Systemisk sklerodermi: diagnose, behandling, klassificering, prognose

click fraud protection

systemisk sklerodermi MIC'er - alvorlig sygdom af autoimmun type relateret til bindevæv sygdomsmanifestationer komprimering og hærdning, vaskulær læsion, væv, lungealveoler, infarkt, nyre, fordøjelsessystem i form af fibrose( vækst af bindevæv med ar deformationer af de indre organer som følge afinflammation).

udviser også symptomer på iskæmi, perifer vaskulær sygdom i form af Raynauds syndrom. Derfor, vi i dag ser på historie af sygdommen systemisk sklerose og dens retningslinjer behandling, patogenese, årsager, og behandlingsmuligheder.

Features sygdom hos voksne og børn

Systemisk sklerodermi, som begyndte i børn i en ung alder, har nogle forskelle, udtrykt i overvægten af ​​den artikulære og muskelsvind, lav mobilitet, underudvikling og tæer, kontrakturer( begrænset mobilitet i leddene på grund af patologiske forandringer i de bløde væv).Men indre skader( viscerale) er mindre almindelige.

Begyndelsen af ​​sygdommen er oftest umærkelig og gradvis, akutte tilfælde er sjældne. Med udviklingen af ​​sygdommen og den patologiske proces påvirker nye organer, sygdommen indfanger hele kroppen og manifesterer sig ved flere syndromer.

Lad os tale om den klassifikation, som systemisk sklerodermi har.

På særlige forhold i systemisk sklerodermi specialist siger i videoen nedenfor:

Klassifikation

Forms Der er to grundlæggende former af sygdommen:

1. diffus form for systemisk sklerodermi med generaliserede aggressive og hurtige hudlæsioner, udvikling af knuder på ekstremiteterne, ansigt, krop, den gradvise spredning af den patologiske proces i alle organer.
2. Akroskleroticheskaya( begrænset) - med separate portioner skade huden, fortykkelse af ansigt, hænder, fødder, ankler og håndled. CREST-syndrom - underformularfelt akroskleroticheskoy sklerose manifester:
   • forkalkning( aflejring af store mængder calciumsalte i form af knudepunkter under huden, i albuen, hofte, tæer, langs sener og fascia);
   • Raynauds syndrom( krampe i arterioler og kapillærer fingre med blodcirkulation, smerte, kulde og blålighed af huden);
   • en krænkelse af spiserørets funktion
   • sclerodactyly( huden fast forseglingen på fingrene med atrofi af subkutane væv);
   • telangiectasia( dilatation af små blodkar resistente hud i form af tandhjul og reticula).

også vigtigt at vide:

• kombination af træk SSD og andre bindevæv( arthritis, lupus erythematosus, dermatomyositis) kaldes indlægget( CROSS) syndrom.
• visceral form af SSC udtrykkes primært manifestationer af indre organer og hud patologi praktisk taget ikke observeret. Tildele
• juvenil sklerodermi, som er kendetegnet ved specifik fokal beskadiget hud, Raynauds syndrom svag men inflammation, smerte, overtrædelse af bevægelse i leddene( lemmedeformering).Vævslæsioner af indre organer er fraværende, funktionelle forstyrrelser hersker.

sygdom

flow sygdomsforløbet udtrykkes i tre vigtigste varianter, der afviger i primære manifestationer, symptomer, sværhedsgraden og sværhedsgrad, og prognose dynamik:

• akut( aktivt udvikling);
• subakut form( progressiv til moderat udstrækning);
• kronisk form( træg).

