Verden er oversvømmet med et stort antal virus, bakterier og en række sygdomme. Klar over alle de umulige, men i at sætte en definitiv diagnose ønsker at vide om sygdommen i flere detaljer end der kan fortælle lægen på 15 minutter modtagelse. I dag vil vi tale om amyloidose af nyrerne.
Hvad er nyre amyloidose?
renal amyloidose betragtes som en del af tilfælde af systemisk sygdom - amyloid degeneration. Denne patologi begynder med metaboliske forstyrrelser, hvilket fører til overdreven dannelse og akkumulering i organer og væv af et bestemt stof ikke er typiske for en sund organisme - amyloid.
Amyloid - et produkt af protein-oprindelse, uopløselige glycoprotein akkumulering, der opstår som følge af brud på protein metabolisme. Amyloid kan akkumuleres i nyrerne og alle andre organer - maven, lever, milt, selv i blodkar og fører til forstyrrelser og progressiv atrofi af kroppen. Ofte påvirker amyloidose nyrerne. Forsinkelse af en renal glomeruli interstitiel væv, vaskulære og peritubular zone amyloidose gradvist fører til fuldstændig nyresvigt.
Ifølge de statistiske data for amyloidose er middelalderen og ældre mennesker mere tilbøjelige til at lide. Afslører amyloidose af nyrerne hos ca. 1-2 patienter pr. 100.000 indbyggere. De foto
former afhængig af sygdommen og dens struktur findes flere typer af renal amyloidose:
- primære visning( AL amyloidose).Denne type patologi udvikler sig uden grund, det kan påvirke alle organer, herunder nyrerne. For AL-amyloidose er udseendet i blodplasmaet af kæder af amyloide immunoglobuliner deponeret i forskellige væv. En lignende mekanisme observeres i myelom.
- Sekundær amyloidose( AA-type).Mere almindelig art. Primært opstår på grund af inflammatoriske læsioner af organer, kroniske destruktive sygdomme, tuberkulose. Sekundær renal amyloidose kan skyldes kronisk tarmsygdom( colitis ulcerosa, Crohns sygdom), og udvæksten af tumoren. AA-amyloid er dannet af a-globulin-protein syntetiseres af leveren i tilfælde af en lang inflammatorisk proces. Genetisk nedbrydning af proteinstrukturen af alfa-globulin bare fører til det faktum at i stedet for konventionelle opløselige protein produceret uopløseligt amyloid.
- Familie arvelig amyloidose( AF-type).Denne sygdom overføres gennem flere generationer, der ofte findes blandt jøder, armenier og arabere. Sygdommen manifesteres af feber, smerter i maven, forskellige udslæt på huden.
- Amyloidose hos patienter i hæmodialyse( AH-type).Når langsigtet tilstedeværelse i blodet af den kunstige nyre maskine øger koncentrationen af et bestemt protein, som normalt skal udskilles af nyrerne. Det binder sig til plasmakernoproteinerne og falder derefter ind i vævet som et uopløseligt bundfald, som forværrer den eksisterende situation.
- Tumoramyloidose( AE-type).Det er en komplikation af nogle typer tumorer.
- Aging amyloidose. Det udvikler sig hos patienter med senil alder som følge af aldersrelaterede ændringer.
stadier i udviklingen af renal amyloidose klinikere skelne flere stadier af udvikling:
- latent( skjult);
- proteinurisk;
- nefrotisk eller edematøs;
- er azotemisk( uremisk eller terminal).
Latent stadium af sygdommens udvikling er ikke forgæves kaldet skjult. På dette stadium er tegn på amyloidose på ingen måde åbenbare, kan patienten kun bekymre sig om symptomerne på den underliggende sygdom( inflammatoriske processer i tarmen, reumatisme osv.).Amyloidmængden er så lille, at den ikke kan føre til nedsat nyrefunktion. Sygdommen fremgår ikke af en standardundersøgelse, som omfatter en blodprøve og en ultralydsundersøgelse( nyrenovering) af nyrerne. Den latente fase kan vare fra tre til fem år.
Proteinurisk stadium, hvis varighed kan være mere end 10 år. Denne fase er karakteriseret ved aflejring af amyloid i forskellige dele og celler af nyrerne - i glomeruli, kar og intercellulært rum, hvorved de vigtigste nyreceller - nefroner - begynder at ændre sig i størrelse og dø af. Nyrenetfilteret bliver permeabelt, som et resultat af hvilket proteinet falder ud i urinen. Ved urinalyse observeres der i tillæg til protein mikrohematuri og leukocyturi. Over tid øger nyrerne, deres farve ændres til grå-pink, densiteten stiger.
