Was ist Phäochromozytom, die Symptome, Diagnose und Taktik der Tumorbehandlung

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1 Medizinische Indikationen

Das Phäochromozytom wird häufiger bei Frauen im Alter von 30-50 Jahren festgestellt. In 10% der Fälle findet sich eine Pathologie bei Kindern. Maligne Phäochromozytome sind Phäochromoblastome der Adenokarpalkartierung. Wenn die Krankheit erblich ist, dann ist sie mit der Krankheit von Recklinghausen verbunden.

Die Hauptpathologie beeinträchtigt die Gefäße, das Herz, die Nervenzellen und das endokrine System. Adrenalin stimuliert alpha-2- und beta-2-adrenerge Rezeptoren. Der Einfluss des Hormons ist mit einem Anstieg der Herzfrequenz und anderen Indikatoren des Hauptkörpers verbunden. Wir empfehlen Ihnen

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Die ersten Symptome der Krankheit manifestieren sich in Form von Tachykardie, Pupillenerweiterung, starkem Schwitzen, Polyurie. Das Phäochromozytom ist ein hormonaktiver Nebennierentumor, der die Hämodynamik stört. Angesichts des klinischen Verlaufs unterscheiden Spezialisten zwischen paroxysmalen, persistenten und gemischten Formen der Erkrankung.

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Im ersten Fall wird der Patient über einen starken Anstieg des Blutdruckes besorgt, Kopfschmerzen, Schwindel, ständige Angst, blasse Haut, Schmerzen in der Brust und Bauch. Die Katecholamin-Krise provoziert Mikrozytose, Lymphozytose und Glucosurie. Der Angriff manifestiert sich vor dem Hintergrund von körperlichem Stress, übermäßigem Essen oder Missbrauch von Alkohol, Stress. Die Dauer dieses Zustandes liegt zwischen einigen Minuten und 2-3 Stunden.

Symptome eines persistierenden Phäochromozytoms manifestieren sich als anhaltender Blutdruckanstieg. In gemischter Form klagt der Patient über häufige phäochromophytomische Krisen. Ein schwerer Krankheitsverlauf ist durch eine unkontrollierte Veränderung des niedrigen und hohen Blutdrucks gekennzeichnet. Dieser Zustand bedroht das Leben des Patienten.

2 Patientenuntersuchung

Die Labordiagnostik dient zur Beurteilung der Produktion und Sekretion von Katecholaminen. Die Genauigkeit der Technik erreicht 96%.Gleichzeitig wird dem Patienten empfohlen, Blut zu spenden, um die Höhe von Adrenalin, Dopamin und Noradrenalin zu bestimmen. Die Vorteile der Katecholaminbestimmung im Blut umfassen die Möglichkeit eines häufigen Studiums.

Die Bestimmung von Katecholaminen im Urin ermöglicht die Beurteilung der sekretorischen Aktivität eines Tumors über einen bestimmten Zeitraum. Um die Wirksamkeit von diagnostischen Verfahren zu erhöhen, werden pharmakologische Tests verwendet. Sie beruhen auf der Fähigkeit bestimmter Arzneimittel, den Tumor durch Katecholamine zu blockieren oder zu befreien.

Die effektiven Diagnoseverfahren für Phäochromozytome sind MRT und CT.Die Empfindlichkeit des Ultraschalls in Bezug auf Phäochromozytome variiert innerhalb von 90%.Dieser Indikator erhöht sich, wenn die Größe der Läsion 2 cm überschreitet. Um den Zustand der Nebennieren zu beurteilen, wird selektive Phlebographie gezeigt.

Diese Krankheit wird oft mit Bluthochdruck differenziert. Da die Klinik dieser Pathologien einige Gemeinsamkeiten aufweist, weist der Arzt zur genauen Diagnose auf folgendes hin:

  • das Alter des Patienten - Bluthochdruck entwickelt sich nach 40 Jahren häufiger;
  • Begleiterkrankungen - Phäochromozytom provoziert die Entwicklung von Hypertonie bei Kindern.

Hypertension, die bei Diabetes mellitus auftritt, ist verdächtig auf das Vorhandensein der betreffenden Pathologie. Dieser Verdacht steigt, wenn Insulin die Hyperglykämie nicht beeinflusst.

3 Therapieverfahren

Die radikale Behandlung der betreffenden Erkrankung besteht in der operativen Entfernung des Tumors. Vorläufig ist der Patient auf die bevorstehende Operation vorbereitet. Das Präparat zielt darauf ab, die hämodynamischen Parameter zu stabilisieren. Um den Blutdruck zu normalisieren, werden a-Adrenoblocker verwendet( Tropafen, Fentolamin).Eine erfolgreiche Behandlung wird durch das Auftreten einer orthostatischen Reaktion beim Patienten angezeigt, wenn sich die Position des Körpers ändert.

Bei einer Mischform ist es möglich, den Blutdruck mit Hilfe von Catapressan, Raunatin und Apressin zu normalisieren. Wenn der Patient ein paroxysmales Phäochromozytom hat, sind blutdrucksenkende Medikamente kontraindiziert. Adrenoblockers werden unter Berücksichtigung der Möglichkeit des Zusammenbruchs ernannt. Häufiger wird Patienten Prazosin verschrieben. Mit Hilfe einer elektiven Blockade postsynaptischer Rezeptoren kann Tachykardien verhindert werden.

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Bei der Vorbereitung auf eine Operation überwacht der Arzt den Allgemeinzustand des Patienten. Zur Beurteilung der wichtigsten hämodynamischen Indikatoren wird die integrale Rheographie des Körpers verwendet. Die Wahl der Methode zur Durchführung der Operation hängt davon ab, maximale Freiheit der Manipulation in der Wunde zu gewährleisten. Um den Tumor zu entfernen, verwenden Ärzte die folgenden Methoden:

  • extraperitoneal;
  • transperitoneal;
  • kombiniert;
  • Transthorak.

Einige Patienten haben nach der Operation keine normalen hämodynamischen Parameter.

Hoher oder niedriger Blutdruck kann mit einer Nierenarterie in Verbindung gebracht werden, die während der Operation bandagiert wurde, mit teilweiser Entfernung von malignem Neoplasma, begleitender Hypertonie des essentiellen Typs.

Das Vorhandensein von Hypotonie zeigt eine erneute Blutung, eine Erhöhung der Kapazität des venösen Bettes.

Wenn ein multipler Phäochromozytom identifiziert wird, sind mehrere chirurgische Eingriffe indiziert. Die Ablehnung einer solchen verlängerten Behandlung ist erlaubt, wenn: der

  • -Tumor nicht entfernt wird;
  • Chirurgie stellt ein Risiko für das Leben des Patienten.
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Die Operation ist in mehrere Stadien unterteilt, wenn ein multizentrisches Phäochromozytomwachstum nachgewiesen wird oder eine radikale Operation kontraindiziert ist.

4 Vorbereitungsstufe

Um die Hyperkatecholaminämie zu reduzieren, verwenden Ärzte a-Methyl-Tyrosin. Die Wirkung dieses Medikaments zielt darauf ab, die Konzentration von Katecholaminen zu reduzieren. In 80% der Fälle wird ein positiver Effekt beobachtet. In anderen Patienten provoziert das Medikament psychische und extrapyramidale Störungen, Durchfall, verschiedene Anomalien in der Arbeit des Verdauungstraktes.

Diese Patienten erhalten a-Methylparathyrosin. Dieses Arzneimittel reduziert die Freisetzung von Katecholaminen in das Blut. Mit diesem Medikament können Sie die Risiken für den Patienten reduzieren, um eine Operation durchzuführen. Wenn die Krankheit Zeitraum verlängert wird, dann nehmen Sie die folgenden präoperative Medikamente:

  • Alpha-Blocker länger Exposition - vor Phenoxybenzamin verabreicht wird, wird die Dosis schrittweise erhöht, dann selektiv Prazosin nehmen;
  • Beta-Blocker - verschreiben gegen eine ausreichende Blockade von alpha-adrenergen Rezeptoren zu verhindern und zu beseitigen supraventrikuläre Arrhythmie, verschreiben Propranolol oder Metoprolol.

Wenn sich der Patient in einem ernsten Zustand befindet oder Metastasen von bösartigen Neoplasmen aufweist, wird Metirozin( Tyrosinhydroxylase-Inhibitor) verwendet. Weniger häufig stabilisiert sich die Hämodynamik mit Labetalol, Captopril und Diphtopin. Bei malignen Phäochromozytomen ist eine kombinierte Behandlung mit Vincristin, Cyclophosphamid und Dakarbazin indiziert. Wenn der Arzt "metastasierendes Phäochromozytom diagnostiziert und VIP mit Calcitonin sezerniert", dann nehmen Sie Somatostatin.

5 Krankheitsprognose

Die radikale Therapie trägt zur fast vollständigen Genesung der meisten Patienten bei. Nur 5-12% der Fälle werden mit einem Rückfall diagnostiziert. Eine länger anhaltende Hyperkatecholaminämie, eine sekundäre Veränderung in der Funktion des Herz- oder Gefäßsystems und der Nieren, trägt zur Erhaltung einiger Anzeichen von Phäochromozytom bei. Die Rezidivrisikogruppe umfasst Kinder und Patienten mit ektopischen oder multiplen Tumoren.

Die Prognose des Überlebens der Patienten hängt von der Anwesenheit oder Abwesenheit von Metastasen ab. Die verbleibenden Tumorzeichen, einschließlich Angioinvasie und Keimung der Kapsel, sind in diesem Fall weniger zuverlässig. Laut Statistik wird in 90% der Fälle eine Heilung nach der Operation diagnostiziert.

Bei Patienten mit Phäochromozytom ist eine chirurgische Behandlung unerlässlich. Aber danach haben die meisten Patienten AH.Solche Patienten stehen unter dynamischer Aufsicht. Die Prognose ist im Allgemeinen positiv, einschließlich Fällen mit Phäochromoblastom( wenn keine Fernmetastasen vorhanden sind).Tachykardie entwickelt sich bei 50% der Patienten.

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