Primärer und sekundärer Hyperaldosteronismus: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Hyperaldosteronismus ist eine Störung in der Nebenniere, die durch übermäßige Sekretion von Aldosteron, einem der aktiven Mineralcorticoide, verursacht wird. Sein Hauptmerkmal ist eine Erhöhung des Blutdrucks. Die Aufgabe der Nebenniere ist die Entwicklung einer Anzahl verschiedener Hormone, einschließlich mineralischer Corticoide. Mit deren Hilfe wird der Wasser-Salz-Haushalt reguliert. Die Hauptrolle dabei ist Aldosteron. Sowohl die übermäßige Synthese des Hormons, als auch ungenügend führt zu den Verstößen in der Arbeit des Körpers. Hyperaldosteronismus - ein Syndrom, das bei übermäßiger Aldosteronproduktion auftritt.

Hyperaldosteronismus

Aldosteron ist der aktivste Mineralcorticoid, der in der glomerulären Zone der Nebennierenrinde produziert wird. Die Synthese des Hormons und die Freisetzung ins Blut verursacht eine geringe Konzentration von Natrium und eine hohe Konzentration von Kalium im Blut. Auch ACTH und natürlich das Renin-Angiotensin-System können als Stimulator der Synthese wirken.

Aldosteron wirkt nach diesem Mechanismus:

• das Hormon bindet an Mineralocorticoid-Rezeptoren in den Nierentubuli;
• stimuliert die Synthese von Protein-Transportern von Natriumionen und das letztere wird aus dem Lumen des Tubulus in die Epithelzelle des Nierentubulus abgeleitet;
• erhöht die Produktion von Kaliumionen-Transportern. Kalium wird von den Zellen des Nierentubulus in den Primärurin ausgeschieden;
• ist das Wasser-Salz-Gleichgewicht wiederhergestellt.

Das Bild sieht anders aus, wenn die Sekretion von Aldosteron aus dem einen oder anderen Grund ungerechtfertigt erhöht ist. Das Hormon fördert eine verstärkte Rückresorption von Natrium, was zu einer Erhöhung des Gehalts an Natriumionen im Blut führt. Dies stimuliert die Produktion von antidiuretischem Hormon und Wasserretention. Gleichzeitig werden Wasserstoffionen, Magnesiumionen und vor allem Kalium im Urin entfernt, was automatisch zur Entwicklung von Hypernatriämie und Hypokaliämie führt.

Beide Anomalien tragen zu einem stetigen Anstieg des Blutdrucks bei, bei dem überschüssige Mineralcorticoide eine direkte Schädigung des Myokards, der Blutgefäße und der Nieren verursachen.

Ätiologie und Pathogenese von

Der primäre Hyperaldosteronismus ist die Ursache für erhöhten Blutdruck in 10-15% der Fälle. In der Regel leiden sie an Menschen mittleren Alters - 30-50 Jahre, meist Frauen - bis zu 70%.

Es gibt primären und sekundären Hyperaldosteronismus. Im ersten Fall wird die übermäßige Produktion von Aldosteron durch Störungen in der Arbeit der Nebennierenrinde verursacht und hängt nicht von äußeren Faktoren ab. Im zweiten Fall stimuliert die Synthese des Hormons den externen Faktor - arterielle Hypertonie, Herzversagen, Zirrhose.

Die Ursachen des Syndroms sind sehr vielfältig.

Primärer Hyperaldosteronismus verursacht:

• Kona-Syndrom - Aldosteron-produzierende Nebennieren Nebennieren, entfallen mehr als 65% der Fälle;
• idiopathischer Hyperaldosteronismus - entsteht durch diffuse bilaterale Kleinknie-Hyperplasie der Nebennierenrinde. Es verursacht 30-40% der Fälle der Krankheit. Die Ätiologie davon bleibt unklar. Im Gegensatz zu anderen Formen der Erkrankung bleibt die Glomeruluszone gegenüber Angiotensin II empfindlich. ACTH reguliert die Synthese von Aldosteron;
• Nebennierenhyperplasie - einseitig und zweiseitig;
• Glucocorticoid-abhängiger Hyperaldosteronismus ist eine erbliche Krankheit, die durch einen Gendefekt verursacht wird;
• Aldosteron produzierendes Karzinom ist ein sehr seltener Fall, nicht mehr als 100 solcher Patienten werden beschrieben;
• Pseudohydaldosteronismus - beruht auf einem kongenitalen Gendefekt, der zu einer Hemmung der Produktion von Angiotensin I und schließlich zu einer Abnahme von Aldosteron führt;
• Itenko-Cushing-Syndrom - ein Überschuss an Aldosteron aufgrund erhöhter Sekretion von ACTH;
• kongenitales oder medikamentöses Versagen.

• übermäßige Aktivität der Renin-Angiotensin-Aldosteron-System - Schwangerschaft, übermäßiger Verbrauch von Kalium, Natrium Verlust mit Diät, Diarrhoe, Einnahme von Arzneimitteln, Abnahme des Blutvolumens aufgrund von Blutverlust verbundenusw;
• organischer sekundärer Hyperaldosteronismus - arterielle Stenose, Tumor;
• funktionelle Hyponatriämie, Hypovolämie und so weiter;
• eine Verletzung des Metabolismus von Aldosteron bei Herzinsuffizienz, Nierenerkrankungen und so weiter.

Charakteristikdifferenz von dem primären sekundären Hyperaldosteronismus ist, dass es nicht die Störungen im Elektrolythaushalt hervorruft, da es eine natürliche Reaktion auf die übermäßige Arbeit des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems ist.

Arten und Symptome, abhängig von der Art der Erkrankung und die Symptome unterscheiden. Entscheidend ist hier die Methode, die Synthese und Sekretion von Aldosteron einzustellen. Somit wird, wenn das primäre Hyperaldosteronismus Hormon unkontrollierbar in der Nebennierenrinde aufgrund von Unregelmßigkeiten erzeugt, während die Sekundärform Produktion RAAS stimuliert. Dementsprechend besteht im ersten Fall eine Verletzung des Wasser-Salz-Gleichgewichts und im zweiten Fall keine Verletzung. Der Unterschied im klinischen Bild ist genau das, was erklärt wird.

Primary

für primären Hyperaldosteronismus ist gekennzeichnet durch:

• Hypertonie - tritt in 100% der Patienten, obwohl in den letzten Jahren wurde und asymptomatisch Krankheit gefeiert. Der Blutdruck erhöht, stetig besonders diastolischen, was ziemlich schnell ist führt Hypertrophie nach links, und damit Veränderungen im EKG.In diesem Fall werden bei 50% der Patienten vaskuläre Läsionen des Augenhintergrundes festgestellt, und in 20% - Sehstörungen;
• Hypokaliämie - 100% der Patienten. Der Kaliummangel führt zu Verletzungen der Muskel- und Nervenfunktionen. Es manifestiert sich als Schwäche und schnelle Ermüdung der Muskeln bis hin zu pseudoparalytischen Zuständen und Anfällen;
• Analyse zeigte Ebenen von Aldosteron und niedrigem Renin 100 Fälle von 100. Außerdem Hormonspiegel erhöht sind nicht reguliert;
• beobachtet hypochlorämische Alkalose - eine Erhöhung des pH-Wertes im Blut aufgrund der Akkumulation von alkalischen Stoffwechselprodukten;
• Proteinurie und nächtliche Polyurie - jeweils 85 und 72%, verursacht durch Veränderungen in den Nierentubuli Hypokaliämie induziert. Das Symptom wird von einem ständigen Durstgefühl begleitet;
• in 65% der Fälle hypernatremia - Erhöhung der Konzentration von Natriumionen bei niedrigeren Konzentrationen von Kalium - ein natürliches Phänomen. Die Empfindlichkeit der Nierentubuli gegenüber Natriumretention, die durch Aldosteron verursacht wird, kann jedoch signifikant reduziert werden. In Abwesenheit von PHA hypernatremia vermuteten Ursachen Kaliumausscheidung Leistung von mehr als 40 meq / Tag;
• in 51% der Fälle von AD verursacht anhaltende Kopfschmerzen;
• Wasser und Elektrolytstörungen verursachen können und psycho-emotionale Störungen - Hypochondrie, Asthenie, und so weiter.

Alle beschriebenen Symptome sind am typischsten für das Cohn-Syndrom - die häufigste Ursache von RAG.

Die übrigen Fälle sind viel seltener:

• idiopathischen Hyperaldosteronismus mit ähnlichen Symptomen können Sie die Produktion von Aldosteron einzustellen, da der glomerulären Zone II auf die Wirkung von Angiotensin empfindlich bleibt;
• für bilaterale Hyperplasie wird durch Empfindlichkeit gegenüber Glukokortikosteroiden gekennzeichnet: Wenn Corticosteroide Austauschkalium normalisiert Blutdruck und verringert sich aufnimmt;
• Pseudohydaldosteronismus wird von typischen Anzeichen von PAG begleitet. Es gibt jedoch keine Reaktion auf das Medikament.

Die Diagnose der Krankheit ist sehr schwierig. Wichtig nicht nur die äußeren Symptome, sondern die Reaktion auf die Einführung bestimmter Medikamente. Also, die Einführung von veroshpiron innerhalb von 2 Wochen normalisiert den Kaliumaustausch und reduziert den Blutdruck. Dieser Effekt ist jedoch nur für PGA charakteristisch. Wenn es nicht vorhanden ist, war die Diagnose falsch.

Sekundäres

Das klinische Bild von HAV ist stark mit den Symptomen der Grunderkrankung assoziiert. Sekundärer Hyperaldosteronismus ist eine Art Kompensationsphänomen und hat keine eigenen charakteristischen Symptome. Sein klarer Unterschied zu PGA ist die Erhaltung des Wasser-Salz-Gleichgewichts, was bedeutet, dass kein hoher Blutdruck, Hypernatriämie oder Hypokaliämie vorliegt.

Oft ist sekundärer Hyperaldosteronismus mit dem Auftreten von Ödemen assoziiert. Die Flüssigkeitsretention und Anreicherung von Natrium verursacht eine erhöhte Aldosteronsekretion. In der Tat, mit HAV, ist die Synthese von Aldosteron aufgrund von Hypernatriämie.

Diagnose von

Die Ähnlichkeit der Symptome und ihre Ambiguität macht die Diagnose der Krankheit sehr schwierig und zeitaufwendig. Es erfordert nicht nur Labor- und Instrumentalstudien, sondern auch eine Reihe von Funktionstests anderer Art. Die Diagnose wird in mehreren Stufen durchgeführt.

Primary

Wird implementiert, um das PHA auszuschließen oder zu bestätigen. Dazu wird bei allen Patienten mit hohem Blutdruck mindestens das Zweifache des Kaliumspiegels im Plasma bestimmt. Für den primären Hyperaldosteronismus ist ein stabil niedriger Kaliumspiegel im Blut charakteristisch - weniger als 2,7 meq / L, unabhängig von der Einnahme von Antihypertensiva. Bei normokalischem Hyperaldosteronismus liegt der Kaliumspiegel gegen den erhöhten Aldosterongehalt über 3,5 mval / l.

Diagnose des PGA-Syndroms

In diesem Stadium wird der Hormonspiegel untersucht, um die wahre Ursache der Krankheit zu ermitteln.

Für primäre PHA sind charakteristisch:

• niedrige Renin-Aktivität ist kein 100% Indikator, da seine Insuffizienz grundsätzlich charakteristisch für 25% der hypertensiven Patienten von besonders fortgeschrittenem Alter ist;
• hohe Konzentration von Aldosteron im Blut oder erhöhte Ausscheidung von Produkten des Hormonabbaus im Urin. Charakteristisch für 70% der Patienten. So ist nötig es zu berücksichtigen, dass der Stand des Aldosterons bei der Hypervolämie, der Hypokaliämie und so weiter abnimmt;
• Stimulationstest mit Natrium-Belastung kann die erforderliche Antwort geben. Dem Patienten wird 2-l-Natriumchloridlösung verabreicht, was normalerweise zu einer Senkung der Aldosteronkonzentration um 50% führt. Bei primärem Hyperaldosteronismus tritt diese Abnahme nicht auf, da die Synthese des Hormons gegenüber äußeren Faktoren unempfindlich ist. Die Durchführung der Probe erfordert große Sorgfalt, da die Natriumbelastung das Wohlbefinden des Patienten - Schwäche, Herzrhythmusstörungen - erheblich verschlechtert.

Bestimmung von nosologischer Form

In diesem Stadium werden funktionelle Tests und biochemische Tests von Blut und Urin durchgeführt:

• Die Erhöhung der Konzentration von 18-Hydroxycorticosteron ist eines der zuverlässigsten Anzeichen von PHA.Wiederum mit Ausnahme der idiomatischen, wo 18-Hydroxycorticosteron normal oder erhöht unbedeutend bleibt.
• Der hohe Uringehalt von Cortisonabbauprodukten ist ebenfalls typisch für PHA.
• Funktionstests basieren auf der Reaktion des Organismus auf bestimmte Medikamente und Belastung:
  • Orthostase Last - 4 Stunden zu Fuß, in Kombination mit einer 3-tägigen salzarmen Diät nicht Renin-Aktivität im Blut stimulieren - ATM und Aldosteron-Gehalt kann sogar verringern. Die gleiche Reaktion folgt der Rezeption von aktiven Saluretika. Basales ARP wird nach einer Nacht auf nüchternen Magen gegen eine Diät gemessen, die nicht mehr als 120 meq / d Natrium enthält;
  • spironolaktonovaya Probe - 3-Tage-Spironolacton Verabreichung( 600 mg / Tag) hat Renin-Aktivität nicht stimulieren und wirkt sich nicht auf die Produktion von Aldosteron;
  • Test mit Captopril - mit dem Aldosteron beibehalten zirkadianen Rhythmus von Aldosteron und nach dem Gehen und in Ruhe. Mangel an Rhythmus ist ein Indikator für einen bösartigen Tumor;
  • -Probe mit DOXA - alle 12 Stunden für 3 Tage werden 10 mg des Arzneimittels verabreicht. Mit Aldosteron und in den meisten Fällen mit idiopathischem PHA beeinflusst das Medikament die Aldosteron-Synthese nicht.
• Idiopathisches PHA wegen der Erhaltung der Empfindlichkeit des Nierengewebes ist schwieriger zu diagnostizieren. In diesem Fall sind alle Anzeichen von Krankheit mild, aber zugleich stimulierende Proben sind weniger wirksam als bei gesunden Menschen: das Niveau von Aldosteron unten, viel niedriger als die Konzentration von 18-gidrooksikortikosterona wird Renin-Aktivität reduziert, aber nach der Wanderung erhöht.
• Bei Karzinomen fehlt die Reaktion auf die Proben vollständig.
• Glucocorticoid Hyperaldosteronismus unter den folgenden Merkmale festgestellt werden: die Ineffektivität der antihypertensive Therapie, die Ausscheidung von 18-und 18-oksokortizola gidroksikortizola mit einem normalen Niveau an Kalium im Blut zu erhöhen, gibt es keine Änderung in der Höhe von Aldosteron in orthostatische Belastung. Die Behandlung mit Dexamethason oder Prednisolon wirkt schnell und nachhaltig.
• Familienformen von PHA können nur durch genetische Diagnose festgestellt werden.

Instrumental Methoden

Wenn biochemische Parameter PHAs kann als bewiesen angesehen werden, zusätzliche Forschung ernennen, um die Lokalisation der Pathologie zu bestimmen:

• Computertomographie - zeigt aldosteronprodutsiruyuschuyu Adenom mit einer Genauigkeit von 62%.Darüber hinaus ermöglicht die Methode, Tumore auszuschließen.
• MCT - die Genauigkeit der Adenomdetektion ist 100%.
• Ultraschall - Empfindlichkeit beträgt 92%.Dies ist eine der sichersten Methoden.
• Phlebographie Nebenniere - sind auf unterschiedlichen Ebenen Konzentrationsgradienten von Aldosteron und Renin-Aktivität untersucht. Die Methode ist genau, aber sehr komplex.
• Neben Szintigraphie - die informativsten in kleinen und krupnouzelkovoy Hyperplasie und Adenome und Tumoren. Die Probe wird vor dem Hintergrund einer Blockade der Schilddrüse durchgeführt.

das Video auf der Diagnose von Hyperaldosteronismus:

Behandlung

Haupt Verfahren zur Behandlung von PHA ist eine Operation, in der Regel der Entfernung der betroffenen Nebenniere. In bestimmten Fällen ist diese Methode jedoch inakzeptabel.

• Zum Beispiel bei bilateraler Hyperplasie ist die Operation nur indiziert, wenn die Medikation völlig unzureichend ist.
• In der idiopathischen Form der GPA ist eine konservative Behandlung vorgeschrieben.
• Bei einem Karzinom wird die Operation mit einer Chemotherapie kombiniert.
• Glucocorticoid-unabhängige Form erfordert keinen chirurgischen Eingriff. Die Einführung von Dexomethason normalisiert den Blutdruck in 3-4 Wochen vollständig.
• Sekundärer Hyperaldosteronismus der eigenen Behandlung erfordert selten. Hier ist es notwendig, die zugrunde liegende Krankheit zu beseitigen.

Medicated

Zur konservativen Behandlung werden die folgenden Medikamente verwendet:

• Aminoglutethimid - 2-3 mal am Tag. Die Behandlung erfolgt vor dem Hintergrund der Blutdruckkontrolle, der Cortisolspiegel im Urin - mindestens 1 Mal pro Tag, Schilddrüsenhormone und so weiter;
• Spironolacton - 2 mal täglich für 50 mg. Die Behandlung kann mit der Verwendung von kaliumsparenden Diuretinen kombiniert werden - so können Nebenwirkungen verhindert werden;
• Spironolacton - 1-2 mal täglich 25-50 mg mit Amyloid und Triamteren. Bei schwerer Hypokaliämie werden Kaliumpräparate hinzugefügt. Nach der Normalisierung ist die Kaliumkonzentration im Plasma reduziert.

Chirurgischer Eingriff

Die Operation ist ziemlich kompliziert und erfordert eine lange Vorbereitung - mindestens 4 Wochen. Sein Zweck ist es, ADL zu reduzieren, den normalen Kaliumgehalt im Blut und die Funktion von RAAS wiederherzustellen.

Zu diesem Zweck ernennen:

• aminoglutethimide - 250 mg 2-3 pro Tag. Die Dosis ist erhöht, wenn die Behandlung unwirksam ist;
• Spironolacton - 50-100 mg 2-4 mal pro Tag. Eine Kombination von Spironolacton und Amilorid wird verwendet. Wenn der Blutdruck nicht sinkt, ist es möglich, antihypertensive Medikamente zu verabreichen.

Die häufigste einseitige Adrenalektomie ist die Entfernung der Nebenniere. Die Operation wird durch die Bauchhöhle, ohne sie und von hinten durchgeführt. Es gibt andere Methoden - die transarentale Einführung des Alkohols, die Porträts des Blutflusses, jedoch sind sie noch nicht verteilt worden.

In der postoperativen Phase wird eine Substitutionstherapie durchgeführt: alle 4-6 Stunden 2-3 Tage wird 25-50 mg Hydrocortison verabreicht. Die Dosis nimmt allmählich ab, wenn die Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz abnehmen.

Klinische Empfehlungen

Klinische Empfehlungen für diese Krankheit sind nur allgemein. Die Behandlung sollte individuell unter Berücksichtigung des Allgemeinzustands des Patienten und der Eigenschaften seines Körpers ausgewählt werden. Empfehlungen legen keine Standards fest, da sie das Ergebnis nicht garantieren.

Bluthochdruck ist ein Symptom für viele Krankheiten, was die Diagnostik extrem erschwert. Beschwerden von Patienten sind in diesem Fall unspezifisch, so dass die Frage der Bezugnahme auf Forschung offen bleibt. Empfehlungen helfen, diejenigen Patientengruppen zu identifizieren, deren PHA wahrscheinlicher ist.

Es wird empfohlen, eine Diagnostik mit folgenden Indikationen durchzuführen:

• arterielle Hypertonie 1 und 2 Stadien;
• Bluthochdruck, unempfindlich gegenüber medikamentöser Behandlung;
• Kombination von Hypertonie und Hypokaliämie, einschließlich der durch Medikamente verursachten;
• Kombination von Bluthochdruck und Nebennieren-Vorfälle;
• Bluthochdruck im Hintergrund einer Familiengeschichte - zuvor die Entwicklung von Bluthochdruck, die nächsten Angehörigen mit PGA und so weiter.

Als primäre Studie an Patienten dieser Gruppen wurde das Aldosteron-Renin-Verhältnis bestimmt. Zur Klärung von PHA wird empfohlen, Funktionstests durchzuführen.

CT wird zugewiesen, um Krebs auszuschließen.

Patienten mit einer frühen Entwicklung der Krankheit - bis zu 20 Jahre alt, und Verwandte mit PHA, sind Gentests zugeordnet, um ein Glukokortikoid-abhängige PHA zu etablieren.

Prognosen

Laut Statistik bietet chirurgische Intervention 50-60% vollständige Erholung, mit Nebennierenadenom. Bei Karzinomen ist die Prognose ungünstig.

Das gleiche gilt für Patienten mit beidseitiger Hyperplasie der Nebennierenrinde.

Hyperaldosteronismus ist ein gebräuchlicher Name für eine Reihe von Krankheiten, die das gleiche klinische Bild verursachen. Der sekundäre Hyperaldosteronismus verschwindet in der Regel zusammen mit der Grunderkrankung. Prognosen für die Heilung von PGA sind nicht so beruhigend.