Ätiologie der Krankheit und Zeichen des Stegge-Weber-Syndroms

1 Pathogenese der

-Erkrankung Bisher war es nicht möglich, die Ätiologie der Krankheit herauszufinden. Vermutlich gibt Mesoderm Defekt durch falsche Geburt zerebrale vaskuläre System gekennzeichnet ist, das heißt es sich um die Art von angeborener Dysplasie. Ein eindeutiger Nachweis der Erblichkeit ist noch nicht gegeben, jedoch gibt es eine ungleiche dominante Übertragung. Die Läsion kann bei Männern und Frauen diagnostiziert werden. Laut Statistik ist die Niederlage im Alter von 10 bis 20 Jahren diagnostiziert, die die erhöhte Inzidenz der Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen beweist.

Sturge-Weber-Syndrom wird als sporadische Erkrankung mit familiären Einzelfällen dargestellt. In einer anderen Art wird die Krankheit encephalofaziale Angiomatose genannt. Als Hauptmanifestation der Krankheit ist der angeborene Naevus der Gefäße auf der Vorderseite. Nevuses sind überwiegend einseitig, aber zweiseitige Erscheinung ist möglich. Sie besetzen die obere Gesichtshälfte in der Frontalregion zur Oberkieferstelle. In erster Linie ist die Innervation des Ternärnervs begrenzt. Ein wichtiges Merkmal einer Kapillare

Angiodysplasie einen möglichen Zusammenhang mit Anomalien der Blutgefäße innerhalb des Auges und des Schädels. In 50% der Fälle wird die Entwicklung eines Glaukoms diagnostiziert, dessen Lokalisation auf das ipsilaterale Auge fällt. Vielleicht sowohl das Auftreten von kongenitalen Glaukom, und seine Entwicklung nur zu 2 Jahren. Es ist wichtig zu beachten, dass die leptomeningeale Angiomatose im Verhältnis zum Gesichtsnävus überwiegend ipsilateral verläuft. Die intrakranielle Angiomatose hat eine Länge, die mit der Größe der Gesichtsflecken korreliert.

Die betroffene Hemisphäre wird allmählich atrophisch, insbesondere kann sich eine Verkalkung der subkortikalen Platte entwickeln. Das klinische Bild der Krankheit ist hauptsächlich in dem Auftreten von Epilepsie( in 70-90% der Fälle beobachtet), hemiparesis, geistiger Retardierung und hemianopsia und die Empfindlichkeit gegenüber Störungen gemitipu. Der pharmakoresistente Verlauf epileptischer Anfälle erfordert eine totale oder partielle Hemisferektomie. Wir empfehlen Ihnen

2 Zeichen und während der Krankheit

Sturge-Weber-Syndrom ist gegen embryonalen mezodermicheskogo ektodermicheskogo und Entwicklung im Zeitraum von 6-9 Wochen der Schwangerschaft, das heißt, erscheint es in dem ersten oder zweiten Monat im gebärfähigen. Ein Angiom entsteht aufgrund der Reste des Plexus der Gefäße, die im Bereich des Kopfes des Nervenrohrs verbleiben. Einige medizinische Experten sind der Meinung, dass die Krankheit als Folge einer genetischen Mutation im 4q-Chromosom auftritt. In seltenen Fällen ist das Sturge-Weber-Syndrom durch eine Trisomie der 10 Chromosomen möglich. Außerdem kann diese Krankheit mit einer anderen Phakomatose - dem Klippel-Trenone-Weber-Syndrom - assoziiert sein. In seltenen Fällen können Sie diese Form der Krankheit erben. In einer separaten Gruppe von Gehirnzellen, -gefäßen und -haut dominiert die sporadische Genmutation.

3 Forms

Pathologie Heute gibt es drei Formen des Syndroms Sturge-Weber:

1. vorne und Softshell-Gehirn-Angioma - mögliche Entwicklung von Glaukom.
2. Nur Gesichtsangiom ohne Beeinträchtigung des zentralen Nervensystems - Glaukom kann sich entwickeln.
3. Nur mild Kolon Angiom - hauptsächlich gibt es keine Entwicklung von Glaukom.

Es sollte beachtet werden, dass das Glaukom beim Strouge-Weber-Syndrom in jedem Alter auftreten kann.

Niederlage auf den Augapfel gerichtet ist, ist einseitig in Bezug auf die Lage der Portwein Flecken der Farbe auf der Haut des Gesichts, und kann als Ursache der Schädigung des Sehnervs handeln, rapide sinkenden Vision, Buphthalmus. Ein solcher Zustand, der wiederum führt zu degenerativen Veränderungen der Netzhaut Epithel, zystische Degeneration, Netzhautablösung und Sehverlust. Es ist aus diesen Gründen sollte der Patient von einem Spezialisten Augenarzt klinische Prüfung unterziehen und gegebenenfalls ophthalmosurgeon.