Rhabdomyom af hjertet hos nyfødte: typer, årsager, symptomer, behandling

click fraud protection

Blandt tumorsygdomme er der dem, der ikke er ondartede, men kan true ikke mindre alvorlige konsekvenser. Disse indbefatter sygdommen beskrevet nedenfor.

koncept

Benign tumor , dannet tværstribet muskelvæv - rhabdomyoma, kan have en anden lokalisering.

Normalt er denne patologi opdaget i nærheden af ​​de store led - knæ, hofte, men der er også undervisning af hjertet( hos børn), tunge og hals( voksne) og kønsorganer( kun kvinder).

foreløbig diagnose ekspert kan levere allerede når den ses fra en fast tumor på 15 cm. Størrelse, som ikke er loddet til de omgivende væv, som er indkapslet.

Afsnittet viser, at det optager området af subkutan fedtvæv og muskel og har en mørk brun farve.

Specialister bemærker, at denne tumor kan være uafhængig eller lokaliseret inde i andre formationer, for eksempel teratomer, og består også ofte af flere knuder.

Hos voksne og unge ofte påvist i tumoren retroauricular område, på maven vægvæv fødder på brystvæggen. Den gennemsnitlige alder af diagnose blandt voksne er 36 år.

instagram viewer

Typer

sygdomme Der er flere klassificeringer af sygdom, hovedenheden omfatter i placering:

  1. Heart ( hjerte) tumor ligger i hjertemusklen.
  2. Extracardial - har en anden lokalisering.

Hvad angår typerne af tumorer ved deres histologiske undersøgelse, kan følgende betegnes:

  1. føtal. De kan være polypoid, cellulære, myxoid, forskellige fra hinanden i typen af ​​fiberarrangement og type vækst. Vises hos en person fra fødslen.
  2. Voksne. Deres struktur ligner den i fysiologisk normalt strippet væv. En separat linje er en tumor hos de kvindelige kønsorganer.

Alle typer af rhabdomyomer har ikke tendens til at være invasive( skadelige omgivende væv) vækst, derfor betragtes som godartet. Nogle af dem kan komme igen efter behandling, så dette fænomen anses for meget sjældent.

Op til 10% af tumorer kan omdannes til maligne rhabdomyosarkomer.

Årsager til

De nøjagtige årsager er stadig diskuterbare. Hvordan normale muskelceller degenererer i en tumor er ikke helt klart, men det antages, at dette sker under påvirkning af nogle provokerende faktorer.

Disse faktorer medfører funktionsfejl ved fremstilling af myocytter( muskelceller) eller celler, der danner Purkinje-fibre i hjertet. Men andre forskere mener, at sådanne celler bryder deres struktur allerede på aldringstidspunktet.

Det er muligt, at begge processer finder sted i tumorens patogenese, afhængigt af hvilken dannelsen af ​​føtal eller voksen forekommer.

Hvad kan påvirke den forkerte dannelse og udvikling af myocytter i kroppens væv? Formentlig er sådanne faktorer:

  • belastet arvelighed;
  • dårlig økologi;
  • arbejde i farlige industrier
  • forgiftning, forgiftning;
  • hormonelle fejl;
  • sygdomsmetabolisme, især kulhydratmetabolisme;
  • mutation af gener under befrugtning.

rhabdomyomas hjerte hos nyfødte

På trods af at det ikke altid sygdommen opdages umiddelbart efter fødslen( undertiden diagnose udføres efter 10-15 år), forudsætningerne for dens forekomst er umiddelbart ved fødslen.

Ofte PATOLOGI detekteret under føtal ekkokardiografi, som udføres i en planlagt måde, eller søge efter årsagerne til forsinkelse i vækst og forudsætningerne for føtal hypoxi.

Godartet hjertetumor af denne type er den hyppigst forekommende lokalisering af rhabdomyom hos børn. Oftest er den placeret i venstre eller højre ventrikel eller på en septum mellem dem, men nogle gange forekommer den i andre afdelinger.

Denne godartet tumor er meget farligt, fordi mange af dem er forskellige intrakavitære stigning i størrelse, så de kan blokere for blodgennemstrømningen vej, end provokere død af barnet.

muligt og gunstigt udfald, da næsten halvdelen af ​​sådanne formationer tendens til spontant falde( involution) og slukning uden behandling med udtømning af glycogen deri. Det er grunden til indikationerne for kirurgi i et barns hjerte tumorer er ikke altid til stede, men kun i udviklingen af ​​komplikationer og associerede sygdomme.

Hvis der rhabdomyomas forældre bør være sikker på at foretage en grundig undersøgelse af hjertet hos spædbørn. Faktum er, at der er familieformer af hjerteskader, som skyldes tilstedeværelsen af ​​defekte gener.

kompliceres af dannelse i hjertet hos børn kan være hjertesvigt, aortastenose, kardiomyopati og andre alvorlige sygdomme, så behandlingen skal være rettidig, hvis det er nødvendigt. Symptomer

senere påvisning af sygdom er ofte forbundet med det faktum, at det giver nogen kliniske tegn, der er udviklet i årenes løb, men ikke udadtil synlige. Først når tumoren når en signifikant størrelse, manifesterer den sig som beskrevet under symptomatologi.

Naturligvis vil en krænkelse af hjertet forårsage en nedsættelse i minutvolumen, forskellige funktionsfejl i ledning.

vigtigste manifestationer af sygdom, som forekommer i det område af hjertet hos børn, kan være således:

  • arytmi( bradykardi takykardi, arytmi, etc.);
  • ødem i ekstremiteterne og underlivet;
  • dårlig gevinst i vægt;
  • nedsat appetit
  • hudcyanose;
  • hyppig grædende, svaghed, lidenskab af barnet;
  • forskellige former for afvigelser i mental udvikling.

Hvis tumoren er placeret inde i ventriklerne, forårsager den oftest udviklingen af ​​hjerteblokader. Alvorlige fejl ledning opstå, når det bringes i interventrikulære septum, og de er ofte ledsaget af tabet af en langvarig karakter af bevidsthed.

Hvis tumor fortsætter med at vokse i størrelse, kan det ende i asystoli - hjertestop, og når du lukker det output ventrikulære tarmkanalen - akut hjertesvigt med dårligt resultat.

enkelt symptom rhabdom andre steder - det område af bugvæggen, kønsorganer, lemmer, hals og hoved - som regel repræsenteret ved en visuel eller palpatory deres identifikation på egen hånd eller under en rutinemæssig undersøgelse af en læge.

tumorer ikke forårsager smerte, ubehag, og mange opfattes som "talkum".Præcis at diagnosticere kan kun lægen efter udførelse af de tilsvarende analyser.

Diagnostics

hjerte tumor kan diagnosticeres i livmoderen eller efter fødslen, samt i nogen anden aldersgruppe.

vigtigste metode til forskning fortsætter med at være ekkokardiografi( ultralyd af hjertet), men i de senere år mere præcis diagnostisk metode bliver hjerte-MRI.

Disse teknikker gør det muligt at diagnosticere, vurdere størrelse, beliggenhed, uddannelse, afslører hæmodynamiske forstyrrelser i hjertet, samt at analysere væksten af ​​tumoren.

nøjagtig diagnose kan betegnes efter biopsi, på trods af at værktøjet metoder er af stor betydning for en foreløbig vurdering af volumenet operation( om nødvendigt).En biopsi er taget ved hjertekateterisering, men denne procedure er fyldt med forskellige komplikationer, derfor udføres det ikke altid.

tumorer i anden lokalisation er diagnosticeret ved hjælp af de samme metoder er - ultralyd og MR, men i udendørs placering neoplasmer biopsi det vil ikke være så svært.

Ofte udføres histologisk analyse efter fuldstændig fjernelse af tumoren. Når

fejlagtig diagnose og efterfølgende detektion af en ondartet tumor hos en patient udføres efterfølgende opereret bestrålingszonen.

Behandling rhabdomyomas

eneste måde, hvorpå vi kan slippe af med denne sygdom - kirurgi. Tumoren fjernes sammen med kapslen, hvorefter risikoen for dens gentagelse minimeres.

Neoplasmerne på hjertet udskæres så vidt muligt helt eller delvist ved hjælp af åben kardiologisk kirurgisk adgang. I fremtiden er en obligatorisk histologisk konklusion nødvendig for at bekræfte patologins godartede karakter.

Observationstaktik ved begyndelsen af ​​den hurtige vækst af tumoren skal erstattes af en operation, og efter det skal en person i lang tid overvejes til lægen for tidlig påvisning af et tilbagefald.

  • Del