keratoderma inkluderet dermatoser som er baseret på en fejl i processen med keratinisering. Dette er sygdommen i Unna-Toast, og Meleds patologi og Papillon-Lefebvre syndromet).Oftest er der øget keratinisering, som er lokaliseret i sådanne områder af dermis som palmer og fødder. En af sådanne patologier er mutilerende keratoderma.
Features
sygdom specialister Mutiliruyuschuyu keratoderma også kaldet syndrom Fonvinkelya arvelig mutiliruyuschey keratomas. Denne patologi er normalt manifesteret hos børn i andet livsår. Patologien blev først beskrevet i 1925.I nogle tilfælde er der en kombination af den pågældende patologi med sådanne sygdomme:
- rubin alopeci;
- pachyonihia;
- høretab;
- hypogonadisme.
træk ved sygdommen er diffuse horny lag i dermis palmer, fødder, som er ledsaget af hyperhidrosis. Efter lidt tid vises ledningen på dermis.
Årsager til
Specialisterne etablerede en autosomal dominerende type arv af den pågældende sygdom. Ifølge forskning, patologi udløses af en mutation i generne, der er ansvarlige for kodning keratin 6, 9, keratoderma 16.
Udviklingen i høj grad påvirke A-vitaminmangel, virale, bakterielle infektioner, hormonel dysfunktion, tilstedeværelsen af tumorsygdomme.
Symptomer på muterende keratodermi
De første tegn på muterende keratoderma optræder om 2 år. Det er kendetegnet ved en uhyggelig layering( diffus), der fremkommer på solens dermis, palmer. Udover at påvirke dermis observeres hyperhidrose i denne patologi.
Med patologiens fremgang viser fingrene ledninger. Der er også ændringer på neglepladerne. Disse ændringer manifesteres af typen af urglas. Fonvinkel syndrom er karakteriseret ved fremkomsten af follikulær keratose i sådanne områder:
- led i albuer;
- overflade af børster( bageste);
- knæled.
Diagnostics
kan have brug for kliniske billede for at stille en præcis diagnose, data, difdiagnostiki, histologi.
En patient med en mistanke om en keratolytisk mutant er foreskrevet en histologisk undersøgelse. Denne diagnostiske metode gør det muligt for specialister at opdage:
- acanthosis;
- alvorlig hyperkeratose;
- granulose.
En lille mængde inflammatoriske infiltrater findes i patientens dermis. De indbefatter sædvanligvis i deres sammensætning sådanne komponenter:
- histiocytter;
- lymfocytter.
Specialisten kan også have brug for at udføre en diffodiagnose. For at vælge mutiliruyuschuyu keratoderma blandt andre typer af hudlæsioner specialist skal tage hensyn til originaliteten af spontan amputation, hvilket ikke er karakteristisk for andre former for keratose.
Behandling af
Den moderne medicin er ude af stand til fuldstændigt at helbrede sygdommen. Alt, hvad eksperter kan gøre er at minimere ubehag, udseende af keratose. Behandling af patologien af den dermis, vi overvejer, sker på to måder:
- er medicineret;
- terapeutisk.
Du kan også bruge traditionel medicin.
terapeutisk fremgangsmåde til lindring af symptomer, der manifesteres ved mutiliruyuschey keratome( arvelig), kan lægerne tildele en ydre terapi. Det indebærer brugen af:
- salver, der indeholder aromatiske retinoider;
- steroid medicinering;
- keratolytiske præparater.
Medicinsk baseret
De fleste specialister bruger en medicin som "Neotigazone" til generel terapi. Doseringen er etableret af den behandlende læge, der tager højde for sygdommens sværhedsgrad. Dosis kan være 0,3-1 mg / kg legemsvægt.
Hvis dette lægemiddel ikke er tilgængeligt, kan du anvende vitaminterapi. Patienten er ordineret vitamin A. Doseringen er 100 - 300.000 mg pr. Dag. Tag dette vitamin er nødvendigt i lang tid.
Folkedskaber
Mange mennesker bruger gamle opskrifter fra folket til at behandle keratoderma. Enhver medicin kan kun blødgøre dermis, fremskynde processen med skrælning.
For at anvende komprimerer kan anvende sådanne midler:
- papirmasse af aloe leaf;
- tinktur af løgeskal + æblecidereddike.
Du kan også bruge en tinktur af propolis, en blanding af glycerin og bordeddike. Disse midler skal anvendes på det berørte område.
sygdomsforebyggelse
sygdom er arvelig, det opstår som et resultat af mutationer i generne, der er ansvarlige for kodning keratin 6, 9, 16. Den eneste forebyggende foranstaltning anses genetisk rådgivning af barnets forældre. Hvis de finder et defekt gen, skal lægen rapportere muligheden for et barn med dette syndrom.
Komplikationer af
Komplikationer af sygdommen kan være en infektion.
prognose
Når en person har denne sygdom som mutiliruyuschaya keratoderma, eksperter sætte en dårlig prognose. Lægerne har endnu ikke formået at slippe af med sygdommen helt. Selv langvarig kompleks behandling hjælper ikke, det er kun i stand til at forbedre tilstanden af dermis.