blod patologier der er dem, som producerer tumor limfosistemnye aktivt syntetiserer immunoglobulin( eller paraprotein).
Alle celler dannede tumormasse udviklet fra en enkelt maligne og genetisk abnorme celler, så de producerer kun én bestemt slags immunoglobulin.
Hvad er paraproteinæmisk hæmoblastose? Generelt
paraproteinemic hæmatologiske maligniteter er en gruppe af patologiske tilstande, hvor der er forøget produktion af paraproteiner .
Efterhånden opstår akkumuleringen af disse immunoglobuliner i blodet, hvilket påvirker kroppen negativt.
Denne reaktion skyldes nedsat produktion af andre typer af immunoglobuliner, hvilket fører til patientens legeme forårsaget af immunologisk insolvens.
Typer
Eksperter identificere fire typer leukæmi paraproteinemic:
- Hud lymphocytoma;
- Syndrom af tunge kæder af Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Myelompatologi.
Myeloma
lignende patologi relateret til lymfoproliferativ sygdom, hvor blodlegemerne producerer monoklonalt immunglobulin oprindelse.
Denne form for sygdommen rammer normalt patienter efter 40 år. En lignende patologi udvikler sædvanligvis efter strålingseksponering. Hun hemmeligt i lang tid kan udvikle sig, men når de patologiske processer nå den alvorlige fase, der er en patologisk svaghed, og vægttab ossalgia.
desuden bekymret over tegn på en neurologisk karakter såsom træthed og hovedpine, øjet læsioner og andre synsforstyrrelser, følelsesløshed og prikken, følsomhed problemer patienter.
Den moderne tilgang til terapi giver forlængelse af livet til patienter i op til 4 år. Hvis du forsømmer behandling, vil patienten ikke leve mere end 1-2 år. Generelt afhænger prognosen af patientens følsomhed overfor cytostatiske lægemidler og på karakteristikken ved den patologiske proces.
makroglobulinæmi Waldenströms
Denne type paraproteinemic hemoblastosis betegner medullære tumorer, dannet af lymfocytiske cellestrukturer. Det generelle billede af Waldenstroms makroglobulinæmi består af symptomer som:
- Arthralgia;
- Hyperopi;
- Overdreven svaghed;
- Langvarig mindre hypertermi, som er karakteriseret ved en temperatur på ca. 37,5 ° C;Fornemmelser
- splenomegali grund af tyngdekraften til venstre og til højre på grund af en stigning i leveren;
- Slankning og forstørrelse af lymfeknuder. Også
makroglobulinæmi kendetegnet ved traditionelle hæmorrhagiske symptomer, forhøjet viskositet og sejhed, etc. .
Oftest denne form for hemoblastosis paraproteinemic udvikler sig på grund virale og genetiske faktorer.
Ifølge denne teori, nogle virale midler efter adgang til kroppen årsag immundefekt, sive ind i blod og knoglemarvsceller og udløse ukontrolleret deling af dem, der producerer unormale celler.
genetiske faktorer forbundet med arvelig disposition for denne sygdom, fordi der er tilfælde af familiens tegn patologi. Behandling udføres ved traditionelle fremgangsmåder, såsom kemoterapi, stråling, dialyse eller plasmaferese blod, knoglemarvstransplantation.
Alvorlig Franklin sygdom
Denne form for hæmoblastose er meget sjælden. For i dag i medicinens historie er der ikke mere end hundrede tilfælde af sygdommen.
Det er karakteriseret ved at øge antallet af cellulære strukturer, der styrer syntesen af immunoglobulin tung kæde. Patienterne er bekymrede:
- Feber;
- Forhøjelse af himlen og mandler;
- Øget skjoldbruskkirtlen, leveren, milten;
- betydelig hævelse af lymfeknuder, der fører til deres dysfunktion;
- udvikler sig på baggrund af fravær af infektiøs modstand erhvervet immundefekt eller AIDS.Det er denne komplikation og dens typiske konsekvenser, som oftest forårsager døden. For Franklin
sygdom karakteriseret ved symptomatisk billede, i lighed med andre limfoopuholevymi patologier. Som et resultat, de unormale celleforandringer syntetiseret immunglobulin, hvorfor udvikle specifikke symptomer og komplikationer. Til en sådan sygdom er børn og mænd mere tilbøjelige til at være yngre end 40 år.
pseudolymfom For sådanne arter hemoblastosis typisk udvikler kutane lymfatisk infiltration, som synes kløende fornemmelser eritemopodobnye udslæt. Den epidermis begynder at exfoliate, så tumorvækst vises på dette websted. Normalt foretrækker tumoren lokalisering i benområderne, på ryggen eller ansigtet.
Skin processer kan være begyndelsen på leykematoznyh processer, selv om de ofte udvikles parallelt med de medullære anomalier. Når patologi når under aktiv udvikling, symptomerne observeret:
- Erythrodermisk syndrom med karakteristisk opsvulmen;
- diffus alopeci;
- Laminering og dystrofiske ændringer af negleplader;
- Infiltration hudlæsioner især i ansigtet, der forårsager alvorlig kløe.
Plasma indeholder lymfocytter, der ligner atypiske celler. Infiltration kan bære og vnutriorganichesky karakter, der påvirker nyrerne og leveren, hvilket kan resultere i dødsfald.
Almindelige symptomer og årsager
For leukæmi er karakteriseret ved rigelige lokale og systemiske symptomer på oprindelse. I almindelighed, kan symptomer være akut, der ligner symptomer på respiratorisk virusinfektion, eller fortsætte latent, ikke-udtrykt og ledsaget af slørede tegn. Leukæmi
De primære symptomer er uspecifikke manifestationer såsom forgiftning: .
- urimeligt dlitelnotekuschey hypertermi,
- giperpotlivosti,
- overdreven træthed,
- asthenic
tegn osv Sammen med de anførte funktioner til hemoblastosis karakteriseret ved forstørrede lymfeknuder og splenomegali og hepatomegali. I forbindelse med stigningen i knoglemarvsstof lider patienten alvorlig knoglesmerte.
holder og på grund af hæmorrhagiske symptomer såsom blå mærker, øget disposition for blødning fra tandkødet, i mavetarmkanalen, nasal blødning og så videre. E
Against neoplastiske processer udvikler sekundær immundefekt, som følge af hvilken patienten har mistet infektiøs modstand. På denne baggrund disse patienter nemt påvirket nosokomielle infektioner, septisk sygdomme, lungebetændelse. Og patologi data stand til lyn-udvikling og til slutter dødbringende.
Diagnoseproblem arrangement på paraproteinemic hemoblastoses foreslår udfaset udføre følgende procedurer:
- Laboratorie blodprøve. For paraproteinemic hemoblastosis typisk lavere indhold af hæmoglobin, op til anæmi, tilstedeværelse af blastceller, forhøjede niveauer af leukocytceller, øget ESR et forøget niveau af blodplader;
- Laboratorieundersøgelser af urin;
- Biokemi af blodmasse for indholdet af elektrolytter, urinsyre, kreatinin og kolesterol;
- Laboratorieundersøgelse af fæces;
- Holding røntgenundersøgelse, med vægt på lymfeknuder, som vil have større dimensioner, når proteinemicheskom blodkræftsygdomme;
- USA af indre organer( milt, hjerte, lever), elektrokardiogram;
- Virologisk diagnose;
- Bronchial trepanobiopsy eller lumbal punktering;
- Punktering af lymfeknuder;
- Studie af cellulær knoglemarvsammensætning;
- Cytologisk diagnose;
- Undersøgelse af blodets koaguleringskapacitet( koagulogram).
Behandling
Når du vælger behandlingsstrategier styret af en ekspert indikatorer for den generelle sundhed af patienten, der udviklede principperne for tumor og prognostiske data. Generelt er behandlingen baseret på teknikker som kemoterapi, strålingsbehandling og ekstrakorporeal blødning.
Normalt anvendes den nyeste generation af cytostatika, hvilket giver den bedst mulige terapeutiske effekt med minimal bivirkninger. Indtag af narkotika af denne type er af kursuskarakter, og antallet af kurser afhænger af intensiteten af udvikling af onkologi. De mest anvendte stoffer i dag er Sarcolysin eller Cyclophosphamid.
Der er en specialiseret protokol, hvorefter i den indledende fase af behandlingen blev patienterne ordineret medicin såsom vincristin, prednisolon, asparaginase og rubomycin. Den anden fase af terapi viser brugen af Methotrexat, Cytosar, Cyclophosphamid. Derudover er der i det andet trin behandlingsprotokol anbefaler anvendelse af lægemidler, såsom adriamycin, dexamethason, asparaginase, vincristin og så videre.
Anvendelsen af strålebehandling indebærer anvendelse af ioniserende virkning på tumor foci i milten, lever, eller knogle. Ekstrakorporeal blødning er ordineret til rensning af blod fra et for stort antal paraproteinakkumuleringer. De mest effektive varianter af denne praksis er hæmodialyse og plasmaferese.
helt slippe af paraproteinemic leukæmi er kun mulig gennem transplantation af knoglemarv materiale, som udføres, når den stabile remission.