1 Patogeneza
nemoc Až dosud nebylo možné zjistit etiologii onemocnění. Pravděpodobně there mezodermu vada vyznačuje nesprávné narození mozkové cévní systém, to znamená, že se týká typu vrozené dysplazie. Jasné důkazy o dědičné složce ještě nejsou, avšak existuje nerovnoměrný dominantní přenos. Léze může být diagnostikována jak u mužů, tak u žen. Podle statistik, porážka je diagnostikována ve věku 10-20 let, což dokazuje zvýšený výskyt tohoto onemocnění u dětí a mladých lidí.
Sturge-Weberův syndrom je prezentován jako sporadické onemocnění s jednorázovými rodinnými případy. Jiným způsobem se onemocnění nazývá encefalofaciální angiomatóza. Hlavním projevem onemocnění je vrozený nevus cév na předním povrchu. Nevusy jsou převážně jednostranné, ale oboustranný vzhled je možný.Oni zabírají horní polovinu obličeje v čelní oblasti na místě horní čelisti. Primární inervace ternárního nervu je omezená.Důležitou vlastností kapilární
angiodysplasia potenciální souvislost s poruchami krevních cév v oku a lebky. V 50% případů je diagnostikován výskyt glaukomu, jehož lokalizace spadá na ipsilaterální oko. Snad jak vzhled vrozeného glaukomu, tak jeho vývoje až na 2 roky. Důležité je, že leptomeningeal angiomatóza je převážně ipsilateral vzhledem k obličejové névu. Intrakraniální angiomatóza má délku, která koreluje s velikostí bodů na obličeji.
Ovlivněná hemisféra se postupně stává atrofickou, může se vyvinout zejména kalcifikace subkortikální desky. Klinický obraz nemoci je většinou ve vzhledu epilepsie( pozorované v 70-90% případů), hemiparéza, mentální retardace a hemianopsie a citlivost na rušivé gemitipu. Farmakorezistentní průběh epileptických záchvatů vyžaduje úplnou nebo částečnou hemisferektomii. Doporučujeme navštívit
- Příznaky šedého zákalu a glaukomu
- Co je úhel-glaukom uzavření
- Je sekundární glaukom?
- Moderní přípravky z tlaku!
2 Známky a během nemoci
Sturge-Weber syndrom je proti embryonálního mezodermicheskogo ektodermicheskogo a vývoje v období 6-9 týdnů těhotenství, to znamená, že se objeví v prvním nebo druhém měsíci rození dětí.Angiom je tvořen zbytky plexu cév, které zůstávají v části hlavy nervové trubice. Někteří lékařští odborníci zastávají názor, že onemocnění se objevuje jako výsledek genetické mutace chromozomu 4q. Ve vzácných případech, možné Sturge-Weber syndrom v důsledku trisomie chromozomu 10.Kromě toho se onemocnění může být spojena s jinými phakomatoses - syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Ve vzácných případech můžete dědit tuto formu onemocnění.Převažuje sporadických genetických mutací v samostatné skupiny mozkových buněk, cév a kůže.
3 Forms
patologii V současné době existují tři formy syndromu Sturge-Weber:
- přední a soft-shell Brain angiom - možný vznik glaukomu.
- Pouze angiom obličeje bez ovlivnění centrálního nervového systému - může se vyvinout glaukom.
- Pouze mírný tlustý angiom - hlavně nedochází k rozvoji glaukomu.
Je třeba poznamenat, že glaukom u syndromu Strouge-Weber se může vyvinout v jakémkoli věku.
Porážka zaměřena na oční bulvy, je jednostranný ve vztahu k umístění portského vína skvrny barvy na kůži obličeje, a mohou působit jako příčina poškození zrakového nervu, rychle klesající vidění, buphthalmos. Tento stav naopak vede k degenerativním změnám epitelu epitelu, k cévní degeneraci, oddělení sítnice a ztrátě zraku. Z těchto důvodů musí pacient podstoupit následné vyšetření u oftalmologa a v případě potřeby i oftalmického chirurga.
DOPORUČUJEME!
Jednoduchý, ale účinný způsob, jak se zbavit bolesti hlavy! Výsledkem nebude dlouhá doba! Naši čtenáři potvrdili, že tuto metodu úspěšně používají.Po důkladném studiu jsme se rozhodli sdílet s vámi.
Přečtěte si více & gt; & gt; & gt;