faktorů, které mohou způsobit rozvoj této patologie:
- Trauma konkrétní část těla
- kůže hoří ohněm, chemikálie
- Kontakt s případem toxických látek
- Vrozené genetické mutace, které se vyskytují v oblasti 17-22 chromozomů
- Transfer „zlomené“geny zdědil
- zbytečné provádět časté opakované operace
ray vyšetření Příznaky patologie
Oblast lokalizace dermatofibrosarkomem se může měnit. Nejčastěji je to na těle.
Většina lidí dermatofibrosarcoma byl objeven na ramena a hrudník, trochu méně - na nohy a záda. Ještě více zřídka, je nádor diagnostikován na hlavu, břicho, třísla, ojediněle je lokalizován na obličeji, krku, nosu, genitálie, hýždě.
Klinický průběh onemocnění s použitím dvou fází: první
- zahrnující tvorbu kožní léze oblast. Nádor není vyčnívá nad povrch, ale roste v průměru. Kůže se postupně stává charakteristickou drsnost barvy, tmavé, béžové změny hnědé.
- Druhý nádor. Po několika měsících nebo letech, tam je vyboulení, která spočívá v tento typ nádorů.
jde o výskytu choroby, může to být jemné poměrně dlouhé časové období.Proto určitá osoba žádá o pomoc pouze ve druhé fázi, kdy nádor začne povýšit sám nad kůží.
nádory na počátku vývoje vyniká jasně na pozadí zdravé tkáně, aniž by proniklo do nich neliší invazivní růst. Ale pak se ochladí s kůží, s tukovou vrstvou.
V této fázi je třeba poznamenat, napnutí pokožky, atrofie( ztenčení), vzhled kůže okolo nádoru „vaskulární hvězdy“.Pokud se neléčí, 5-10 let na nádory se často objevují vředy.
dermatofibrosarkomem viditelné příznaky v pokročilém stádiu vývoje jsou:
- Barva - červená, modravá, fialová.
- Povrch - lakovaný, lesklý, hladký.Velikost
- - 2-5 nebo více centimetrů.
- pohyblivá vzhledem ke kůži - těsný připájen, je pevná.
- Konzistence - hustá, pevná.Vlastnosti
- vzhled - velké množství rozšířené, křivolakých cév, vředy, eroze, krve a serózní krusty.
- Pocity osoba - někdy bolest v oblasti nádoru.
Onemocnění je relativně neškodné, jako nádor roste pomalu. Pouze ve velmi vzácných případech došlo k aktivní progresii nádoru. Bohužel, téměř 50% nádorů dává recidivám.
Tento postup může vést k metastáz do regionálních lymfatických uzlin, kostí, svalů, fascií, mozku, břišních orgánů a hrudníku. Metastázy se vyskytuje v období 15-25 let od počátku záložky kožních nádorů.
Diagnostics
onkologové může provést předběžnou diagnózu na základě zkoumání dat a anamnézy( ujistil o povaze a progresi života patologie).
ale přesná diagnóza je možné pouze po biopsii nádoru.
Protože primární léčbě - chirurgické, to je často novotvar je zcela odstraněn, a poté odeslán k analýze.aspirace tenkou jehlou techniky jsou také používány, otevřené biopsie, a pak se histologické vyšetření biopsie.
Pro odstranění nádoru přítomnost metastáz nutně provádět sérii instrumentálních vyšetření:
- ultrazvuk lymfatických uzlin
- CT, MRI břicha
- radiografie, scintigrafie kostí okolí postiženou oblast
- hrudníku radiografie
Diferenciální diagnostika se provádí s fibrosarkom, onkomikozami, některé formy syfilis, dermatofibrom,leiomyosarcoma, neurofibromy, některé formy melanomu.
Léčba dermatofibrosarcoma
-li to možné, všechny tohoto typu nádorů jsou odstraněny chirurgicky. Povinné vyříznuty nádor s 3 cm. Z kůži kolem svého obvodu, aby se zabránilo relapsu. Také vystřižena přilehlé fascie a použít metodu intraoperační histologického vyšetření okraje rány.
Když nádory méně než 2 cm. Dělá operace mikrografické operaci podle Mohse. V případě, že vada byla hlavní, později provést operace v oblasti plastické chirurgie.
Po chirurgickém zákroku se někdy doporučují krátké kursy radioterapie. Chemoterapie a radiační terapie nelze zcela eliminovat nádorové ložiska, proto je použitelná pouze pro zvýšení účinku operace, nebo přítomnost metastáz k nemožnosti jejich( paliativní terapie) odstranit.
Někdy lokalizované nádory, které umožňují provoz není, a v tomto případě pouze radiační terapie.
Predikce a prevence
dermatofibrosarkomem relativně dobrou prognózu, ale v různých případech, v závislosti na délce patologie, počet recidiv.
vzdálené metastázy prognóza je špatná, většinou pacienti umírají během 1,5-2 let, ale riziko takového výsledku nepřesahuje 6-8%.
Pro prevenci onemocnění nedošlo k poranění, popáleniny a zranění, stejně jako kontaktní nad všemi kožních onemocnění u lékaře v počáteční fázi jejich vzhledu.