Amyotrophe Amyotrophe Sklerose ist eine Erkrankung des Nervensystems, bei der motorische( motorische) Neuronen betroffen sind. Solche Nervenzellen befinden sich im Rückenmark und im Gehirn und steuern die Durchführung gezielter Bewegungen, beispielsweise beim Gehen.
Amyotrophe Lateralsklerose - Geschichte und Beschreibung der Krankheit
Side( lateral), amyotrophe 1869 Lateralsklerose von dem Französisch Psychiater Jean-Martin Charcot beschrieben wurde, das die Krankheit einen anderen Namen gab - „Lou-Gehrig-Krankheit“
Aufnahme in dem Namen der Krankheit epithet „seitlich“( „Seite“) ist aufgrund der Lage des Neutrons, die zu einer Beschädigung am meisten ausgesetzt( insbesondere die seitlichen Vorsprünge des Rückenmarks).
Ein anderer "nominaler" Begriff, der in Kanada und den Vereinigten Staaten verwendet wird, ist die "Lou-Gehrig-Krankheit".Louis Gehrig ist ein herausragender Baseballspieler, dessen tragisches Ende im Alter von 36 Jahren auf ALS( Amyotrophe Lateralsklerose) zurückzuführen ist.
Laut ICD-10 wird ALS als Motoneuronerkrankung bezeichnet( Code G 12.2).
In BAS, als Ergebnis der Zerstörung von Motoneuronen, hört das Signal zu den Muskeln vom Gehirn auf, übertragen zu werden, die schwächen und verkümmern. ALS ist eine chronische Krankheit mit konstanter Progression.
Die ersten Manifestationen der Krankheit Patienten können nach etwa 40 Jahren fühlen, in 8-10% der Episoden ist Familie. Die Prävalenz beträgt 4-6 Fälle pro 100 000 Einwohner.
Amyotrophe Lateralsklerose ist sehr wichtig, von einer starken Verengung der zerebralen Blutgefäße zu unterscheiden, da dies die Wahl der richtigen Behandlung und dessen Ergebnisses bestimmt.
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Gründe für
Warum sich die Pathologie entwickelt, ist nicht zuverlässig bewiesen.
Es gibt eine Reihe von angeblichen ursächlichen Faktoren:
- Genmutation vererbt;
- Entwicklung und Akkumulation von abnormalen Proteinen, die zu neuronalem Tod führen;
- Autoimmunreaktionen( wenn das Immunsystem die Nervenzellen des Körpers angreift);
- biochemische Prozesse im Körper, was dazu führt, dass es Glutaminsäure akkumuliert, die eine schädliche Wirkung auf Neuronen hat;
- Läsion von Nervenzellen durch Viren.
Risikofaktoren:
- erbliche Veranlagung;
- altert;
- männliches Geschlecht( nach 70 Jahren wird dieser Faktor geebnet);
- Rauchen( besonders mit langer Erfahrung);
- Dienst in der Armee;
- Arbeiten im Zusammenhang mit der Verwendung von Blei.
Symptome und Beschwerden von Patienten
ALS mit der betroffenen Extremität beginnt, die später auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat. Die anfängliche Muskelschwächung baut sich schnell auf, was schließlich zu Lähmungen führt. Es beeinflusst nicht den Schließmuskel der Blase und die Augenmuskeln.
Frühsymptome:
- Schwäche und Atrophie der Hände, motorische Störungen;
- Muskelschwäche im Bereich der Füße und Knöchel;
- das Hängen des Fußes;
- Muskelzuckungen, Schulterkrämpfe, Arme, Zunge;
- Sprachstörungen und Schluckbeschwerden.
Bei Patienten mit der Entwicklung der Krankheit gibt es Angriffe von spontanem Weinen oder Lachen, Ungleichgewicht, Atrophie der Zunge.
In den späteren Phasen gibt es:
- Depression;
- Verlust der Bewegungsfähigkeit;
- Kurzatmigkeit.
Die Asymmetrie der Symptome ist typisch für die Krankheit.
Formen der Krankheit
Es gibt viele Ansätze zur Bestimmung der Arten und Formen von ALS.
Ein solcher Ansatz basiert auf der Tatsache basiert, wo die betroffenen Muskeln befinden, mit:
- fällt auf den Gebärmutterhals-Thorax-Form etwa die Hälfte der Episoden der Krankheit;
- ein Viertel - auf der bulbären Form( aufgrund der Niederlage des N. hypoglossus, Glossopharyngeal, etc.);
- 20 - 25% der Fälle - auf dem lumbosakralen;
- bis zu 2% - auf Gehirn.
Diagnose
Amyotrophe Lateralsklerose ist die Diagnose einer Ausnahme.
Um andere Krankheiten auszuschließen, verwenden Sie:
- Bluttests;
- Muskelbiopsie;
- Tests zur Bestimmung der Muskelaktivität;
- Röntgenuntersuchung;
- CT;
- MRT( Magnetresonanztomographie).
Differentialdiagnose von amyotropher Lateralsklerose Krankheit muss unterschieden werden von:
- Guillain-Barre-Syndrom;
- mit zervikaler Myelopathie;
- mit Rückenmarkstumoren;
- post-poliomyelitisches Syndrom;
- berauschende Exposition gegenüber Quecksilber, Blei, Mangan;
- -Endokrinopathien;
- durch Malabsorptionssyndrom;
- diabetisch Muskelatrophie et al.
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Die Behandlung von
ALS ist nicht heilbar. Um seinen Fortschritt zu verlangsamen, wird Riluzole( Rilutec) verwendet.
Wirkstoffformulierung blockiert die Freisetzung von Glutamin, neuronale Schäden zu verhindern und somit die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Riluzol richtet sich die Symptome bei der Linderung jeden Tag bis 0,05 g
Therapietechniken zweimal täglich eingenommen und beinhalten:
- Tranquilizer und Antidepressiva bei Depressionen;
- Muskelrelaxantien bei Muskelkrämpfen;
- Anästhesie mit nicht-steroidalen Antirheumatika, und im späten Stadium - mit Opiaten;
- Drogen Benzodiazepin Schlafstörungen;
- Antibiotika-Therapie für die Entwicklung von bakteriellen Komplikationen( bronchopulmonale Erkrankungen bei ALS haben oft keine Symptome);
- Abnahme des Speichelflusses mit Hilfe von Speichel Ejektor und einige Medikamente( Amitriptylin, etc.);
- Gebrauch von Vorrichtungen, die die Bewegung des Patienten erleichtern( Betten mit verschiedenen Funktionen, Sessel, Spazierstöcke), Verschlusskragen;
- Sprachtherapie;
- Ernährung eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Sondenernährung zu gewährleisten;
- für die künstliche Beatmung;
- Tracheostomie( chirurgisch wird ein Loch in der Luftröhre geschaffen, das dem Patienten erlaubt zu atmen).
Alternative Medizin( Kräutermedizin, Akupunktur, Homöopathie und so weiter.) Unwirksame in wahrer Form der ALS, aber wenn die Symptome sind aufgrund ALS Syndrom mögliche Verbesserung der zugrunde liegende Pathologie abhängig.
Prognose und Folgen
amyotrophe Lateralsklerose prognostiziert - enttäuschend. Abhängig von der Art der Erkrankung in 2 bis 12 Jahren, ein tödlicher Ausgang auftritt, aufgrund der Entwicklung von Atemversagen, schwere Lungenentzündung, etc.
Bei der bulbären Form der ALS sowie bei älteren Patienten verkürzt sich diese Zeit auf ein bis drei Jahre.
Präventionsmaßnahmen
Maßnahmen zur Prävention der amyotrophen Lateralsklerose sind nicht bekannt.
ALS, eine schnell fortschreitende Krankheit, die durch die Niederlage von Nervenzellen verursacht wird, die für die motorische Funktion des Körpers verantwortlich sind, hat keine Beispiele für eine erfolgreiche Genesung. Die allmähliche Zunahme der Muskelschwäche erschwert das Leben des Patienten und seiner Angehörigen erheblich.
Trotz der beruhigenden Prognose der Krankheit müssen die Familienmitglieder und der Patient selbst für die rechtzeitige und angemessene Maßnahmen zur Linderung seines Kurses voll verantwortlich sein.
Angesichts des wissenschaftlichen Interesses an diesem Problem kann man hoffen, in relativ kurzer Zeit wirksamere therapeutische Mittel zu schaffen.
Die wahre ALS sollte sorgfältig von dem entsprechenden Syndrom differenziert werden, für das die Prognose für die Genesung viel besser ist.
Im Video dms. Alexei Sergeevich Kotov spricht über amyotrophe Lateralsklerose: