Myeloma har mange synonyme navne. I taler af specialister kan det betegnes som generaliseret plasmacytom, reticuloplasmocytose, Rustitzky-Kahler's sygdom eller myelomatose. De mest almindeligt anvendte af disse er udtrykene myelom og myelom.
Hvad er myelom?
Som en form for hæmoblastose er myeloma en ondartet tumor karakteriseret ved den accelererede vækst af plasmocytter - celler, som producerer paraprotein( et patologisk protein).
Mutationen, der påvirker disse celler, fører til, at deres antal i knoglemarvets væv og i blodet vokser stadigt. Følgelig vokser mængden af paraprotein syntetiseret af dem.
Billedet viser et knoglemarvsprøjt med multiple myelom og uden
Hovedkriteriet for myelomalignitet er antallet af transformerede plasmocytter mange gange højere end normalt.
- Myeloma udvikler sig, når processerne for korrekt udvikling og transformation af B-lymfocytter i celler i immunsystem-plasmocytterne forstyrres. Samtidig forstyrres syntese af immunglobuliner produceret af dem( antistoffer, der hjælper med at ødelægge patogene vira og bakterier) uundgåeligt.
- Myeloma er en malign tumor dannet ved konstant at multiplicere monoklonale plasmocytter, som ikke kun fortabes, men opdeler og syntetiserer paraproteinerne ukontrollabelt. Penetrerende( infiltrerende) i væv og indre organer, paraproteiner forstyrrer deres normale funktion.
- Myeloma udvikler sig hovedsageligt hos voksne( over fyrre) og ældre patienter. For unge mennesker er denne sygdom ikke typisk. Jo ældre patienten er, jo højere er hans risiko for at udvikle myelom, og det inficerer mænd oftere end kvinder.
- Myelom vækst er ekstremt langsom. Formationsmomentet for de første plasmocytter i knoglemarvvæv og begyndelsen af dannelsen af tumorfoci kan opdele to eller endog tre årtier. Men efter de myeloms kliniske manifestationer er kendt, begynder den at udvikle sig dramatisk. Allerede to år efter dette dør langt størstedelen af patienterne af talrige komplikationer, der udviklede sig i de organer og systemer, der var påvirket af paraproteiner.
Klassificering af
Basis for klassificering af myelom er de kliniske og anatomiske egenskaber ved tilstedeværelsen af plasmocytter i knoglemarvvæv såvel som specificiteten af deres cellulære sammensætning. Hvor mange organer eller knogler påvirkes af tumoren, afhænger divisionen af myelomer i ensomme og flere.
- De ensomme mydomer af kendetegnes ved tilstedeværelsen af kun et tumorsted placeret enten i lymfeknude eller i knogle, der har knoglemarv.
- Multipel myelom påvirker altid flere knogler, der indeholder knoglemarven. Myelom lider oftest knoglemarvvæv af hvirvler, scapula, vinger af ilium, ribben, knogler af kraniet. Maligne tumorer dannes ofte i den centrale del af de øvre og nedre ekstremiteter. Lige sårbare er milten og lymfeknuderne.
Afhængig af placeringen af plasmocytterne i myeloms knoglemarv er der:
- diffusorfokal;
- diffus;
- er multiple-focal.
Cellulær sammensætning af myelomer giver dem mulighed for at blive opdelt i:
- plasmacytisk;
- plasmobrasisk;
- polymorfe celle;Lillecelle
- .
Årsager til
Som i de fleste onkologiske sygdomme, er de egentlige årsager til myelom stadig ikke etableret. Arten og omfanget af virkningen af patogene faktorer på transformationen af beskadigede celler er også blevet lidt undersøgt.
Læger antyder, at hovedårsagerne til myelomsygdom kan overvejes:
- Genetisk bestemt prædisponering. Denne sygdom ofte rammer meget nære slægtninge( de ofte lider af enæggede tvillinger).Alle forsøg på at identificere onkogener, der udløser udviklingen af sygdommen, har ikke haft succes.
- Langtidsvirkende kemiske mutagener ( ved inhalation af kviksølvdampe og insekticider til husholdningsbrug, asbest og stoffer fremstillet af benzen).
