Vulgární ihtyóza: příznaky, léčba, diagnóza, formy

podle léčbu kožních onemocnění, ichtyóza vulgaris je závažné léze kůže epidermis s těžkými projevy a množinu spojených symptomů.Současná léčba pomocí léků umožňují vícedílný do značné míry snížit nepříjemné projevy nemoci, ale obvykle léčbu ichtyózy vulgaris dlouhé.Tento článek vám řekne, podrobně o příznacích a známky ichtyózy vulgaris u dospělých a dětí, péči o ně a dědičnost.

funkce

onemocnění projevující onemocnění kůže, podle něhož je porušení keratinizace, ichtyózy vulgaris u mužů i žen, stejně teče: epidermis aktinickým mladých buněk ztrácí jednotnost, některé ze svých pozemků zahustit, tam je peeling a zpevnění pokožky. tedy změna kůže může nastat jak v omezených oblastech( omezen) a společné a neomezený prostor( difuzní).

keratinizace proces epiteliální buněčné vrstvy vulgární ichtyózy se poněkud liší od konvenčního: dělící zárodečné buňky dochází k jejich přesunutí do horní vrstvy kůže. Tak dolní vrstvy za normálních podmínek postupně nahrazuje staré, což způsobí nepatrný olupování kůže.

instagram viewer

tedy dojde ke změně životního cyklu kožních buněk, jak bylo pozorováno pohyb epiteliálních buněk akumulovat se v těchto látek do povrchových vrstev pokožky. To vede k postupnému ztluštění kůže, její zhrubnutí.V tomto zpomaluje vyloučení mrtvých buněk, což také vede ke zvýšení tloušťky vrchní vrstvy pokožky.

Vulgarnyi obyčejné ichtyóza dětem( foto)

klasifikace identifikovat Dnes mnoho různých forem takového stavu pokožky, ve kterém poruchou tloušťky horní vrstvy pokožky, a jejich různé morfologické vzor obtížné vytvořit jednotný klasifikaci nemocí.Pod generickým označením „ichtyóza“ znamená přítomnost významného množství kožních onemocnění, u kterých dochází k postupnému zahušťování změny epidermis kornifikace procesu, a je detekována odmítnutí rychlost porušení mrtvých buněk.

Žádný jediný pohled na patologických stavů kůže, velký počet nemocí, které mají podobné projevy udělal zavedení jednotné klasifikace ichtyóz.

Styl

stavu v souladu s učením významných odborníků v oblasti kožních onemocnění, jako je V.T.Kuklin a I.I.Pototsky, ichtyóza lze rozdělit( velmi běžně) na tyto druhy:

1. patologické stavy , což by mělozvážit genové mutace. Oni jsou běžně označována jako genodermatosis druhů nebo kongenitální ichtyóza;
2. stav jako ichtyóza , - to jsou formy kožních onemocnění s podobnými příznaky, které jsou získané v průběhu života a jsou nazývány ihtiozioformnymi. Stejné Odborníci

přidělovány odděleně podskupin dědičné syndromy, ve kterém ztluštění kůže( hyperkeratóza) - jeden z nejvíce zjevné známky:

• Refsumovy syndrom;
• Jung-Vogelův syndrom;
• Sjogren-Larsson syndrom;Popovův syndrom
• .Podle

příznaky

dnes v průběhu nemoci v klasifikaci odrůd, která byla získána v průběhu života. Je založena na symptomech a projevy hyperkeratóza a je následující:

1. symptomatická získal ichtyózy , který je obvykle spouští specifickou patologie, nebo může být projevem onemocnění, které mohou zahrnovat poruchy ve fungování štítné žlázy, nadledvinek, nedostatkem vitaminů, autoimunitní onemocnění, zánětlivé a infekční povahy, poruchy metabolismu, alergie na potraviny nebo léky;
2. diskoidní získal ichtyózu;
3. senilní nebo senilní ichtyóza.

Vnější projevy

V roce 1990, Suvorova K.N.byla navržena klasifikace založená na vnějších projevech onemocnění a je založena na klinických projevech ichtyózy. Podle této klasifikace by měly být následující formy onemocnění rozděleny:

• společné nebo jednoduchá ichthyóza. Pro tuto formu onemocnění se vyznačuje porážka celé pokožky těla, ve které je mnoho malých měřítek;
• lesklá odrůda - téměř všechny kožní prvky jsou ovlivněny, s výjimkou velkých záhybů pokožky.Šedavě barevné měřítka jsou uspořádány v mozaikovém vzoru;
• serpentin - kožní léze se vyskytuje pouze na extenzních plochách a bočním povrchu těla a váhy mají výrazně hnědou barvu.

Podle stupně závažnosti

Dalším typem klasifikace je založena na závažnosti onemocnění tekoucí, a který určuje tvar ichtyóza:

• těžkého - v důsledku toho, že je smrt novorozence;
• pozdní - projev prvních příznaků je pozorován během druhého měsíce od okamžiku narození;
• je střední - toto onemocnění je kompatibilní se životem.

Výše ​​uvedené metody klasifikace umožňují lepší pochopení povahy onemocnění a poskytují možnost jeho klasifikace jako specifického typu, čímž se usnadňuje volba léčebného systému.

způsobuje

vulgární ichtyóza se týká jednoduchého formuláře ichtyózy, jeho vývoj je v přímém vztahu s přítomností genetických změn v těle a je dědičná autozomálně dominantní způsob dědičnosti. Současně jsou děděny mutované geny, mohou řídit enzymatické systémy a proces keratinizace kůže. Tento mechanismus úplně není dešifrován. Při genové mutace

pozorovány změny v procesu hydratace kůže, zvýšení počtu vyrobených vadného keratin, protein, který je považován za nehty, vlasy a kůže, stejně jako nadměrnou keratinizace epitelu. Při porušení metabolických procesů v těle, zejména v typických porušování tuku a bílkovin dochází k výskytu poruch bariérové ​​funkce kůže, což vede k postupnému hromadění cholesterolu v buněčných tkáních. Tím se dosáhne tzv. Cementujícího účinku, zesílení pokožky, narušení procesu dýchání, což významně snižuje imunitu člověka a negativně ovlivňuje činnost imunitního, endokrinního systému. Příznaky

Vnější projevy ichtyózy vulgaris by měly zahrnovat příznaky, jako je nepravidelný olupování kůže, zahušťování jeho horní vrstvy, změna hmatových vjemů na modifikované oblasti pokožky. Mechanismus aktivace onemocnění je následující: nadměrná produkce keratinu

1. , která je doprovázena změnou struktury pokožky;
2. zvyšuje rychlost pohybu keratinocytů do horní vrstvy epidermis;
3. zpomaluje odmítnutí mrtvých buněk posilováním vazeb mezi nimi při hromadění produktů rozpadu v buněčných tkáních;
4. akvizice dystrofické epitelové buňky, vzhled váčky( vakuoly) v horní vrstvy kůže, změny tloušťky epidermu.

Další tvorba filarginu, který vede k nadměrnému vylučování vody, a tím k odlupování kůže a její suchosti.

• Při vývoji vulgární ihýzy vypadnou vlasy a peeling je mukoidní, perleťové nebo jemně lamelové.Rovněž se často pozoruje drobivost a ztenčení nehtových destiček a kožní léze se vyskytují v celém těle, s výjimkou bočních povrchů, gluteálních a krčních oblastí.
• Barva váhy se může lišit: od šedé až bělavé a černé.Přední plocha holeně je pokryta váhy ve formě rybích vah a má lesklý povrch.

Diagnostika vulgární ihtiózy

Běžná ichtyózou lze diagnostikovat, i když externí vyšetření pacienta s kožních potíží zvýšená suchost kůže, zesílení jejího vypadávání vlasů.Mezi charakteristické projevy ichtyóza vulgaris považuje za poražené úst vlasových folikulů masám nadržený epitel Takto vytvořené nárazy nebo tělesné červeno-šedá barva potažený kůže váhy a občas obklopen načervenalá metla.

Výslovnost přesné diagnostiky je však komplikována velkým rozostřením externího vyšetření.Proto pro přesnější diagnózu proveďte řadu dalších studií, které jsou však velmi drahé.Jejich nízká dostupnost také ztěžuje diagnostiku onemocnění a objasnění jeho rozmanitosti. Vzhledem k tomu, hodně pozornosti v přítomnosti charakteristických projevů na těchto akcích Diagnostické znak:

• úvaha rodokmeny příbuzným po dobu přítomnosti kožních chorob, jako je přítomnost rodu bolevshih ichtyózou v jakékoliv podobě je indikátorem pro detekci onemocnění u dalších generací;
• věk pacienta, ve kterém začaly projevovat příznaky nemoci, stejně jako postoj sezony - obvykle vulgární ichtyózu s nástupem zimního období má jasnější displej než v teplém období;
• Přítomnost takových onemocnění, jako je například poškození gastrointestinálního traktu, endokrinního a onkologických onemocnění, abnormalit ve fungování žlučových cest, slinivky břišní, tlustého střeva, protože mohou být jak příčinou ichtyózy jakýkoliv tvar a být komorbidity.

Pomocí laboratorních studií je možné určit odpovídající definice patologie nemocnou imunitního stavu.

Léčba

Snížit projevy ichtyózy a zlepšení pokožky umožňuje nastavit stav pacienta, ale měli byste vědět, že zvláštní zacházení pro úplné vyléčení nemoci neexistuje. Léčba tohoto onemocnění je použití vitamínu A, což zlepšuje jak obecný stav kůže, a poskytuje normalizaci epidermální keratinizace procesu.

terapeutický způsob

rovnoběžná s léčivými ošetření by měly dodržovat následující zásady:

• pravidelná péče o postiženou kůži pomocí hydratační a výživné prostředky, které také ve svém složení by měly obsahovat vitamin A nebo jeho deriváty;
• příjem teplých lázní( teplota vody nejvýše 38 ° С).Nepoužívejte mýdlo, osprchujte chladnou teplotu. Doporučuje se používat gely, které obsahují přírodní oleje a extrakty léčivých rostlin, desminovaný naftalen. Výborným přírůstkem do lázně bude salin nebo škrob, vývary z heřmánku a šňůry;
• po užívání teplých lázní by měla používat krém se zvýšeným obsahem vitamínu A;
• vypláchnutí postižených oblastí rostlinnými infuzemi může pomoci snížit symptomy onemocnění.Vhodný heřmánkový kůň, květenství, kandidát, plantain.

medikované způsob

průběh léčby s použitím vitamin A spočívá v tom, denní dávku ve výši 4-5.5 milionů jednotek( na 1 kg tělesné hmotnosti).Trvání vitaminu A není menší než dva měsíce, pak přestávka po dobu tří týdnů, poté opakovat kurz v případě potřeby.

Kombinovaná terapie se také provádí příjem přípravky, které obsahují zinek: Tsinketral, zinku, - tato léčiva jsou dobře zavedené v léčbě ichtyózy a zlepšení stavu pokožky. Jsou v kombinaci s vitamínem C a E -, protože zinek od drog lépe absorbovány a zvyšuje účinnost léčby. Prevence

onemocnění, aby se zabránilo aktivaci patologických procesů v kůži by měly být pečlivě se vztahuje ke vzniku změn v jejím stavu a včas být vysílán dermatolog.

Komplikace

Neléčená jakékoliv špatné Způsob výběru léčby pravděpodobně zhoršení příznaků onemocnění, které výrazně narušuje celkovou kvalitu života pacienta. Tam může být otok kůže, oslabení svých funkcí a v plenkách, s aktivním rozvoji komplikací pravděpodobně fatální.

počasí

včasné léčení a správném výběru metody terapie pravděpodobně zlepšení stavu pokožky, odstranění jeho výrazným peelingu.

délka života v přítomnosti závažných komplikací v důsledku nesprávné nebo nedostatečné léčby se může snížit: čím menší je věk pacienta, tím větší je účinek onemocnění na jeho životnost. Mnoho závisí také na formě onemocnění, na úrovni odolnosti těla a na práci imunitního systému.

O tom, co je ichtyóza, toto video říká: