Vulgäre Ichthyose: Symptome, Behandlung, Diagnose, Formen

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Durch Behandlung von Hautkrankheiten, ist Ichthyose vulgaris eine schweren Läsionen der Haut Epidermis mit schweren Manifestationen und eine Vielzahl von damit verbundenen Symptomen. Aktuelle Behandlungen Medikamente ermöglichen mit multipartite weitgehend unangenehmen Symptomen der Krankheit verringern, aber in der Regel die Behandlung von Ichthyose vulgaris lang. Dieser Artikel wird Ihnen im Detail über die Symptome berichten und Anzeichen von Ichthyose vulgaris bei Erwachsenen und Kindern, ihre Pflege und Vererbung. Eigenschaften

Krankheit

eine Erkrankung der Haut Geben, unter denen ein Verstoß gegen Verhornung ist, Ichthyosis vulgaris bei Männern und Frauen gleichermaßen fließt: die Epidermis mit Aktinische jungen Zellen verlieren Gleichförmigkeit, einige seiner Grund verdicken wird Peeling und die Haut Verhärtung. Somit ist die Veränderung der Haut sowohl in begrenzten Bereichen auftreten kann( zu beschränken) und die gemeinsamen und unbegrenzten Bereich( diffundieren).

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Keratinisierungsprozesses der epithelialen Zellschicht mit vulgärer Ichthyose ist etwas unterschiedlich von den herkömmlichen: die Teilungskeimzellen treten sie in die obere Schicht der Haut zu bewegen. So untere Schichten unter normalen Bedingungen nach und nach ersetzt alt, was nicht wahrnehmbar Haut-Peeling verursacht.

So gibt es eine Änderung des Lebenszyklus der Hautzellen, wie beobachtete Bewegung von Epithelzellen in diesen Stoffen in die Oberflächenschichten der Epidermis zu akkumulieren. Dies führt zu einer allmählichen Verdickung der Haut, ihrer Vergröberung. In dieser verlangsamt Ausschluß von toten Zellen, die auch zu einer Erhöhung führt in der Dicke der oberen Schicht der Epidermis.

Vulgarnyi gewöhnliche Ichthyose Kinder( Foto)

Klassifizierung viele verschiedenen Formen solchen Hautzustandes heute identifiziert, in dem eine Anomalie der oberen Dicken Hautschicht, und ihre verschiedenen morphologischen Muster schwierig, eine einzige Klassifikation von Krankheiten zu entwickeln. Unter dem Oberbegriff „Ichthyose“ bedeutet die Anwesenheit von signifikanten Mengen an Hauterkrankungen, bei denen es eine allmähliche Verdickung der Epidermis Verhornungsprozess Änderung ist, und Ablehnungsrate ist Verletzung von abgestorbenen Zellen nachgewiesen.

Kein einziger Blick auf den pathologischen Zustände der Haut, eine große Anzahl von Krankheiten ähnliche Erscheinungen, die aus der Einführung eines einheitlichen Klassifizierung Ichthyosen.

  1. pathologische Zustände , die dazu führen sollte:

    Stil

    Zustand in Übereinstimmung mit den Lehren von prominenten Experten auf dem Gebiet der Hautkrankheiten wie V.T.Kuklin und I.I.Pototsky kann Ichthyose( sehr konventionell) die folgenden Arten unterteilt werdenbetrachte Genmutationen. Sie werden gemeinhin als Genodermatose Arten oder angeborene Ichthyose bezeichnet;

  2. Zustand wie Ichthyose , - das sind Formen von Hauterkrankungen mit ähnlichen Symptomen, die während des Lebens erworben werden und ihtiozioformnymi genannt. Die gleichen Experten separat zugewiesen

Untergruppe erbliche Syndrome, bei denen eine Verdickung der Haut( Lichtschwiele) - einer der offensichtlichsten Zeichen:

  • Refsum-Syndrom;
  • Jung-Vogel-Syndrom;
  • Sjögren-Larson-Syndrom;
  • Popov-Syndrom. Nach

Symptomen

Heute im Verlauf der Krankheit als die Klassifizierung von Sorten, die während des Lebens erworben wurden. Es basiert auf den Symptomen und Manifestationen Lichtschwiele und ist wie folgt:

  1. symptomatisch Ichthyose erworben, die in der Regel durch eine spezifische Pathologie oder können eine Manifestation der Krankheit ausgelöst wird, die Störungen in der Funktion der Schilddrüse, Nebennieren, Vitaminmangel, Autoimmun-, Entzündungs- und Infektions Natur umfassen kannStörungen des Stoffwechsels, Allergien gegen Nahrungsmittel oder Medikamente;
  2. discoid Ichthyose erworben;
  3. senile oder senile Ichthyose.

Äußerliche Manifestationen von

Suvorova K.N.Es wurde eine Klassifikation basierend auf den äußeren Manifestationen der Krankheit vorgeschlagen, die auf den klinischen Manifestationen der Ichthyose beruht. Nach dieser Klassifizierung sollten die folgenden Formen der Krankheit unterteilt werden:

  • gemeinsame oder einfache Ichthyosis. Für diese Form der Krankheit ist durch die Niederlage der gesamten Haut des Körpers gekennzeichnet, in dem es viele kleine Schuppen gibt;
  • glänzend Sorte - fast alle Hautbezirke sind betroffen, ausgenommen große Hautfalten. Die gräulich gefärbten Schuppen sind in einem Mosaikmuster angeordnet;
  • Serpentin - Hautläsion tritt nur auf den Streckseiten und der Seitenfläche des Körpers auf, und die Schuppen haben eine ausgeprägte bräunliche Farbe.

Nach dem Grad der Schwere

Eine andere Art der Klassifizierung von der Schwere der Krankheit basiert fließt, und dass sie bestimmt die Form der Ichthyose:

  • schweren - als Ergebnis gibt es den Tod des Neugeborenen ist;
  • späte - Manifestation der ersten Symptome wird im zweiten Monat ab dem Zeitpunkt der Geburt beobachtet;
  • ist eine moderate - diese Krankheit ist kompatibel mit dem Leben.

Die oben aufgeführten Klassifizierungsmethoden ermöglichen es, die Art der Krankheit besser zu verstehen und die Möglichkeit zu schaffen, sie als einen spezifischen Typ zu klassifizieren, wodurch die Wahl des Behandlungssystems erleichtert wird.

Verursacht

Vulgar Ichthyose auf eine einfache Form Ichthyose bezieht, wird seine Entwicklung auf die Anwesenheit von genetischen Veränderungen im Körper unmittelbar verbunden und es wird autosomal-dominant vererbt geerbt. Zur gleichen Zeit werden mutierte Gene vererbt, sie können Enzymsysteme und den Prozess der Hautkeratinisierung kontrollieren. Völlig ist dieser Mechanismus nicht entziffert. Wenn

Genmutationen beobachteten Veränderungen der Hautfeuchtigkeit Prozess, die Erhöhung der Anzahl der produzierten defekten Keratin, das Protein, das Nägel, Haare und Haut, sowie übermäßige Verhornung des Epithels gilt. Wenn Verletzungen der Stoffwechselvorgänge im Körper, insbesondere bei typischen Fett und Protein Verletzungen auftritt Auftreten von Störungen der Barrierefunktion der Haut, die sich innerhalb der Zellgewebe zu einer graduellen Anhäufung von Cholesterin führt. Dies gibt die sogenannte Zementierung Wirkung, Verdickungs Haut, den Prozess der Atmung zu stören, die stark menschliche Immunität und negative Auswirkungen auf das Immun- und Hormonsystem reduziert. Symptome

Die äußeren Manifestationen von Ichthyosis vulgaris sollten Symptome wie unregelmäßige Abschälen der Haut, Verdickungs seiner oberen Schicht, Änderung der taktilen Empfindungen auf den modifizierten Bereichen der Haut umfassen. Der Mechanismus der Aktivierung der Krankheit ist wie folgt:

  1. überschüssige Keratinproduktion, die von einer Veränderung der Struktur der Haut begleitet wird;
  2. Anstieg der Geschwindigkeit der Bewegung von Keratinozyten in die obere Schicht der Epidermis;
  3. verlangsamt die Abstoßung von toten Zellen durch Verstärkung der Bindungen zwischen ihnen, wenn es Zerfallsprodukte im Zellgewebe akkumuliert;
  4. Akquisition dystrophischen Epithelzellen, das Aussehen des Vesikel( Vakuolen) in der oberen Schicht der Haut, Veränderungen in der epidermalen Dicke.

Weitere Bildung von Filargin, die zu einer übermäßigen Ausscheidung von Wasser und dadurch zu einem Abschälen der Haut und deren Trockenheit führt.

  • Mit der Entwicklung von vulgärer Ichthyosis fällt das Haar aus und das Peeling ist mukoid, perlförmig oder fein lamellar. Brüchigkeit und Ausdünnung der Nagelplatten werden ebenfalls häufig beobachtet, und Hautläsionen treten im gesamten Körper auf, mit Ausnahme der Seitenflächen, Gesäß- und Gebärmutterhalsregionen.
  • Die Farbe der Schuppen kann variieren: von grau bis weißlich und schwarz. Die Vorderseite des Schienbeins ist mit Schuppen in Form von Fischschuppen bedeckt und hat eine glänzende Oberfläche.

Diagnose der vulgären Ichthyose

Ordinary Ichthyose kann auch diagnostiziert werden, wenn die externe Untersuchung des Patienten mit Hauterkrankungen Trockenheit der Haut, Verdickung ihres Haarausfalls erhöht. Die charakteristischsten Manifestation Ichthyose vulgaris Haar besiegt Münder Massen Follikel so gebildete Beulen Hornepithel als oder Körper rötlich-graue Hautschuppen Farbe beschichtet und gelegentlich umgeben rötlich wischen.

Die Aussage der genauen Diagnose wird jedoch durch die große Unschärfe der äußeren Untersuchung erschwert. Führen Sie daher für eine genauere Diagnose eine Reihe von zusätzlichen Studien durch, die jedoch sehr teuer sind. Ihre geringe Verfügbarkeit macht es auch schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren und ihre Vielfalt zu klären. Weil viel Aufmerksamkeit in der Anwesenheit der charakteristischen Erscheinungen auf die folgenden Aktionen Diagnosemerkmale:

  • Betrachtung Abstammungen Verwandten auf die Anwesenheit von Hauterkrankungen, wie beispielsweise das Vorhandensein der Gattung bolevshih Ichthyose in irgendeiner Form ist ein Indikator für die Krankheit in den nachfolgenden Generationen zu erfassen;
  • Alter des Patienten, bei denen begann die Symptome der Krankheit zu zeigen, sowie die Haltung der Saison - in der Regel vulgäre Ichthyose mit dem Beginn der kalten Jahreszeit hat ein helleres Display als in der warmen Jahreszeit;
  • Vorhandensein solcher Krankheiten, wie Läsionen des Gastrointestinaltraktes, endokrinen und onkologischen Erkrankungen, Abnormalitäten bei der Funktion der Gallenwege, des Dickdarms, der Bauchspeicheldrüse, da sie beide eine Ursache von Ichthyose beliebige Form sein kann und Begleiterkrankungen sein.

Mit Hilfe von Laboruntersuchungen wird es möglich, komorbide Pathologien zu identifizieren, um den Immunstatus der Erkrankten zu bestimmen.

Behandlung

Manifestationen von Ichthyose verringern und die Verbesserung der Haut macht es möglich, den Zustand des Patienten anzupassen, aber Sie sollten wissen, dass eine Sonderbehandlung für eine vollständige Heilung der Krankheit gibt es nicht. Therapie der Krankheit besteht in der Verwendung von Vitamin A, das sowohl den allgemeinen Zustand der Haut verbessert, als auch die Normalisierung des Prozesses der Keratinisierung der Epidermis gewährleistet.

therapeutisches Verfahren

parallel mit medizinischen Behandlungen sollten Sie die folgenden Hinweise beachten:

  • regelmäßige Pflege der betroffenen Haut mit feuchtigkeitsspendenden und pflegenden Mitteln, die auch in seiner Zusammensetzung sollten Vitamin A oder seine Derivate enthalten;
  • Empfang von warmen Bädern( Wassertemperatur nicht mehr als 38 ° С).Verwenden Sie keine Seife, duschen Sie bei kühler Temperatur. Es wird empfohlen, Gele zu verwenden, die natürliche Öle und Extrakte von Heilpflanzen, entmysiertes Naphthalin, enthalten. Eine ausgezeichnete Ergänzung zu dem Bad wird Saline oder Stärke, Brühen von Kamille und Schnur sein;
  • sollte nach Einnahme von warmen Bädern Creme mit erhöhtem Gehalt an Vitamin A verwenden;
  • Spülen der betroffenen Gebiete mit Kräutertees kann helfen, die Symptome der Krankheit zu reduzieren. Geeignete Kamille, Herzgespann, Schöllkraut, Wegerich.

Medikationsmethode

Der Behandlungsverlauf mit Vitamin A soll eine Tagesdosis von 4-5,5 Tausend Einheiten einnehmen( bezogen auf 1 kg Körpergewicht).Die Dauer von Vitamin A ist mindestens zwei Monate, nach denen eine Pause für drei Wochen, dann, wenn nötig, der Kurs wiederholt wird.

Kombinierte Therapie wird auch durch die Aufnahme der Präparate durchgeführt Zink: Tsinketral, Zink, Zink - diese Medikamente sind in der Behandlung von Ichthyose etabliert und Zustand der Haut verbessern. Sie werden in Kombination mit Vitamin C und E genommen - da Zink von Drogen besser absorbiert und erhöht die Wirksamkeit der Therapie.

Krankheitsprävention Aktivierung der pathologischen Prozesse in der Haut zu verhindern, sollte vorsichtig sein, bezieht sich auf das Auftreten von Veränderungen in ihrem Zustand, und in einer angemessenen Art und Weise von einem Dermatologen zu sehen sein.

Komplikationen von

In Ermangelung einer Behandlung oder unangemessenen Auswahl einer Therapiemethode ist eine Verschlechterung der Manifestationen der Krankheit wahrscheinlich, was die Gesamtqualität des Lebens des Patienten signifikant verschlechtert. Es kann Hautödeme, Schwächung seiner Funktionen geben, und in der Kindheit, mit der aktiven Entwicklung von Komplikationen, ist ein tödlicher Ausgang wahrscheinlich.

Forecast

Bei rechtzeitiger Behandlung und richtiger Auswahl einer Therapiemethode ist es wahrscheinlich, dass sich die Haut bessert und das ausgeprägte Peeling verschwindet.

Die Lebensdauer bei schwerwiegenden Komplikationen bei unsachgemäßer oder inadäquater Behandlung kann abnehmen: Je geringer das Alter des Patienten ist, desto größer ist der Einfluss dieser Krankheit auf die Dauer seines Lebens. Viel hängt auch von der Form der Krankheit, dem Grad der Widerstandskraft des Körpers und der Arbeit des Immunsystems ab.

Über dieses was ichthyosis ist, sagt dieses Video:

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