- virkning af alle typer af ioniserende stråling ( protoner og neutroner, ultraviolette, røntgen- og gamma-stråler).Blandt befolkningen i Japan, overlevede tragedien i Hiroshima og Nagasaki, myelomatose er ekstremt hyppige.
- tilstedeværelse af kronisk inflammation, der kræver patientens krop langvarig immunrespons.
Stage
volumen læsioner og sværhedsgraden af den muligt at skelne mellem tre stadier af myelomatose. På det første stadium tumoren inden for følgende procesparametre:
- tilstrækkelig mængde af calcium indeholdt i blodet.
- hæmoglobinkoncentration niveau er større end 100 g / l.
- Der er stadig nogle paraproteiner i blodet.
- Bence Jones protein i urinen er til stede i meget lille koncentration( højst 4 g om dagen).
- samlede masse af myelom, ikke overstiger 600 g per kvadratmeter.
- Knoglerne viser ingen tegn på osteoporose.
- Tumoren er placeret i kun en knogle.
myelom tredje fase er karakteriseret ved følgende parametre:
- hæmoglobinindhold i blodet er mindre end 85 g / l.
- Kalciumindholdet i 100 ml blod overstiger 12 mg.
- tumor foci tog blot tre terninger( eller mere).
- Indholdet af paraproteiner er meget højt i blodet.
- meget høj( mere end 112 g pr dag) er proteinkoncentration på Bence Jones.
- Den samlede masse kræftvæv er mere end 1,2 kg.
- røntgenbillede viser tilstedeværelsen af osteoporose hos de berørte knogler.
anden grad myelom, hvor er højere end i den første, men ikke op til den tredje, lægen sætter en proces med afskaffelse.
påvirkede organer og symptomer
Myeloma primært påvirker immunsystemet, nyre og knoglevæv.
Ved at øge antallet af maligne myelomceller er vist ved følgende træk:
- Aching i knoglerne. Cancerceller fører til dannelse af hulrum i knoglevæv.
- Smerter i hjertemuskulatur, sener og led i , forårsaget af aflejring af paraproteiner i dem.
- Patologiske frakturer af hvirvler, lårben og ribben. På grund af det store antal hulrum bliver knoglerne så skrøbelige, at de ikke modstår selv små belastninger.
- Ved at reducere immuniteten af .Berørt af sygdommen producerer knoglemarven en så lille mængde leukocytter, at patientens krop ikke er i stand til at beskytte sig mod virkningerne af patogen mikroflora. Som følge heraf lider patienten af endeløse bakterielle infektioner - otitis, bronkitis og angina.
- Hypercalcemia. Ødelæggelsen af knoglevæv fører til indtrængen af calcium i blodet. I dette tilfælde udvikler patienten forstoppelse, kvalme, mavesmerter, svaghed, følelsesmæssige lidelser og hæmning.
- Myelomnefropati - en krænkelse af nyres funktion. Overskydende calcium forårsager dannelse af sten i nyrekanalerne.
- anæmi. En beskadiget knoglemarv producerer mindre og mindre røde blodlegemer. Som følge heraf falder mængden af hæmoglobin, som er ansvarlig for oxygenudgivelse til celler, også.Oxygen sultning af celler manifesteres i svær svaghed, nedsat opmærksomhed. Ved den mindste byrde begynder patienten at lide af hjertebanken, hovedpine og åndenød.
- i blodkoagulationsforstyrrelse. Hos nogle patienter øges plasmaets viskositet, som følge af hvilke spontant klæbende røde blodlegemer kan danne trombi. Andre patienter, i hvis blod antallet af trombocytter er faldet kraftigt, lider af hyppige nasale og gingivalblødninger. Når kapillærerne er beskadigede, forekommer der subkutan blødning hos disse patienter, som er manifesteret i dannelsen af et stort antal blå mærker og blå mærker.
Laboratoriediagnostik
Diagnose af myelom begynder med en foreløbig lægeundersøgelse. Indsamler anamnesen spørger eksperten i detaljer patienten om eksisterende klager og træk ved det kliniske billede, ikke at glemme at angive tidspunktet for deres udseende.