Nu mere detaljeret:

• Når akut kursus i løbet af året ved progressiv fibrose af væv og organer, aktiv og markant manifestation af symptomerne, udvikling af "sklerodermi renal" syndromet. Subakut
• manifesteret vævsskade af led, muskler, hud, organer, immun inflammation tegn( ifølge analyse) af svage vaskulære lidelser;
• kronisk form udvikles langsomt flere end 5 - 10 år efterhånden manifesteret i trofiske lidelser, vaskulær skade( som et symptom på Raynaud, tætte dermal ødem, dannelsen af ​​ar, kontrakturer, osteolize( knogleresorption), ulceration og indsnævring af spiserøret, myokardieskade,. lungevæv Hud deformationer er ofte små, er begrænsede, og i lang tid er der kun et symptom på systemisk sklerose

stadium

sygdom opstår i tre faser: .

1 - primær vedtegn( hovedsagelig fælles og vaskulære( kold spasme af Raynaud typen, cyanose - når kronisk) gunstigste for nyttiggørelse

2 -... generalisering eller symptomer på multiplicitet og gribe sygdom af alle systemer og organer behandlingsresultaterne mindre synlige

3.- organisk ændring( afsluttende fase med svær vaskulær, degenerative, skleroselæsioner og udvikling af nekrose af enkelte dele af kroppen eller svækkelse af organfunktion).Den mest ugunstige prognose for genopretning og livskvalitet.

Årsager til

Årsagen til sygdommen, såvel som andre bindevævssygdomme, er ukendt for medicin. antages, at den vigtigste rolle i udviklingen af ​​systemisk sklerose er en medfødt defekt i immunsystemet fører til autoimmune sygdomme. Dette resulterer i overskydende produktion af antistoffer native til cellerne i en organisme, som forstyrre immunsystem som fremmede og ødelægger dem.

I tilfælde af SSD er "fremmede" celler af bindevæv. De specifikke immune blokke, der føres ind skibenes, væv, organer blodplasma i lang tid flyttes, efterhånden ødelægge dem. En variant af den virale og genetiske oprindelse af sygdommen betragtes også.

Til følgende risikofaktorer:

• superkøling;
• vibrationer og ryster under drift;
• traumer( ofte - traumer til kraniet);
• smitsomme sygdomme;
• kontakt med kemiske, farmaceutiske stoffer;
• endokrin ændring af kroppen;mentalt traume og nervøs overbelastning;
• allergisk faktor.

Om symptomerne på systemisk sklerodermi taler vi yderligere. Symptomer

vigtigste kliniske tegn på systemisk sklerose:

• kuldefølsomhed eller Raynauds syndrom - hyppig primære symptom. Den viser sig i pludselige følelsesløshed 2 - 4 fingre, kolde følelser, pludselig bleghed og blålige fingerspidser. Efter afslutningen af ​​angrebet - smerte, brændende, fornemmelse af varme og rødme af fingrene. Senere, da sygdommen skrider frem, fanger fødder, læber, ansigt, tunge.
• hopper kropstemperaturen;
• signifikant vægttab før kahesii( op til 10 kg eller mere);
• underernæring væv;
• nyreskade i form af akut nefropati - nyrefunktion( såkaldt sclerodermia nyre) og i kronisk form - med skader på glomeruli og tubuli;
• kardiosklerosis, pericarditis, arytmi, lidelser rytme og ledning af myocardiale sammentrækninger, cirkulatorisk insufficiens i koronarkar, funktionel mitral insufficiens;
• hudlæsion - en base symptom( tæt smertefuld hævelse, induration - størkning immobilitet ansigt udtryk marmorering på grund af ujævn pigmentering skarp vaskulær mønster, en vasodilatation af ansigtet, spilder);
• lungesygdom( emfysem, bronchiectasi, fibroserende alveolitis, pneumoni, lungefibrose);
• resistent polyneuropati( smerte, forstyrrelse af følelse i ekstremiteter, nedsat senereflekser);
• hypothyroidisme, autoimmun thyroiditis, undertiden - hyperthyroidisme, seksuel dysfunktion;
• trigeminy( betændelse i trigeminus);
• forhøjet blodsænkning;
• stigning i protein i blodet( mere end 84 g / l);
• højt indhold af immunglobuliner i blodet;
• artikulær faktor( polyarthralgia, arthritis, periarthritis med nedsat motorik og fibrotiske patologier, ostelioz( knogleresorption) finger phalanges, finger deformitet;
• forkalkning indre væv, fingre, albuer i form af hvide konvekse ødem, skinner igennem huden;
• esophagitis- betændelse i spiserøret med ulcerationer, synkebesvær, smerter og spasmer, indsnævring af spiserøret lumen;
• tab af muskel i form af myositis( smerte, træthed, stivhed)

diagnostiske systemer. Jeg Sklerodermi

grundlæggende tegn

1. sklerodermi hud læsion med ujævn pigmentering, begyndende med en tæt hævelse, hærdning og atrofi af det subkutane væv af hænder, ansigt, tager form af en maske.
2. Raynauds syndrom.
3. led og muskler ødelæggelse med udviklingen af ​​smerter, hævelse, vedvarende bevægelsesforstyrrelsersamlinger, der kombinerer funktioner i revmatoidnopodobnogo gigt, periarticulære deformationer( atrofi og betændelse i det bløde væv, der omgiver de skelet knogler, fibrøst myositis( betændelse i muscentner ardannelse)
4. osteolyse fingre, deres afkortning og deformation.

Pro fremgangsmåder til diagnosticering og behandling af systemisk sklerodermi fortælle videoen af:

Laboratory data

• I blod der undertiden - tegn på anæmi, nedsat eller omvendt, at øge antallet af leukocytter, ESR højere end 20 mm / h, forøget protein - 85 g / l,indstille( over 22%) af immunglobuliner, en række antistoffer mod nativt DNA.
• Urin - øget hydroxyprolin i urinen( en indikation af knoglebrud) meget protein. Når blod
• immunologiske undersøgelser afslørede: halvdelen af ​​patienterne - tilstedeværelsen af ​​RF ved 30 - 90% - anti-nukleare antistof 3 - 7% - lupus celler.
• Når X-ray detekteret:
  • salt aflejring under huden, hovedsagelig på fingre, fødder, albuer, knæ;
  • knogleresorption i phalanges, albuer, ryg afdelinger ribben;
  • osteoporose omkring leddene( knogleresorption væv), nogle erosion af ledbrusk;
  • udvidelse eller indsnævring af spiserøret spiserøret;
  • diffus lungefibrose og en stigning i minutvolumen.
• Et elektrokardiogram registrerer ændringer af myokardievæv, atrioventrikulær blok.

Pro behandlinger på klinikken og folkemusik retsmidler til systemisk sklerodermi beskriver nedenfor.

Behandling

Systemisk sklerose - en uhelbredelig sygdom, men behandlingen af ​​de enkelte symptomer og forbedrer arbejdet i de organer, forlænge patientens liv og forbedre dets kvalitet.

terapeutisk og lægemiddel

Terapeutisk behandling af patienter med SSC er altid kompleks, til formål at fjerne eller afbøde symptomerne på sygdommen. Medikamenter til behandling inddelt i tre basiske grupper:

1. antifibrotiske: D-penicillamin, lidasa, colchicin, diutsifon.
2. Vaskulære midler: vasodilatorer, lægemidler, antiklumpningsmidler( aggregation) af blodplader og dannelsen af ​​disse tromber overlappende fartøjer angioprotectors til normalisering og vaskulær tilstand( Nifedipine, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Midler lindre inflammation og undertrykke visse immunreaktioner.. organisme( hormoner, antineoplastiske lægemidler - cytostatisk)

Desuden gælder:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo præparater;
• midlerSænke blodtrykket( Normatens, captopril, Capoten)

