A pesar de que el tumor hepático en los niños es un fenómeno raro, sin embargo, el 70% de ellos se encuentran entre los tumores malignos. En esta serie, los hepatoblastomas ocupan una posición de liderazgo: representan el 80% de los casos de neoplasias malignas primarias del hígado.
noción sobre la enfermedad y las estadísticas
De acuerdo con las estadísticas médicas extranjeras, la población de Europa y América del Norte la proporción de cuentas de cáncer primario de hígado de poco más de 1% de los niños y el 10% de todos los otros tipos de cáncer .
desarrolla más frecuentemente en el lóbulo derecho de los tejidos del hígado, hepatoblastoma representa densa beskapsulnoe neoplasia( que puede ser a la vez simple y múltiple), color amarillo-blanco, parecido a un nodo capaz de generar y bilis.
Libre de germinación en el tejido del órgano afectado, el hepatoblastoma difiere en la estructura lobular pronunciada y la presencia de focos de necrosis y hemorragias. Los tejidos de hepatoblastoma
contienen una gran cantidad de hepatocitos inmaduros y diferentes, que son completamente inadecuados para el desempeño de sus funciones inherentes debido a la falta de desarrollo de estas células.
La foto muestra hepatoblastoma hígado
análisis microscópico del tejido que forma la base de hepatoblastoma, lo que permite dividir en dos tipos morfológicos: epitelial
- ;
- mezclado.
Causas de un tumor maligno
Todavía se desconocen las razones exactas que provocan el desarrollo del hepatoblastoma, la medicina moderna. Las estadísticas médicas indican que el hepatoblastoma a menudo se detecta en niños que sufren anomalías hereditarias dotadas de malignidad.
Tales anomalías incluyen:
- síndrome de Wiedemann-Beckwith;
- hemygypertrophy( asimetría facial y corporal);Poliposis adenomatosa de la familia
- ;
- tirosinemia hereditaria( una enfermedad caracterizada por la derrota de tres órganos vitales: el páncreas, el hígado y los riñones).
Hay casos frecuentes de una combinación de hepatoblastos con nefroblastomas( tumores malignos de los riñones).A veces, un impulso para el desarrollo de un tumor hepático maligno es la hepatitis B, que es portada por un bebé, así como la infección de su cuerpo con huevos de helmintos( invasión helmíntica).
Existe una suposición de que existe una relación entre la probabilidad de hepatoblastoma y la ingesta de algunos anticonceptivos orales por parte de una futura madre( incluso antes del embarazo).
El síndrome alcohólico severo del feto y la presencia de enfermedad del glucógeno del primer tipo se encuentran entre los factores de riesgo serios.
Síntomas del hepatoblastoma
Para el hepatoblastoma, el período inicial de desarrollo se caracteriza por una fuga asintomática. Las primeras manifestaciones y el cuadro clínico característico aparecen cuando la enfermedad, progresando, alcanza la etapa de metástasis.
El número de manifestaciones específicas de hepatoblastoma incluye la presencia de:
- aumentado en volumen, vientre abultado;
- del sello a granel localizado en la región del hipocondrio derecho;
- del síndrome de dolor severo.
La progresión adicional del tumor hepático maligno provoca pérdida de apetito, pérdida de peso, aumento de la debilidad, malestar general y náuseas leves. La presencia de trastornos dispépticos que se manifiestan en el desarrollo de la pirosis, regurgitación, vómitos, trastornos de la defecación( tales como estreñimiento o diarrea) con hepatoblastoma observa raramente.
La adición de vómitos, ictericia de la piel, una fuerte disminución en el peso corporal, un aumento persistente de la temperatura corporal hasta el nivel de valores febriles es evidencia de que el proceso del tumor ha llegado a su etapa final.
En casos muy raros, cuando los tejidos tumorales producen una sustancia hormonal específica, la gonadotropina coriónica( llamada hormona del embarazo), un niño puede experimentar una pubertad temprana.
Diagnóstico del hígado en niños
Los métodos de diagnóstico de hepatoblastos no son específicos. Dado el curso asintomático de la enfermedad, es muy raro detectar hepatoblastoma en sus etapas iniciales.
En la inmensa mayoría de los casos, el tumor detectado ya es grande, pero afortunadamente para el paciente, todavía no hay metástasis.
En las clínicas modernas, se lleva a cabo un examen patológico completo, que pone especial énfasis en el análisis de los parámetros hepáticos.
- Cuando un niño es examinado físicamente, el especialista puede determinar fácilmente la presencia de un sello ubicado en el hipocondrio derecho. Desde
- biopsia hepática está cargada con el desarrollo de un fuerte sangrado( hemorragia), los médicos prefieren recurrir a laparotomía ensayo inicial( operaciones que dan acceso a los órganos internos a través de una micro-incisión de la pared abdominal).Durante la revisión de la cavidad abdominal para el análisis de laboratorio, se toman muestras de tejido tumoral y ganglios linfáticos localizados cerca del hepatoblastoma. En ocasiones, en el transcurso de la laparotomía diagnóstica, un especialista puede realizar una resección( extirpación) completa de una neoplasia maligna.
- ecografía del hígado y los órganos abdominales revela localizar tumores, el grado de incidencia, el número de juntas( nodos), la presencia de lesiones se tocó principales vasos sanguíneos del hígado.
- Para aclarar la topografía de la enfermedad, los procedimientos de ecografía y gammagrafía ayudan.
- Para metástasis de tórax, se usa radiografía de tórax. Según las estadísticas, en el momento del diagnóstico del tumor, se observan en cada quinto paciente.
- La radiografía de la cavidad abdominal se realiza para identificar calcificaciones en los neoplasmas hepáticos, lo que permite excluir la presencia de otros procesos tumorales.
- Al desarrollar un plan para una operación futura, un especialista asigna una amplia gama de estudios: tomografía computarizada, angiografía, exploración del tejido hepático( radioisótopo), imágenes por resonancia magnética. Los datos de estos estudios ayudan a aclarar la cantidad de intervención quirúrgica requerida.
- Con ciertas dudas sobre la exactitud del diagnóstico, se realiza una biopsia de tejido tumoral. Se toma una pequeña muestra durante la cirugía o realizando una punción. En la etapa diferencial
- hepatoblastoma diagnóstico separados por una serie de enfermedades que tienen síntomas similares( tumor de Wilms, seudoquistes pancreáticos, la expansión kistozopodobnogo conducto biliar y m. P.).
Terapia quirúrgica
El tratamiento del hepatoblastoma es radical e implica la única forma: resección quirúrgica de una neoplasia maligna, realizada simultáneamente con fracciones hepáticas( una o más).
La alta capacidad regenerativa( potencial regenerativo) de este órgano le permite restaurar sus dimensiones originales después de un cierto tiempo.
La operación, durante la cual se realiza la resección de fractura segmentaria, se denomina lobectomía. La intervención quirúrgica destinada a eliminar una de las mitades del hígado se denomina hemihepatectomía. Dependiendo de qué mitad se reseca, la operación es del lado izquierdo o del lado derecho.
Quimioterapia
En casos particularmente difíciles, la cirugía está precedida por un ciclo de quimioterapia. El tratamiento con medicamentos reduce el tamaño de la neoplasia maligna y, por lo tanto, reduce el alcance de la futura intervención quirúrgica.
El hepatoblastoma, que se contrae en tamaño, se presta más a la extirpación. Incluso si la operación fue exitosa, a los pacientes pequeños se les prescribe un ciclo de quimioterapia posoperatoria. Su propósito es hacer frente a las células cancerosas que no se eliminaron durante la operación.
Otros tratamientos para
La radioterapia se utiliza como una media medida paliativa que alivia el sufrimiento de los pacientes operados. Con su ayuda, los especialistas logran detener el síndrome de dolor y reducir las manifestaciones de ictericia.
Con el diagnóstico tardío de hepatoblastoma, que logró dar metástasis, al bebé se le prescribe un curso prolongado de tratamiento con antibióticos y quimioterapia. Algunas veces es conveniente trasplantar un órgano sano( trasplante) del hígado.
Staging clasificación de los tumores malignos del hígado se realiza en etapas, teniendo en cuenta el volumen residual después de la resección de tumores de órganos afectados.
- El hepatoblastoma, completamente eliminado durante la cirugía y sin metástasis, corresponde a la primera etapa.segunda etapa
- se asigna hepatoblastoma, no tenido tiempo de metástasis, pero no se puede eliminar por completo( alojado en la parte afectada del cuerpo de las células cancerosas) durante la operación.tercera etapa
- corresponde a un tumor no completamente distante a nivel macroscópico y el proceso patológico implicó una ganglios linfáticos regionales. Tampoco hay metástasis en esta etapa.
- La cuarta etapa se atribuye a una enfermedad que causa metástasis a distancia.
Pronóstico del tiempo para hepatoblastoma hígado es directamente dependiente de la hora de su descubrimiento, y más en una variedad de factores: la edad y el sexo del paciente, la tolerancia del organismo para el tratamiento prescrito, hepatoblastoma etapa en el momento del diagnóstico y la eficacia de la cooperación, incluso asistir a los profesionales.
Kid, el tratamiento pasado, cae bajo la supervisión constante de un número de especialistas: gastroenterólogo, oncólogo y hepatologist que enviará periódicamente a la entrega de pruebas específicas( por ejemplo, una prueba de sangre para los niveles de alfa-fetoproteína - AFP), así como los procedimientos para rayos X del pechoy examen de ultrasonido de la cavidad abdominal y el hígado.