Det næste stadium af udvikling af amyloid nyresygdom er nefrotisk. Det kaldes også edematøst på grund af det udtalte ødem i vævene.Ødem vises på ansigtet, i kønsområdet, nær taljen. Der er en stor ophobning af væske i bukhulen, i hulrummet i hjertesækken og i pleurhulen. Alt dette er en konsekvens af det massive tab af protein, som i store mængder går sammen med urinen. Reduktion af antallet af proteiner i blodet og er årsagen til akkumulering af væske i kroppens væv.
For azotemisk stadium, nyrerne falder i størrelse, bliver de rynket, antallet af funktionelle celler i dem er ikke mere end 25%.Dette er ikke nok for orglet til at klare sin udskillelsesfunktion, så koncentrationen af urinsyre begynder at stige i blodet. Patienten lider af svækkende opkastning, mavesmerter, kløe i huden, højt blodtryk. Der er et billede af nyresvigt, komplikationer af sygdommen - lungebetændelse, trombose af nyrerne, hjertesypertrofi kan forekomme.
Pathogenese af sygdommen
På trods af at niveauet af udvikling af medicin er ret højt, er lægerne stadig rådgivende over sygdommens mekanisme.
Der er flere teorier, der forklarer årsagerne til sygdommen:
- Teorien om disproteinose( organoproteinose).Ifølge dette koncept forekommer amyloidose på grund af nogle forstyrrelser i den korrekte korrelation mellem blodproteinfraktioner. En sådan overtrædelse kaldes disproteinemia. På grund af denne forstyrrelse i blodplasmaet begynder at akkumulere groft dispergerede proteinfraktioner og paraproteiner, som trænger ind i vævene og danner der amyloide aflejringer.
- Teorien om lokal cellegenese forklarer dannelsen af amyloidose ved grove krænkelser af det retikvoteendoteliale proteins proteinsyntiske funktion.
- Immunteorien om dannelsen af amyloidose antyder, at som et resultat af udviklingen af den underliggende sygdom akkumulerer kroppen toksiner og produkter af vævsforfald. De kan spille rollen som autoantigener og transformeres derefter til autoantistoffer. Samspillet mellem antistoffer og antigener fører til dannelsen af amyloid og deponering af det på de steder, hvor der er en stor ophobning af antistoffer.
- Den mutationsteori forsøger at forklare den for store ophobning af uopløseligt protein ved en genmutation, hvilket resulterer i dannelsen af en klon af celler - amyloidoblast. De er ansvarlige for produktionen af amyloid.
På video af hvilken amyloidose af nyrer er:
Symptomer på
Amyloidose er en ret lammende sygdom. Faktum er, at sygdommens latente stadium ikke presagerer nogen farlige tegn, der indikerer en anomali. Dårlig sundhed og hævelse, der optræder i senere stadier, indikerer allerede irreversible ændringer i nyrerne.
Proteinuri betragtes af specialister som et vigtigt tegn på amyloidose af nyrerne. Proteinpræcipitatet i urinen såvel som blanding af blod betragtes som farlige signaler, der indikerer en mulig mangel på organet.
Sygdommen udvikler sig gradvist, hvilket resulterer i nye symptomer hos patienter:
- øget følelsen af træthed;
- sved;
- poser under øjnene;
- hævelse af ansigtsvæv;
- højtryk;
- anuria.
lang og massiv proteinuri og hæmaturi sammen med leukocyturia kan blive en alvorlig grund til at formode patienten udvikling af amyloidose. Efter en lang periode med proteinuri begynder det nefrotiske syndrom at udvikle sig. Dets vigtigste manifestation er en stærk hævelse, som ikke falde efter modtagelsen de stærke diuretika, vises uafhængigt af tidspunktet på dagen og position af patientens krop.
I det tredje trin, ud over at udtrykke de nefrotisk syndrom patienter har ascites, krænkelser af hjertet, tarmene, milt.
Diagnose
Det er ekstremt svært at diagnosticere "amyloidose af nyrerne" i latent stadium. For at mistanke om et sådant nederlag af nyrerne vil klinikeren blive hjulpet af langvarig voksende proteinuri. Sammen med udseendet af protein i urinen kan et vigtigt kriterium i diagnosen være leukocyturi, især hvis der ikke er nogen åbenlys inflammatorisk nyresygdom.
I den generelle analyse af blod er der en vedvarende stigning i ESR allerede i et tidligt stadium af sygdommen. I en senere periode er der fald i hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer.
Biokemisk blodprøve indikerer amyloidose med et signifikant tab af albumin, forhøjet cholesterol og lipoproteinniveauer.
Den mest effektive og pålidelige diagnosemetode er en biopsi af organer. Tisser taget med en biopsi pletter Congo rød og undersøgt under et mikroskop. Påvisning af amyloid i vævene tillader diagnostiker ikke blot at sætte den rigtige diagnose, men også til at bestemme den kliniske fase af sygdommen, så du kan vælge den rigtige taktik behandling.
til påvisning amyloid mulig biopsi påvirkes ikke kun nyrerne, men også slimhinden i lever, tarm eller tandkød. Mulig yderligere indtastning af amyloid med henblik på at vælge et behandlingsregime.
Behandling af
Det skal forstås, at det er umuligt at stoppe dannelsen og aflejringen af amyloid fuldstændigt i væv. Derfor er behandling med amyloidose af nyrerne rettet mod at reducere dannelsen af amyloid og beskytte organerne mod dets skadelige virkninger.
Hvis vi taler om sekundær amyloidose, vil det være korrekt at eliminere symptomerne på den underliggende sygdom. Purulente formationer bør fjernes i tide, inflammatoriske processer stoppes ved hjælp af antiinflammatoriske lægemidler.
Terapi med cytostatika hjælper med at forsinke udviklingen af nyresvigt. Ved amyloidose af nyrerne vises gode resultater af plantecytostatika, hvoraf den ene er Kolchicin. Dette lægemiddel hjælper med at reducere protein tab og forhindrer anfald.
For at standse sygdommens hurtige fremskridt vil der være brug for stoffer fra gruppen af amincholiner( chloroquin eller delagila).Anvendelsen af stoffer i flere år ved påvisning af sygdom i de tidlige stadier vil bidrage til at bremse sygdommens progression betydeligt.
Det er lige så vigtigt for patienter, der lider af amyloidose af nyrerne, for at observere en særlig kost. Ved begyndelsen af amyloidose viste patienterne et fald i proteinføde i kosten og en stigning i kulhydratfødevarer, især frugt og bær rig på vitaminer. Især bør kosten være ledsaget af anvendelse af vitamin C indeholdt i solbær, hyben bouillon, jordbær, peberfrugt, og fødevarer rige på kalium - bananer, bagte kartofler, abrikoser, rosiner, abrikoser, etc. Det er meget nyttigt at forbruge rå leveren dagligt i en mængde på mindst 80-100 gram, hvilket hjælper med at reducere proteinuri.
renal amyloidose terapi indebærer anvendelse af desensibilisering midler( diphenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroide antiinflammatoriske midler - dexamethason og prednisolon.
I tilfælde af nyresvigt kan en reel redning for patienter være en transplantation af donororganer. Denne behandling forhindrer imidlertid ikke yderligere udvikling af amyloidose, men vil kun øge forventet levetid.
Prognoser
For amyloidose af nyrerne er sygdommens stadige fremgang et karakteristisk fænomen. Overlevelse af patienter med denne patologi er direkte afhængig af typen af sygdom, nederlaget for vitale organer - leveren og hjertet, udviklingen af den underliggende sygdom.
I den udviklede kliniske billede af amyloidose, i det tilfælde, hvor der er flere organsvigt, de fleste patienter dør inden for et år med diagnosen.
laveste overlevelsesrate blev observeret hos patienter med AL-amyloidose type. Den gennemsnitlige levealder for sådanne patienter er ikke mere end 13 måneder. Den hyppigste dødsårsag hos disse patienter - hjerteinsufficiens, uræmi og sepsis. I denne kronisk nyresvigt udvikler sig i over 60% af tilfældene.
anses for mere gunstig prognose for sekundær amyloidose. Den forventede levealder afhænger af arten af den underliggende sygdom og potentiel behandling. Cure primær sygdom forsinker udviklingen af amyloidose, men udelukker ikke, at udviklingen af sygdommen på en senere periode. Den forventede levetid for patienter med sekundær amyloidose af nyrer er fra tre til fem år.