Application Features præparater

D-penicillamin -. . Den primære lægemiddel til behandling af sclerodermia, kan stoppe den akutte udvikling af sygdommen under dens aggressive løbet af D-penicillamin reducerer hud fortykkelse, Raynauds symptomer signifikant, forhindrer tungpatologi af indre organer, hjælper lindre manifestationer ledsmerter, muskelsmerter, reducerer hævelse, og forbedrer trofisme, bevægelse i leddene. Reducerer hjertefrekvens, åndenød, falske angina symptomer, forbedrer funktionen af ​​synke. Under indflydelse af D-penicillamin opbremsning af lungesygdomme observeret en markant stigning i levetiden for patienterne.

færre bivirkninger, hvis behandlingen påbegyndes med en lav dosis på 250 mg per dag, med at øge den i 2 - 3 måneder 450 - 900 mg. Kurset varer et par måneder før observation af en positiv terapeutisk resultat. Medicin drikke en time før du spiser. Høje doser føre til øget bivirkninger: glomerulonephritis, myasthenia gravis, anæmi, fald i leukocytter og blodplader, feber, hududslæt, blødninger, kramper, tab af hår. Kontraindikationer primær nyresvigt, nedsat leverfunktion, resistens over for det aktive stof.

Immunosuppressive lægemidler anvendes kun, når en aggressiv løbet af systemisk sklerose og truslen om komplikationer, livstruende. Tildele Azathioprin( azathioprin), cyclophosphamid i en mængde på op til 200 mg per dag, chlorambucil i en dosis af 8 - 15 mg.

Glucocorticosteroider( hovedsagelig prednisolon) ordineres til langvarig brug under akut og subakut eller 1 - 2 måneder ved sclerose forværring af kroniske inflammatoriske ændringer og udtrykkes. Myositis, pericarditis kræver anvendelse af en initial daglig dosis på 30 - 50 mg( 3 - 4 opdelte doser) med en gradvis reduktion. Når akut naturligvis med udtalt fibrose af organer og væv hormoner giver virkninger kun i kombination med D-penicillamin. Langvarig brug af kortikosteroider anbefales ikke systemisk sklerose.

aminohinolinovogo værktøjer hjælper med anslås mange patienter langvarig brug. Delagil i en daglig dosis - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g indgivet i den kombinerede behandling MIC'er ofte - hvis patienten ikke tåler D-penicillamin, mens væsentlige ændringer i leddene.

• For at forbedre de dermale og ledlæsioner Lidaza subkutant injiceret med 64 - 128 IU( kurser af 12 - 14 injektioner) eller lidasa anvendelse af elektroforese. Intervaller op til 3 måneder. Anvendes generelt med kronisk fokalsklerodermi. Kontraindikationer - akut procesværdighed, signifikant permeabilitet af blodkar.
• Siden sygdomsbegyndelsen er det nødvendigt at forbedre mikrocirkulationen i karrene, forhindre og eliminere deres spasmer under Reino-fænomenet. Påfør Prazosin, Reserpin, Methyldofu, Nifedipin, Diltiazem. Alle disse lægemidler har alvorlige uønskede virkninger, så behandlingsforløbet er kortvarigt. Patienter tolererer godt medicin med nifedipin forlænget virkning i daglige doser på 30-60 mg( op til 90 mg).Meget ofte viser dette lægemiddel fremragende resultater af behandlingen.
• Ketanserin - en blokering af serotoninreceptorer - har vist sig godt i SSD.Iloprost reducerer alvorligheden af ​​angreb, fremmer helbredelse af sår.
• Pentoxifylline bruges til at aktivere blodcirkulationen i kapillærerne.

Andre

• metoder Fysioterapi er nødvendigvis foreskrevet for at forbedre leddets bevægelighed. For at bremse
• ledsygdom, lindre smerte, inflammation, hævelse - anvende eller ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler eller prednisolon( op til 10 mg dagligt).
• Refleks esophagitis, som ledsager systemisk sklerodermi, kræver særlig opmærksomhed. Brug medicin, der reducerer surhedsgraden af ​​mavesaft( cimetidin, ranisan, ranitidin om nødvendigt, omeprazol - på kapslen inden sengetid).Det anbefales at tage mad ofte, men i små portioner hæve sengens hoved, give op kaffe, chokolade, stærk te, produkter, der slapper af på spiserøret.
• Daglig multi-massage med olier hjælper med at opretholde mobiliteten af ​​fingre, håndled, fødder, fremmer hudens elasticitet. At accelerere helingen af ​​sår( ikke inficeret) anvendes på fingrene på okklusionsbandager, vaskes der sår, nekrotisk væv blev fjernet under anvendelse af enzymer smøre huden omkring nitroglycerinsalven blev anvendt spredemiddel fartøjer - reserpin, oktadin. Hvis inficerede sår - gennemføres lokal antibakteriel terapi( Oflomelid, Stellanin)
• til reduktion af hudtørhed, bør anvendes, når vask er ikke blødt alkalisk middel med additiver af olier, cremer, salver baseret på hydrofil.
• Sådanne lægemidler som penicillamin, alkaloid colchicin, vitaminer B10 og E forbedrer hudtilstanden.
• Sympathektomi, der anvendes i SDS, giver en ustabil forbedring uden at forhindre udviklingen af ​​vaskulære læsioner. Indtil nu giver måderne til behandling af fænomenet Raynaud ikke en fuldstændig tilbagesendelse. Med udviklingen af ​​gangrenøse læsioner af fingre med fuldstændig vaskulær iskæmi anvendes der ofte amputation af fingerspidser.
• SSC patienter anbefales - slid varmt tøj i koldt brug isolerede handsker og sokker, til at opgive den vane at ryge, undgå, hvis det er muligt, psyko-emotionelle stress, brug ergotamin, amfetamin og betablokkere.
• For lungeinfektioner tilvejebringes antimikrobiell behandling. For at eliminere hypoxi i nærværelse af iltmangel udføres oxygenbehandling. Alle patienter med SSD- og lungelæsioner får pneumokokvaccine.
• Hvis alvorlige patologier af indre organer mangler, skal lungetransplantation blokere "hjerte lunger".Tidlig påvisning af nedsat nyrefunktion i SDS gør det muligt at bevare nyrerne, for at forhindre hypertensive encefalopati. Anvendelsen af ​​antihypertensive lægemidler - captopril, clonidin, enalapril, propranolol, minoxidil, Lisinopril - stabiliserer blodtryk og nyrefunktion bedres.
• Aktiv udvikling af nyresvigt kræver øjeblikkelig hæmodialyseprocedure. Nyrerfunktionen forbedres normalt efter 4 til 6 måneder, og hæmodialysen annulleres. Gennemførelse af nyretransplantation er upassende, da den patologiske proces påvirker alle organer i diffus sclerodermi.

Forebyggelse af

Misbrug af SSD kræver en øjeblikkelig detaljeret undersøgelse af kvalificerede smalle specialister. Primær forebyggelse af personer i fare omfatter:

1. Profylaktisk undersøgelser gang om året eller hvert halve år, klinisk undersøgelse( særlig opmærksomhed - børn af puberteten alder med risikofaktorer)
2. Gennemførelsen af ​​de nødvendige blodprøver, urin
3. Observation kardiolog med gennemførelsen og analyse af elektrokardiogram, neurolog, psykoterapeut
4. røntgen og ultralydsundersøgelse af indre organer
5. sikkerhed for beskæftigelse SSD( drift uden køling risikoen for skader, overspænding og vaccination), tidlige unge med karrierevejledningrisiko for at udvikle SSC.
6. Ernæring, øge den naturlige modstand af organismen, med undtagelse af at ryge som en negativ faktor, beskadige fartøjer.

alle medicinske specialister i at undersøge og analysere patientens tilstand fokuseret på påvisning af den primære, ofte dårligt defineret, manifestation af sygdommen. Sekundær forebyggelse - forebyggelse af eksacerbationer og formidlingsprocessen - muliggør tidlig diagnose og identifikation af SSC, aktiv behandling på et hospital, og senere - patient, overholdelse af reglerne:

• umiddelbar adgang til en læge, når der skiftes overordnede tilstand eller forekomsten af ​​obskure symptomer;
• streng diæt systemisk sklerodermi og den foreskrevne behandling;
• forhindrer korrektion doser af narkotika uden tilladelse læge;
• undtagelse hypotermi, træthed, stress belastnings- og udløsende faktorer;
• i tilfælde af den kommende kirurgi eller terapi af infektion additionssalte antibakterielle midler og samtidig opretholde en dosis af corticosteroider. Komplikationer

Systemisk sklerodermi forårsager betændelse i de små blodkar, proliferation af fibrøst væv omkring dem, en fortykkelse og hærdning af væggene. En vaskulær skade fører til direkte forstyrrelser af viscerale funktioner. største trussel er alvorlige blodsygdomme, fodring af celler fra væv og organer med oxygen, hvilket fører til deres patologiske ødelæggelse.

I de fleste tilfælde uden tidlig præcis diagnose og efterfølgende behandling af sklerodermi aktive fører til alvorlige konsekvenser. Blandt de komplikationer:

1. nekrose( cellenekrose) af væv.
2. Lungefibrose( vækst af alveolære læsion med omgivende fibrøst væv, der fører til ødelæggelse af lungen).
3. Pulmonal hypertension( lukning pulmonale vaskulære lumen, der forårsager unormalt tryk med nedsat funktion af myocardium).
4. proteinuri( aktiv urinudskillelse af store mængder protein, hvilket fører til alvorlig sygdom og nedsat nyrefunktion).
5. arytmier og hjertesvigt.
6. Koldbrand ekstremiteter. I mangel

intensive behandlingsprocesser af vaskulær udslettelse, væv, led, tager organerne truende irreversibel. Om levetiden for patienter med systemisk sklerodermi, diskuteret nedenfor. Vejrudsigt

• juvenile former for systemisk sklerose er ofte gunstigt for den gradvise nedsynkning af de mange tegn på sklerodermi.
• kronisk form af SSC ved begyndelsen af ​​forekomsten i en ung alder, ofte en godartet og ganske gunstige prognose. Overlevelsesraten for patienter med den kroniske form i 10 år - mere end 84%, med subakut - omkring 62%, med en akut kursus - til slutningen af ​​årtiet, næsten ingen tilbage. Dette peger klart på, at karakteren af ​​sklerodermi - en meget alvorlig indikator for fremtidig prognoser.
• Hos patienter med systemisk sklerose med en høj forekomst af abnormiteter i kromosomer, mere negative udsigter.

D-penicillamin - indtil i dag den eneste mulighed for aktiv indflydelse i den akutte form af sygdommen, som er i stand til at bremse dens udvikling og signifikant forbedre prognosen. I løbet af de 6 år af patienter, der tager penicillamin, overlevede 9 ud af 10 personer, og uden behandling - kun 5 ud af 10. Undersøgelsen fandt virkningen af ​​langvarig behandling i høje doser( 1,5 g daglig mængde) med den aggressive sygdomsforløbet med en signifikant reduktion i antallet af dødsfald.

vigtig faktor for overlevelsen og inddrivelse af patienter med SSC - rationel beskæftigelse af patienter, der

• til alvorlig, akut systemisk sclerodermi overførsel til handicap;
• og i kronisk form - helt fri for tung fysisk arbejdskraft, med undtagelse af muligheden for overkøling og kontakt med kemikalier.

Den kompetente behandlingsordning og tilstrækkeligt arbejde har en positiv indflydelse på forudsigelsen af ​​SSS og gør det muligt at opretholde den normale arbejdskapacitet og den ret aktive levestandard hos patienter med STI.

Endnu mere nyttige oplysninger om terapi og prognose for systemisk sklerodermi findes i denne video: