Amyloid-Lipoid-Nephrose bei Kindern und Erwachsenen: Ursachen, elektronenmikroskopische und morphologische Merkmale, Diagnose, Behandlung

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Nieren Nephrosen sind häufig in der medizinischen Praxis üblich. Dies sind dystrophische Veränderungen in den Geweben des Organs, die mit der Degeneration der Nierentubuli verbunden sind. Nephrosen können durch akuten oder chronischen Verlauf gekennzeichnet sein. Im letzteren Fall verläuft die Nephrose vorwiegend in der Lipoid-Amyloid-Form.

Amyloid-Lipoid Nephrose

Lipoid Nephrose genannte Amyloiddegeneration der renalen durch abnorme Ablagerungen von Protein verursacht Gewebe und Lipidverbindung( Amyloid) in röhrenförmigen Strukturen. Es gibt Amyloid-Nephrose und Lipoid-Nierenerkrankung, aber am häufigsten treten sie in Kombination von Amyloid-Lipoid-Nephrose auf. Gründe

lipoid Nephrose-Amyloid in Form einer Reihe von pathologischen Faktoren gebildet:

  • Störungen des Fettstoffwechsels, die aufgrund einer Erhöhung des Cholesterinspiegels im Blut auftritt;
  • Bei chronisch-chronischen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Tuberkulose oder Syphilis;In Anwesenheit von eitrigen
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  • Brennpunkten von chronischen Infektionen geben Osteomyelitis, Lungenabszeß oder Bronchiektasen.

Pathogenese von

Lipoidnephrose wird allmählich gebildet. Der Patient hat eine Zunahme der Nieren mit einer Ausdehnung der kortikalen Schicht.Ärzte nennen dieses Organ oft eine weiße große Niere. Die Proteinkonzentration im Urin steigt an, was sofort zu einem Abfall des Blutes führt. Als Ergebnis wird eine starke Schwellung erzeugt, aber aufgrund des Fehlens einer Läsion des vaskulären Nierensystems bleibt der Druck normal.

Patienten erhalten in der Regel einen Spezialisten Beschwerden von Schwellungen und Schwäche zu sehen, Appetitlosigkeit und häufigen Frösteln, ständig das Gefühl von Durst. Schwellung tritt auch nicht sofort auf. Zunächst bemerken Patienten Blanchieren des Gesichts und seine leichte Schwellung, begleitet von einer Abnahme der mimischen Funktionen.

lipoid Nephrose oder große weiße Niere

allmählich in Schwellung erhöhen, die während des subkutanen Gewebes erstreckt. Die Patientin fängt an, das Gesicht und den Körper zu verformen, obwohl die maximale geäusserte Geschwollenheit auf dem Gesicht anwesend ist, das die Geschwollenheit annimmt. Die Augen sind schmal, die Augenlider schwellen an, nach der Induzierung der Patienten ist es schwierig, die Augen zu öffnen.

Überschüssige Flüssigkeit sammelt sich in allen intraorganischen Strukturen an, in der Pleura, dem Perikard, der Bauchhöhle. Eine solche Schwellung kann mehrere Jahre anhalten.

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Wenn die Form der Pathologie gestartet wird, gibt es eine signifikante Abnahme der Menge des ausgeschiedenen Urins mit einer charakteristischen Zunahme in seiner Dichte. Allmählich kommt es zu Zerstörung und Bindegewebsersatz der Nierentubuli, was zu einer Atrophie der Glomeruli führt. Als Ergebnis nimmt das Volumen der Nieren ab, d.h. ein nephrotisches faltiges Organ wird gebildet. Die Pathologie kann bis zu 20 Jahre dauern, abwechselnd mit vorentzündlichen und ödematösen Phasen, wenn der Patient behindert wird.

Symptome von

Lipoid-Amyloid-Nephrose unterscheidet sich von der poliklinischen Art des Verlaufs und wird begleitet von:

  1. Ausgedehnte Hypertonie, aber häufiger ist es von geringer Natur;
  2. Vorhandensein von epithelialen, wachsartigen und hyalinen Zylindern;
  3. Amyloid-Lipoid-Läsionen anderer anorganischer Strukturen wie Milz oder Leber;
  4. Proteinurie;Proteinmangel im Blut;
  5. Fehlen von arterieller Hypertonie und normalen Nierenfunktionsindikatoren.

Im Urin finden sich epitheliale Nierenzellen, weiße Blutkörperchen, Schimmelpilze der Nierentubuli, hyaline und modifizierte Epithelzellen.

Nephrotisches Syndrom entwickelt sich, manifestiert sich durch Proteinurie und Massenflüssigkeitsretention. Der Patient ist besorgt über schwere Schwäche, lumbale Schwerkraft, Mundtrockenheit und Kopfschmerzen, Durchfall und Blähungen. Häufig klagen Patienten über Atemnot und durch Schwellung verursachte Steifheit.

Elektronenmikroskopische Zeichen der Pathologie - Schwellung und nachfolgender Zerfall der Mitochondrien, Zerstörung der Membranen. Die morphologischen Merkmale der Lipidnekrose beginnen auf den Anfang praktisch nicht.

Träger mit lipoid nephrosis

Diagnostics

Amyloidniere-lipoid nephrosis in den frühen Stadien kann nicht immer aufgedeckt werden, vor allem bei Kindern, weil es anders für milde klinische Symptome ist. Den Patienten fehlen oft traditionelle Symptome von Nierenläsionen wie Schmerzen und Beschwerden in der Lendengegend.

Behandlung Das Hauptziel der Therapie mit Amyloid-lipoide Nephrose ragt grundlegenden pathologischen Prozess eliminiert werden, die nephrotisches Läsion verursacht, beispielsweise Syphilis, lipidnoobmennyh Erkrankungen, Tuberkulose, und so weiter. Giperotechnosti Falls vorhanden, die zu Bett gezeigt Bindung.

Patienten in einem ernsten Zustand unterliegen einer sorgfältige Pflege, einschließlich der Kontrolle über die Hautoberfläche, um Druckstellen und Infektionen zu vermeiden, weil giperotechnost ihre Entstehung beiträgt. Wenn das Ödem zu groß ist, wird eine Diuretika-Therapie gezeigt, oft ergänzt durch die Einnahme von Hormonpräparaten, um Stoffwechselprozesse wiederherzustellen. Solche Termine sind wegen Verletzungen der Schilddrüsenaktivität notwendig.

Behandlung für Amyloid-Lipoid-Nephrose basiert auf einem integrierten Ansatz.

hinaus pathogenetic und kausale durch die strikte Einhaltung der Nahrungsaufnahme ernannt Behandlung, die auf folgenden Prinzipien beruht:

  • Ernährung angereichert und Lebensmittel belkovosoderzhaschey angereichert werden sollte;
  • Das Trinkregime muss begrenzt werden;
  • Essen ist besser ohne Salz zu verwenden, da die beschädigten Nierenstrukturen nicht in der Lage sind das überschüssige Salz aus dem Körper zu entziehen, in flüssigen resultierenden verzögert wird und bewirkt, dass das Auftreten von umfangreichen Ödem;
  • Die Diät erfordert auch den Ausschluss von Cholesterinprodukten wie tierischen Fetten und Eiern.

Eine wichtige therapeutische Rolle wird auch der physiotherapeutischen Behandlung zugewiesen, die die Ernennung von Sweatshops beinhaltet. Wenn die Schwellung keine Wirkung zeigt, werden in das subkutane Gewebe spezielle Drainagenadeln gesetzt, durch die die ödematöse Flüssigkeit entfernt wird. Nadeln können für mehrere Tage installiert werden, was auf eine schwere Form von Ödem hinweist. In diesen Tagen ist es wichtig, die maximalen hygienischen, antiseptischen und aseptischen Normen einzuhalten, um sekundäre infektiöse Läsionen auszuschließen.

Positive Wirkung auf die Behandlung von Wasser- und Heißluftbädern, die vermehrtes Schwitzen fördert. Einige Patienten erhalten, wenn möglich, eine Klimatherapie, die den Aufenthalt in Gebieten mit warmem und trockenem Klima voraussetzt.

Prognosen

Wenn Pathologie für eine lange Zeit fortschreitet, dann ist es wahrscheinlich, Nieren-Narben und ihr Versagen zu entwickeln. Wenn eine sekundäre Infektion mit dem Hintergrund der Krankheit verbunden ist, ist das Todesrisiko für den Patienten maximiert.
Das Video verursacht, Symptome, Diagnose und Behandlung von Lipid-Nephrose:

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