Sarkomu Ewing - ein bösartiger Tumor, der sich im Skelettknochengewebe entwickelt, wird als "Kindheitskrankheit" bezeichnet, da das Alter von 95% der Patienten, die daran leiden, nicht länger als 25 Jahre beträgt. Die Krankheit ist nach dem amerikanischen Onkologen benannt, der seine Symptome erstmals 1921 beschrieb.
Sarkomu Ewing, das bei Kindern bis zu fünfzehn Prozent aller bösartigen Knochentumoren ausmacht, ist dem osteogenen Sarkom nur voraus. Statistiken zeigen, dass die Tumoren dieser Gruppe am häufigsten an Kindern und Jugendlichen der weißen Rasse leiden. Afrikaner und Asiaten sind weniger von ihnen betroffen.
Unter den 14-Jährigen erkranken Jungen häufiger( im Verhältnis 1,5: 1).
Was ist das Ewing-Sarkom?
Das Ewing-Sarkom ist eine Diagnose einer äußerst aggressiven onkologischen Form der Krankheit, die hauptsächlich die unteren Teile langer( tubulärer) Knochen, Beckenknochen, Knochengewebe der Wirbelsäule, Rippen, Schlüsselbeine und Schulterblätter betrifft.
Nachdem der Tumor in den Knochen eingedrungen ist, fängt er extrem schnell die umliegenden Weichteile ein. Die Rate der Entwicklung des Tumors ist so hoch, dass bald nach dem Auftreten der ersten Symptome bei Patienten Metastasen entwickeln. Meistens sind sie im Gewebe von Knochen, Lunge und Knochenmark lokalisiert.
Die charakteristischste Läsionszone bei jungen Patienten( unter 20 Jahren) sind die Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten. Bei reiferen Patienten sind die Knochengewebe von Wirbeln, Rippen, Schulterblatt, Schädel und Becken in den pathologischen Prozess involviert.
Arten von
Nach der modernen Klassifikation werden zwei Arten von Ewing-Sarkomen unterschieden:
- Typisches Ewing-Sarkom , das ausschließlich die Knochen befällt. Diese Art von Sarkom wird am häufigsten durch den Darmbein - das größte Element des menschlichen Beckens - beeinflusst. Das Sarkom( Ewing) des Iliums wird in fast der Hälfte der Fälle von bösartigen Tumoren im Kindesalter beobachtet.
- Injiziertes Sarkom von Ewing , lokalisiert in Weichteilen.
Gründe für
Die genaue Ursache des Ewing-Sarkoms ist noch nicht geklärt. Es gibt eine Meinung, dass die folgenden Faktoren die Tumorentwicklung provozieren können:
- Vererbung. Das Ewing-Sarkom wird häufig bei Patienten beobachtet, bei denen ähnliche Fälle in der Familiengeschichte aufgetreten sind.
- Intrauterine Fehlbildung der urogenitalen Organe.
- Junges Alter( zwischen fünf und zwanzig Jahren).
- Zugehörigkeit zur weißen Rasse.
- Das Vorhandensein von gutartigen Neoplasmen in den Knochen.
- Vorherige Verletzungen. Symptome von
- Das Ewing-Sarkom erklärt sich selbst als Symptom des Schmerzes am Ort der Entwicklung des pathologischen Prozesses. Im Anfangsstadium sind die Schmerzen mäßig, hören periodisch auf und verstärken sich wieder. Wenn sich der Tumor entwickelt, schreitet das Schmerzsyndrom fort, verstärkt sich in Richtung auf die Nacht und stoppt weder mit einem Verband noch in einem Zustand der Ruhe.
- Die Palpation des betroffenen Bereichs ist äußerst schmerzhaft. Der Bereich der Haut oberhalb des Tumors ist immer heiß, gerötet und geschwollen, die subkutanen Venen sind vergrößert.
- Nachtschmerzen verursachen Schlafstörungen, verminderte Leistungsfähigkeit, ständige Müdigkeit, erhöhte Reizbarkeit.
- Tumor, der in der Nähe des Gelenks entwickelt, führt schließlich zur Entwicklung von Schmerz darin, das Aussehen der Immobilität( einschließlich der Bildung von Kontrakturen).
- Der pathologische Prozess schreitet schnell voran. Ein paar Monate nach den ersten klinischen Manifestationen kann der Tumor nicht nur sondiert, sondern auch mit dem bloßen Auge gesehen werden.
- Im späten Stadium der Lokalisation des Ewing-Sarkoms kann eine pathologische Fraktur auftreten.
- Parallel zur Entwicklung lokaler klinischer Manifestationen nehmen die Symptome einer allgemeinen onkologischen Intoxikation zu. Die Patienten fühlen sich extrem schwach und verlieren vollständig ihren Appetit. Sie haben eine starke Abnahme des Körpergewichts( oft bis zur vollständigen Erschöpfung).Die erhöhte Temperatur bleibt auf dem Niveau von nicht nur subfebrilen, sondern sogar febrilen Werten.
- In diesem Stadium wird bei Patienten eine regionale Lymphadenitis( Entzündung der Lymphknoten) diagnostiziert. Bluttests zeigen Anämie.
- Eine Reihe spezifischer Symptome hängt vom Ort des Tumorprozesses ab. Wenn das Ewing-Sarkom die Knochen der unteren Extremitäten betrifft, entwickelt sich Lahmheit. Eine Tumorrippe kann zu Atemversagen, Pleuraerguss und Bluthusten führen.
Bühne
Ewing-Tumor in der Entwicklung spielt 4 Stufen:
- kleiner Tumor auf der Oberfläche des Knochens erscheint.
- Der pathologische Prozess dringt tief in das Knochengewebe ein.
- Metastase beginnt in nahe gelegenen Organen und Weichteilen.
- Metastasen betreffen entfernte Organe und Körperbereiche.
Lokalisierung
haben sehr jung( unter dem Alter von 20 Jahre) Patienten die Krankheit wirkt sich auf die langen Röhrenknochen:
- Oberschenkel;
- Schulter;
- tibial;
- peroneal.
Patienten, die älter pathologischen Prozess wird in den flachen Kanten der Knochen, Schädel, Becken, Schulterblätter, Wirbel beobachtet.
Ewing-Darmsarkom betrifft nur Weichgewebe.
Metastasierung Ewing Sarkom meisten metastasiert oft in die Lunge, ein bisschen weniger - im Knochengewebe und Knochenmark. In späteren Stadien beeinflussen Metastasen das zentrale Nervensystem. Fälle von Metastasen in der Pleura, Lymphknoten des Mediastinums, anderen inneren Organen und in den retroperitonealen Raum sind ziemlich selten.
Metastasierungswege:
- hämatogenes ( durch den Blutkreislauf);
- lymphogenes ( durch Lymphgefäße);
- retroperitoneal ( durch retroperitonealen Raum);
- mediastinal ( Mediastinum).
Diagnostics
In der Anfangsphase der Ewing-Sarkom Landeskliniken, Ärzte, die primäre Röntgendiagnostik zu vernachlässigen, nimmt oft ihre Symptome der entzündlichen Erscheinungen einfachen Prozess der Dehnung oder Verletzung.
Folglich ist die Behandlungsstrategie falsch und einige therapeutische Methoden können sogar zum Fortschreiten der Krankheit beitragen.
- Röntgenuntersuchung:
Um solch einen fatalen Fehler, Erkennung von bösartigen Neubildungen durch die Verfahren zu verhindern. Diese Methode ist der führende Weg, um pathologische Herde im Knochengewebe zu entdecken.
Röntgenfotografie, die die Hand Ewing Sarkom
- Magnetresonanz- und Computertomographie zeigt. Diese Technik wird verwendet, um das Stadium der Krankheit, den genauen Ort ihrer Lokalisierung und den Grad der Gewebeschädigung zu bestimmen.
- Histologische Untersuchung betroffener Gewebe. Weiche und knochige Gewebe werden durch Biopsie untersucht. Die Knochenmarkproben werden mittels Knochenmarkpunktion, Trepanobiopsie und bilateraler Trepanobiopsie untersucht.
- Labor Bluttests. In Ewing-Sarkom detektierten Anwesenheit Leukozytose, erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit und hohe Laktat.
- Osteoszintigraphie - Knochenforschung mit Radiopharmazeutika.
- Ultraschalldiagnose. Eine solche Studie wird helfen, das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in inneren Organen zu identifizieren.
- Molekulargenetische Diagnose.
Behandlung von
Die führenden Behandlungsmethoden für Ewing-Sarkom sind:
- Chemotherapie. Zytotoxische Medikamente( Cyclophosphamid, Vincristin, Adriamycin), bei einem Krebspatienten Körper eingeführt Prozesse des Wachstums und der Teilung von allen Zelltypen zu brechen Bewältigung der kleinste Metastasen. Dies wird durch die Spezifität ihrer Wirkung auf praktisch alle Gewebe und Organe des menschlichen Körpers erleichtert. Die Zerstörung von Mikrometastasen verlangsamt das Wachstum des Tumors. Die Einführung von Zytostatika erfolgt durch Kurse. Die Dauer der Pausen zwischen ihnen beträgt zwei bis drei Wochen. Wenn Metastasen im Knochenmark gefunden wurden, werden sie hohen Dosen der oben genannten Medikamente ausgesetzt, nach denen sie Stammzellen transplantieren.
- Strahlentherapie. Hochenergetische Strahlung, die von Tumorgewebe betroffen ist, wird sowohl vor als auch nach der Operation wiederholt durchgeführt. Die Methoden der Strahlentherapie gelten als die effektivsten und am wenigsten traumatischen für den Körper des Patienten. Mit ihrer Hilfe können Sie nicht nur die Bildung von Metastasen bewältigen, sondern auch weitere Rückfälle der Krankheit verhindern. Die Dosierung der Strahlung ist streng individuell. Die Dauer einer Strahlentherapie beträgt vier bis sechs Wochen.
- Operative Entfernung des Fokus onkologischen Neoplasmas. Im Zuge eines chirurgischen Eingriffs können die Gewebe der Rippen, Becken- und Oberschenkelknochen teilweise entfernt werden. Der Bereich der Resektion( Entfernung) wird allein durch den Grad der Prävalenz des Tumorprozesses bestimmt. Die entfernten Stellen der Knochen werden meistens von den Endoprothesen ersetzt. Moderne chirurgische Eingriffe enden selten mit einer Amputation der Extremitäten. Chirurgen tun alles, um sicherzustellen, dass der Patient nicht behindert bleibt.
Prognose
Überlebensprognose Sarkom der Ewing-abhängig von der Aktualität der Patientenbehandlung für qualifizierte medizinische Hilfe, das heißt, aus dem Stadium, in dem die Krankheit identifiziert wurde und auf dem Grad der Verbreitung von Krankheitsgeschehen.
Für Patienten mit inoperablen in Lunge und Lymphknoten( nicht entfernt werden) Metastasen ist die Prognose sehr ungünstig.
Überleben von Patienten, bei denen die Krankheit auf die Knochen und Knochenmark metastasierenden, nicht mehr als dreißig Prozent( vorausgesetzt, leistungsstarke Strahlentherapie gefolgt von einer Knochenmarktransplantation).Wenn
rechtzeitige Erkennung von Tumoren( bevor es Zeit hatte, im ganzen Körper ausbreiten) Möglichkeit der vollständigen Genesung hoch und beläuft sich auf fast siebzig Prozent .
Bei der Behandlung von Krebs ist es wichtig, die Zeit nicht zu verpassen. Wenn es sogar unbedeutende Anzeichen für die Entwicklung des Tumorprozesses gibt - es ist notwendig, sofort eine Diagnose zu machen. Der Patient sollte wissen, dass das Ewing-Sarkom kein Urteil ist.
Mit der richtigen Behandlungstaktik und der strikten Einhaltung der Empfehlungen eines guten Spezialisten kann eine Krankheit besiegt werden.
Ein Video über Symptome und Behandlungen des Ewing-Sarkoms: