Krankheit der Spitze, ihr Unterschied von der Niman-Pick-Krankheit: Fotos, Symptome, Behandlung und Prognose

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Pick-Krankheit - werden selten identifiziert, aber schwere Erkrankung des Gehirns, die in den zeitlichen und Frontallappen zu progressiver Atrophie der Zellen führen. Die Patienten mit Pick-durch eine schnell fortschreitende Demenz, Alter der Patienten innerhalb von 50 Jahren zu unterscheiden Krankheit, einig Fälle von früher und später einsetzenden Erkrankung. Die Pathologie des Gehirns ist ähnlich die bekannte Alzheimer-Krankheit, obwohl es einige Unterschiede in den Symptomen hat, das Wachstum der Klinik, und daher bei der Behandlung.

Pick-Krankheit

Krankheit wurde erstmals im Zuge der Forschung im Jahr 1892. Ein Peak beschrieben ergab signifikante Unterscheidungskriterien mit einer Krankheit mit ähnlichen Symptomen - Alzheimer-Krankheit.

Unterschiede charakteristisches Bild der Veränderungen gerechtfertigt:

  • atrophische Veränderungen, die in der Regel begrenzt sind - betrifft nur die Zellen der Stirn- und Schläfenlappen.
  • Vascular kleinere Pathologie oder vollständig fehlen.
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  • nicht sichtbare Anzeichen einer Entzündung, senile Plaques in den Blutgefäßen nachgewiesen und neurofibrillären bei Patienten mit Alzheimer-produziert.
Pick-Krankheit ist durch neuronale Tod charakterisiert, die im Gehirn zu einer Verdünnung der Hirnrinde führt.in der Größe der Ventrikel des Gehirns erhöhen, wird die normale die Linie zwischen der grauen und weißen Substanz gelöscht.

in den Vordergrund, wenn Krankheit aus Sprechen Auffälligkeiten und Störungen der herkömmlichen, vor Krankheit, das Verhalten des Patienten, in den letzten Stadien des Patienten wurden insgesamt Demenz - Demenz.

Demenz bei Pick-Krankheit

Demenz - eine progressive negativ und reversible Änderung in den Strukturen des Gehirns, zu einem stetigen Rückgang der Intelligenz führt, Speicher, auf den Verlust der bestehenden Fähigkeiten, Lernfähigkeit, Ereignis Auswendiglernen, räumliche Orientierung.

Das Foto Schuss des Gehirns litt mit Demenz in Krankheit

Spitzen Dieses Bewusstsein ist noch eine lange Zeit vom Beginn der Krankheit klar alle Anzeichen der Krankheit etwa sechs Monate entwickeln, wenn auch manchmal dort die scharfe Veränderung im Charakter und Persönlichkeit.

die Entwicklung von Demenz auslösen folgende negative Auswirkungen auf den menschlichen Faktoren sind:

  • Lange, nicht von einem Arzt der Einnahme bestimmte Arzneimittel kontrolliert.
  • Chronic Vitaminmangel von Vitaminen B.
  • progressive Stoffwechselstörungen infolge innerer Erkrankungen.
  • Infektionen.
  • Alcoholism.
  • Tumoren.
  • Prellungen, Hirntrauma.

Die Krankheit gedrittelt wird, allmählich ineinander, Stadium der Entwicklung, menschliche Patienten Lebensdauer überschreitet selten 10 Jahre.

Syphilis Geschlecht Pathologie-allergisch, genannt, die mit der Arbeit der verschiedenen Organe und Systeme stören können. Wenn es keine Behandlung, nach einer gewissen Zeit ist, kann Neurosyphilis entwickeln - bei dieser Krankheit wird die Infektion in das menschliche Nervensystem.

Verlust der Empfindlichkeit der Haut oder an den Extremitäten, wenn sie oft genug wiederholt wird, und dauert eine lange Zeit, muss unbedingt eine Ursache sein ärztliche Hilfe für die Suche nach. Es wird dazu beitragen, die Ursachen von Hypoästhesie zu identifizieren und ihnen eine angemessene Behandlung zuweisen. Mehr. ..

erste Stufe

Natur der menschlichen Erkrankung variiert zu egoistisch Orientierung gibt es unmotiviert Aktionen, die der Patient nicht die Möglichkeit, nicht zu tun, nicht erklären.

  • instinktive Emanzipation - der Verlust der alten moralischen Prinzipien. Der Patient kann sich wünschen, ihre physiologischen überall zu entlasten, unabhängig von der Umgebung. Sagt sexuelle Promiskuität.
  • Änderungen Rede - die Wiederholung der gleichen Wörter, reguläre Ausdrücke, Witze.
  • Reduzierung der Selbstkritik für seine Handlungen.
  • möglich psycho-emotionale Veränderungen Episoden - Halluzinationen, Wahnvorstellungen Eifer, Minderwertigkeits usw.
  • Verlangsamung bei der Durchführung von Bewegungen weniger Hyperkinesen. ..

zweite Stufe

In der zweiten Phase schreiten alle Symptome fort und werden fokal.

Die folgenden Anzeichen werden beobachtet:

  • Kurze oder anhaltende Amnesie.
  • Aphasie - pathologische Störungen der Sprachaktivität. Die Fähigkeit, Worte zu benutzen, um seine Gedanken auszudrücken, hört teilweise oder vollständig auf, und die Patienten verstehen auch nicht die Bedeutung der Rede anderer.
  • Apraxia - eine Verletzung der früheren Fähigkeit, Handlungen auszuführen. Und es kann eine Verletzung in einem Glied der gesamten Kette geben, zum Beispiel bei der Bitte, eine Süßigkeit zu essen - der Patient packt die Süße aus, wirft den Inhalt aus und legt eine Verpackung in den Mund.
  • Agnosia - Veränderungen in der visuellen, auditiven Wahrnehmung, taktilen Empfindungen.
  • Akalkuliya - Unmöglichkeit der korrekten Ausführung von mündlichen und schriftlichen Operationen mit einer mathematischen Rechnung.

Alle Symptome der zweiten Stufe nehmen unmerklich zu, am Anfang können sie sporadisch, dann dauerhaft auftreten.

Das dritte Stadium von

Das dritte Stadium der Krankheit ist eine tiefe, nicht reversible Demenz, Patienten brauchen psychologische Hilfe und ständige Untersuchung von Verwandten.

Pick's Krankheit und Vererbung

Die Pick-Krankheit wird auf die degenerativen negativen Veränderungen zurückgeführt, die sich in den Abteilungen und Zellen des Gehirns entwickeln. Die Krankheit ist erblich, daher sollte die Anwesenheit von Blutsverwandten mit Demenz, die nach 50 Jahren fortschreitet, dazu führen, dass Sie sich besser um Ihre Gesundheit kümmern.

Neemann-Krankheit der Spitze bei Kindern

Die Ähnlichkeit des Namens der Pick-Krankheit mit einer anderen Krankheit - Niemann Peak-Krankheit einiger ist irreführend. Der Hauptunterschied in medizinischen Quellen ist das Alter der Patienten - Pick-Krankheit entwickelt sich in einem ausreichend ausgereiften Alter und ein charakteristisches Symptom der offenbarten Pathologie ist Demenz.

Niemann-Pick-Krankheit bezieht sich auf Medikamente für Erbkrankheiten, die durch eine offensichtliche Störung des Fettstoffwechsels gekennzeichnet sind, die zur Anhäufung von Lipiden in Knochen und Gehirn, Lebergewebe, in der Milz und in der Lunge führt.

Abhängig von der Art der Erkrankung kann sich die Krankheit in etwa drei Monaten des Lebens oder in der Pubertät manifestieren, und Kinder werden ohne Anzeichen von Pathologie geboren. Vererbung tritt bei einer autosomal-rezessiven Art der Entwicklung auf, dh zur Übertragung der Krankheit ist es notwendig, dass beide Gene mutiert sind.

Das Bild zeigt schematisch die Symptome eines Kindes mit Niman-Pik-Krankheit:

Die Krankheit wird durch einen Mangel des Enzyms Sphingomyelase verursacht, was zu einer Störung des gesamten Fettverdauungsprozesses führt. Ungeteilte Lipide akkumulieren in Monozyten und Phagozyten, wodurch sie mehrmals von der zulässigen Norm ansteigen.

Bei der Diagnose aller Organe des Kindes zeigt sich das pathologische Wachstum der Leber, der Nebennieren und der Milz, und ihre normale Färbung wird gelb. In den Lungengeweben ist ein fleckiges Muster aufgezeichnet.

Es wird akzeptiert, die Niemann-Pick-Krankheit auf die Typen A, B, C zu klassifizieren, sie unterscheiden sich in der Entwicklungszeit, den Symptomen und dem Verlauf, der Prognose für das spätere Leben.

  • Niemann-Pick-Krankheit Typ A ist die häufigste Form der Erkrankung, es ist typisch für Kinder des ersten Lebensjahres, die Prognose ist ungünstig - die kranken Kinder mit allen modernen medizinischen Möglichkeiten leben selten bis zu 2 Jahren. Kinder mit mutierten Genen werden mit der üblichen Masse geboren, in den ersten Wochen haben sie keine offensichtlichen Probleme im Körper.
  • Typ B entwickelt sich nach zwei Jahren, Beteiligung am Krankheitsprozess der Strukturen des Nervensystems wird nicht erkannt. Im Gegenteil, bei manchen Kindern sind intellektuelle Fähigkeiten und Fähigkeiten viel höher als der Durchschnitt.

    Es wird als die günstigste Form der genetischen Krankheit angesehen, weil Patienten mit einem effektiven und korrekt entwickelten Behandlungsprinzip einen normalen Lebensstil führen.

  • Typ C - eine jugendliche Form, entwickelt sich zu zwei Jahren, der Hauptunterschied ist die Zugabe von Veränderungen in den Strukturen und Abteilungen des zentralen Nervensystems. Das Letal Outcome bei den meisten Patienten tritt in der Adoleszenz auf.
Kinder mit einer identifizierten Niemann-Pick-Krankheit, die in Typ A und B auftreten, zeigen selten Symptome nach 18 Monaten. Beim Typ C, der mit pathologischen Prozessen im zentralen Nervensystem entwickelt wird, kann es Anzeichen von Demenz geben.

Gründe Morbus Pick

eindeutiger Grund für die Entwicklung von Atrophie der Zellen und Strukturen der Stirn- und Schläfenlappen führt, nicht zuverlässig ermittelbar.

Zu den wahrscheinlichsten provozierenden Faktoren gehören:

  • Der Hauptrisikofaktor ist die erbliche Abhängigkeit. Die Krankheit wird oft bei Verwandten festgestellt, die eine Blutsverwandtschaft haben.
  • Schwere Kopfverletzungen, die zum Absterben von Neuronen führen.
  • Intoxikation - chronische Vergiftung mit Salzen von Schwermetallen, chemischen Verbindungen, Alkohol. Die Wahrscheinlichkeit des Absterbens von Nervenzellen steigt in den Fällen mehrfach an, in denen Giftstoffe lange Zeit auf den Körper einwirken. Auf die negative Wirkung von Toxinen kann eine Anästhesie zurückgeführt werden, insbesondere wenn sie mehrmals angewendet wurde.
  • Schwere psychische Störungen, die in jedem Alter übertragen werden.

Symptome und Anzeichen

Patienten untersuchen mit der Krankheit Spitzen charakteristische Symptome haben, die üblicherweise in der Medizin sind in zwei Gruppen aufgeteilt - Patienten unbedingt Probleme mit schriftlichen Aufzeichnungen, Sprache und Schwierigkeiten im Verhalten auftreten.

Schließen Menschen und Angehörigen des Patienten in den ersten Stadien des Auftretens der Krankheit beachten Sie, dass er eine spürbare und sich schnell verändernde Persönlichkeit hat.

charakteristische Merkmale dieser Patienten sind:

  • Atrophie in den frontalen Regionen deutlich erhöhte Stimmung ohne Grund, Sorglosigkeit in Bezug auf Familie und Beruf, Unaufmerksamkeit, Ablenkung. Ein charakteristisches Merkmal ist sexuelle Promiskuität.
  • Bei der zeitlichen Lokalisation der atrophischen Prozesse sind die Patienten im Gegenteil verdächtig, es gibt das Delirium der Mangelhaftigkeit, der Unbrauchbarkeit.

alle Patienten in unterschiedlichem Maße, leiden darunter, kann es klischee Ausdruck, Sprache, Sprech- Sinn auf ein Minimum vereinfacht wird, verletzt die grammatische Konstruktion von Sätzen. Die Patienten verstehen auch die an sie gerichtete Rede nicht, die persönliche Hygiene wird nicht beobachtet, die plötzlichen Erregungsausbrüche werden bemerkt.

In der Mitte der Entwicklung von Hirnatrophie ist Fettleibigkeit typisch, gefolgt von Kachexie. In den späten Stadien des Patienten brauchen ständige Überwachung.
Die Pick-Krankheit verändert die Persönlichkeit einer Person signifikant.

bescheidene Frau mit einem reichen Wortschatz, Sprachkultur, ordentlich Kleidung in ein paar Monaten in eine Kreatur verwandeln kann, die nicht für sich selbst sahen, hat keinen Takt und kann nicht richtig und korrekt das Wort in einem Satz zuordnen.

Unterschiede in der Peak-Krankheit von der Alzheimer-Krankheit

Peak-Krankheit und Alzheimer-Krankheit haben ein charakteristisches Merkmal - Demenz. Aber zwischen diesen Beschwerden gibt es eine Reihe von charakteristischen Symptomen, die dem Arzt helfen, diese Pathologien zu differenzieren.

  • Alter. Pick-Krankheit entwickelt sich nach 50 Jahren, während der Alzheimer-Krankheit selten zuvor erkannt wird 60.
  • Pick-Krankheit Patienten in den frühen Stadien sind anfällig für Landstreicherei, Widerstand gegen sie kümmern. Bei der Alzheimer-Krankheit treten diese Symptome viel später vom Beginn der Pathologie auf.
  • In den Anfangsstadien der Pick-Krankheit, Aufmerksamkeit, Orientierung im Gelände, leidet die Rechnung nicht. Ein wichtiges Symptom der Alzheimer-Krankheit ist die Gedächtnisschwäche.
  • Patienten mit Morbus Pick sind gekennzeichnet durch Enthemmung, bei der Alzheimer-Krankheit folgen ihre Instinkte, die Persönlichkeit der Person ändert sich nicht in den frühen Stadien.
  • Ein frühes Anzeichen der Pick-Krankheit ist die Erschöpfung des Vokabulars, das Auftreten stereotyper Ausdrücke in der Sprache. Alzheimer-Patienten zeichnen sich durch einen langsameren Beginn von Sprachproblemen aus.
  • Der frühe Verlust von Lese- und Schreibfähigkeiten ist charakteristisch für Patienten mit Alzheimer. Menschen mit Pick-Krankheit können lange schreiben und lesen.

Anpassung an verschiedene Medikamente kann nicht stören. Zum Beispiel hat das Beta-Blocker-Entzugssyndrom sehr schwere Manifestationen und Konsequenzen.

Informationen über die Anzeichen und Manifestationen von zerebralen Aneurysmen finden Sie hier.

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Diagnose

Die Diagnose wird nach der Untersuchung und Befragung des Patienten mit der Durchführung von instrumentellen Untersuchungen gestellt. Der Arzt muss mit den nahen Verwandten des Patienten sprechen und alle Phasen der Persönlichkeitsveränderung aufzeigen.

Weisen Sie folgende Untersuchungen zu:

  • Elektroenzephalographie - die Erkennung der Aktivität von elektrischen Impulsen. Bei der Pick-Krankheit werden Abnormalitäten festgestellt.
  • Tomographie - eine Schicht-für-Schicht-Untersuchung aller Teile des Gehirns.

Behandlung von

Es wurde keine spezifische und wirksame Behandlung für die Pick-Krankheit entwickelt. Medikamente werden aufgrund der Symptome und der Schwere der Erkrankung verschrieben.

Es gibt mehrere Gruppen von Medikamenten für Demenz verschrieben.

  • Substitutionsbehandlung wird durch MAO-Hemmer, Antidepressiva durchgeführt.
  • Neuroprotektoren stimulieren die Aktivität von Gehirnzellen, verbessern laufende Stoffwechselprozesse. Dies trägt zur Verlangsamung von atrophischen Prozessen bei.
  • Entzündungshemmende Therapie.
  • Medikamente, die entwickelt wurden, um identifizierte psychische Störungen zu korrigieren - Sedativa, Medikamente, die aggressive Manifestationen reduzieren.
Für die Patienten ist die psychologische Unterstützung durch Angehörige wichtig. In den späten Stadien können sie nicht alleine gelassen werden, es ist gefährlich für die Gesellschaft und für den Patienten selbst.

Prognose

Wenn eine Erkrankung des Pico festgestellt wird, ist die Prognose für das Leben ungünstig, alle Behandlungen zielen nur auf die Verbesserung des Wohlbefindens ab und verzögern die auftretenden atrophischen Veränderungen.

Krankheit führt in etwa fünf Jahren zu einem vollständigen moralischen Verfall des Individuums, Marasmus tritt auf und eine Person verliert sich nicht nur für die Gesellschaft, sondern auch für sich selbst.

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