Derefter følger den obligatoriske palpation af kroppens smertefulde områder med en række afklarende spørgsmål om, hvorvidt smerteforstærkning opstår, og hvis tilbagevenden er til stede i andre dele af kroppen.
Efter at have samlet anamnesen og er kommet frem til konklusionen om muligheden for myelom, tildele patienten en række sådanne diagnostiske undersøgelser:
- røntgen på bryst og skelet.
Billedet viser en håndben-røntgen, der viser myeloma
- Magnetisk resonans og computertomografi( spiral).
- Aspiration af knoglemarvvæv, der er nødvendigt for at skabe et myelogram.
- Laboratorieanalyse af urin( ifølge Zimnitsky og generel).Analyse af Zimnitskiy gør det muligt at spore den daglige dynamik af proteintab i urinen. Analysen af urin til bons-jons protein udføres for at verificere diagnosens rigtighed, da urinen hos en sund person ikke indeholder den.
- Ben-Jones proteiner kan også detekteres under immunoelektroforeseproceduren.
Blodtest
- For at vurdere den generelle tilstand af hæmatopoietisk system udføres en generel analyse af 1 ml blod taget fra venen eller fra fingeren. Tilstedeværelsen af myelomatose ville indikere: øget ESR en signifikant reduktion i hæmoglobin, røde blodlegemer, reticulocytter, blodplader, hvide blodlegemer og neutrofiler, men niveauet af monocytter øges. Forøgelsen af den totale mængde proteiner opnås på grund af indholdet af paraproteiner.
- For at vurdere funktionen af de enkelte systemer og organer, udfør en biokemisk analyse af blod taget fra venen. Diagnosen af myelomatose bekræfter sæt af indikatorer i blodet, herunder: et forhøjet niveau af totalt protein, urinstof, creatinin, urinsyre, calcium ved lavt albumin indhold.
Behandlingsmuligheder
- Den førende metode til behandling af myelom er kemoterapi, som reduceres til at tage høje doser af cytotoksiske lægemidler.
- Efter effektiv kemoterapi gennemgår patienter transplantation af donor eller egne stamceller.
- Når effektiviteten af kemoterapi er lav, anvendes radioterapi metoder. Virkningen af radioaktive stråler helbreder ikke patienten, men i et stykke tid gør det muligt at reducere hans tilstand betydeligt, og øger desuden hans levetid.
- Fra smertefulde smerter i knoglerne slippe af med smertestillende medicin.
- Infektionssygdomme behandles med høje doser af antibiotika.
- hemostatika( som vicasol og etamzilat) vil hjælpe med at klare blødning.
- Fra tumorer, der klemmer indre organer, slippe af med kirurgiske midler.
Stamcelletransplantation
Hvis kemoterapi er vellykket, transplanteres patienten med egne stamceller. For knoglemarvsprøveudtagning, udfør en punktering. At adskille stamceller fra det, de plantes dem igen i patientens krop. Med denne manipulation er det muligt at opnå en stabil remission, hvor patienten føler sig sund.
Kostføde
- Kosten til myelom bør være lavprotein. Den daglige mængde forbruget af protein må ikke overstige 60 g.
- I en ekstrem lille mængde skal man forbruge bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg.
- Alle andre produkter, der opfattes af patienten, kan sikkert indgå i kosten.
Forecast
Moderne behandlingsmetoder kan forlænge livet hos en patient, der lider af myelom, i næsten fem år( i meget sjældne tilfælde - op til ti).I mangel af terapeutisk bistand kan han ikke leve mere end to år.
Hvis behandling med cytostatika udføres i lang tid, kan patienten udvikle akut leukæmi( hyppigheden af sådanne tilfælde er op til 5%).Incidensen af akut leukæmi hos patienter, der ikke modtog en sådan behandling, er ekstremt sjælden.
En anden faktor, der påvirker patienternes forventede levetid, er scenen for diagnosticering af sygdommen. Årsagerne til døden kan være:
- selv en progressiv tumor( myelom);
- blodforgiftning( sepsis);
- slagtilfælde;
- myokardieinfarkt;
- nyresvigt.
På symptomerne på myelomatose vil fortælle denne video: