Rhabdomyom des Herzens bei Neugeborenen: Arten, Ursachen, Symptome, Behandlung

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Bei Tumorerkrankungen gibt es solche, die nicht bösartig sind, aber nicht weniger schwerwiegende Folgen haben können. Dazu gehört die unten beschriebene Krankheit.

Konzept

gutartiger Tumor , gebildet gestreifte Muskelgewebe - Rhabdomyome, eine andere Lokalisierung hat.

Normalerweise erfasst diese Pathologie in der Nähe der großen Gelenke - Knie, Hüfte, aber es gibt auch Bildung des Herzens( bei Kindern), der Zunge und des Rachens( Erwachsene) und Genitalien( nur Frauen).

Vordiagnose Experte kann bereits liefern, wenn sie von einem festen Tumor von 15 cm betrachtet wird. Größe, die auf die umgebenden Gewebe nicht verlötet ist, so verkapselt ist.

Der Schnitt zeigt, dass er den Bereich des subkutanen Fettgewebes und Muskels einnimmt und eine dunkelbraune Farbe hat.

Fachleute beachten, dass der Tumor unabhängig sein kann oder in anderen Strukturen, z. B. Teratom und bestehen häufig aus mehreren Knoten.

bei Erwachsenen und Jugendlichen häufig in Tumor retroaurikulären Bereich erfaßt, auf die Magenwand Gewebe Füße an der Brustwand.

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Das Durchschnittsalter der Diagnose bei Erwachsenen beträgt 36 Jahre.

Types Krankheiten

gibt mehrere Klassifizierungen von Krankheiten sind, enthält die Haupteinheit an Ort:

  1. Herz ( cardiac) Tumor im Herzmuskel befindet.
  2. Extracardial - haben eine andere Lokalisierung.

Für die Arten von Tumoren durch ihre histologische Untersuchung kann das folgende bezeichnet werden:

  1. Fetal. Sie können polypoid, zellulär, myxoid sein und sich in der Art der Faseranordnung und der Art des Wachstums voneinander unterscheiden. Erscheinen in einer Person von Geburt an.
  2. Erwachsene. Ihre Struktur ähnelt der in physiologisch normalem quergestreiften Gewebe. Eine separate Linie ist ein Tumor der weiblichen Genitalien.

Alle Arten von Rhabdomyomen neigen nicht zu invasivem( schädigendes umgebendes Gewebe) Wachstum und werden daher als gutartig angesehen. Einige von ihnen können nach der Behandlung wieder auftreten, dann wird dieses Phänomen als sehr selten angesehen.

Bis zu 10% der Tumoren können in maligne Rhabdomyosarkome umgewandelt werden.

Gründe für

Die genauen Gründe sind noch umstritten. Wie normale Muskelzellen zu einem Tumor ausarten, ist nicht genau geklärt, aber es wird angenommen, dass dies unter dem Einfluss einiger provozierender Faktoren geschieht.

Diese Faktoren führen zu einer Fehlfunktion bei der Produktion von Myozyten( Muskelzellen) oder Zellen, die die Purkinje-Fasern im Herzen bilden. Andere Forscher sind jedoch der Ansicht, dass solche Zellen bereits zum Zeitpunkt der Alterung ihre Struktur durchbrechen.

Es ist möglich, dass beide Prozesse in der Pathogenese des Tumors stattfinden, abhängig davon, ob die fetale oder adulte Formation auftritt.

Was kann die falsche Bildung und Entwicklung von Myozyten in den Geweben des Körpers beeinflussen? Vermutlich sind solche Faktoren:

  • belastet Vererbung;
  • schlechte Ökologie;
  • arbeiten in gefährlichen Industrien;
  • Vergiftung, Intoxikation;
  • Hormonstörungen;
  • Krankheitsstoffwechsel, insbesondere Kohlenhydratstoffwechsel;
  • Mutation von Genen während der Empfängnis.

Rhabdomyome Herz bei Neugeborenen

Trotz der Tatsache, dass nicht immer die Krankheit unmittelbar nach der Geburt erkannt wird( manchmal Diagnose erfolgt nach 10 bis 15 Jahren), die Voraussetzungen für ihr Auftreten sind sofort bei der Geburt. Oft

Pathology während der fötalen Echokardiogramm detektiert, die in einer geplanten Weise durchgeführt wird, oder für die Ursachen der Verzögerung im Wachstum und die Voraussetzungen des fetalen Hypoxie suchen.

Ein gutartiger Herztumor dieses Typs ist die häufigste Lokalisation des Rhabdomyoms bei Kindern. Am häufigsten ist es in der linken oder rechten Kammer oder auf einem Septum zwischen ihnen, aber manchmal erscheint es in anderen Abteilungen.

Dieser gutartige Tumor ist sehr gefährlich, da sich viele von ihnen in der intrakavitären Vergrößerung unterscheiden, so dass sie den Weg des Blutflusses blockieren können, als den Tod des Kindes zu provozieren.

Ein günstiges Ergebnis ist möglich, da fast die Hälfte dieser Formationen spontan abfällt( Involution) und ohne Behandlung verschwindet, wenn die Glykogenreserve in ihnen erschöpft ist. Deshalb gibt es nicht immer Indikationen für eine Operation des kindlichen Herztumors, sondern nur bei der Entwicklung von Komplikationen und Begleiterkrankungen.

In Anwesenheit von Rhabdomyom sollten Eltern sicher sein, eine gründliche Untersuchung des Herzens bei Neugeborenen durchzuführen. Tatsache ist, dass es Familienformen von Herzschäden gibt, die durch das Vorhandensein defekter Gene verursacht werden.

Komplikationen der Herzbildung bei Kindern können Herzinsuffizienz, Aortenstenose, Kardiomyopathie und andere schwerwiegende Erkrankungen umfassen, daher sollte die Behandlung, falls erforderlich, rechtzeitig erfolgen.

Symptome von

Später, der Nachweis der Krankheit ist oft aufgrund der Tatsache, dass es keine klinischen Anzeichen gibt, entwickelt sich im Laufe der Jahre, ist aber nicht in Erscheinung zu sehen. Erst wenn der Tumor eine signifikante Größe erreicht, manifestiert er sich wie im Folgenden beschrieben Symptomatik.

Natürlich führt die Unterbrechung der Herzarbeit zu einer Verringerung des Herzzeitvolumens und zu verschiedenen Fehlfunktionen der Leitfähigkeit.

Die Hauptmanifestationen der Pathologie, die im Herzbereich von Kindern auftritt, können wie folgt sein:

  • Arrhythmien( Bradykardie, Tachykardie, Extrasystole, etc.);
  • Ödem der Extremitäten und Abdomen;
  • schlechte Gewichtszunahme;
  • beeinträchtigt den Appetit;
  • Haut-Zyanose;
  • häufiges Weinen, Schwäche, Launenhaftigkeit des Kindes;
  • verschiedene Arten von Abweichungen in der geistigen Entwicklung.

Wenn sich der Tumor in den Ventrikeln befindet, verursacht er am häufigsten die Entwicklung von Herzblockaden. Schwerwiegende Leitungsstörungen treten auf, wenn sie sich am interventrikulären Septum befinden, und sie gehen oft mit einem langwierigen Bewusstseinsverlust einher.

Wenn der Tumor weiter an Größe zunimmt, kann es zu Asystolie - Herzstillstand führen, und wenn es den Ventrikeltrakt schließt - akute Herzinsuffizienz mit schlechtem Ergebnis.

Symptomatischer Komplex einzelner abdominaler Rhabdomyome - Bereiche der Bauchwand, der Genitalien, der Extremitäten, des Halses und des Kopfes - wird in der Regel durch visuelle oder palpatorische Erfassung allein oder während einer Routineuntersuchung mit einem Arzt dargestellt.

-Tumore verursachen keine Schmerzen, Beschwerden und viele werden als "Jugendliche" wahrgenommen. Genau zu diagnostizieren kann nur der Arzt nach Durchführung der entsprechenden Analysen.

Diagnose

Ein Herztumor kann in utero oder nach der Geburt eines Kindes sowie in jedem anderen Alter diagnostiziert werden.

Die Hauptforschungsmethode ist weiterhin ECHO-KG( Ultraschall des Herzens), aber in den letzten Jahren ist eine genauere Methode der Diagnose die MRT des Herzens.

Mit diesen Techniken können Sie die Größe und den Ort der Ausbildung diagnostizieren, Verletzungen der Hämodynamik im Herzen erkennen und das Wachstum des Tumors analysieren.

Eine genaue Diagnose kann nur nach einer Biopsie angezeigt werden, obwohl instrumentelle Methoden für die vorläufige Beurteilung des Operationsumfangs( falls erforderlich) von großer Bedeutung sind. Eine Biopsie wird durch Herzkatheter durchgeführt, aber dieses Verfahren ist mit verschiedenen Komplikationen behaftet, weshalb es nicht immer durchgeführt wird.

Tumoren anderer Lokalisation werden mit den gleichen Methoden diagnostiziert - Ultraschall und MRT, aber mit einer externen Stelle des Tumors, wird seine Biopsie nicht so schwierig sein.

Oft wird eine histologische Analyse nach vollständiger Entfernung des Tumors durchgeführt.

Bei fehlerhafter Diagnose und anschließendem Nachweis eines malignen Tumors wird der Patient anschließend mit der operierten Zone bestrahlt.

Behandlung von Rhabdomyom

Der einzige Weg, um diese Krankheit loszuwerden, ist ein chirurgischer Eingriff. Der Tumor wird zusammen mit der Kapsel entfernt, wonach das Risiko eines erneuten Auftretens minimiert wird.

Die Neoplasien am Herzen werden so weit wie möglich ganz oder teilweise entfernt, wobei ein offener kardiochirurgischer Zugang verwendet wird. In Zukunft wird eine obligatorische histologische Schlussfolgerung benötigt, um die gutartige Natur der Pathologie zu bestätigen.

Beobachtungstaktik bei Beginn des schnellen Tumorwachstums sollte durch eine Operation ersetzt werden, und danach muss eine Person für eine lange Zeit beim Arzt zur Früherkennung eines Rückfalls beobachtet werden.

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