El mundo está inundado con una gran cantidad de virus, bacterias y una variedad de enfermedades. Consciente de todo lo imposible, pero en el establecimiento de un diagnóstico definitivo quieren saber acerca de la enfermedad con más detalle que puede decirle al médico en la recepción de 15 minutos. Hoy hablaremos sobre la amiloidosis de los riñones.
¿Qué es la amiloidosis renal?
La amiloidosis de los riñones se considera un caso frecuente de una enfermedad sistémica: distrofia amiloide. Esta patología comienza con trastornos metabólicos, lo que conduce a la formación excesiva y la acumulación en los órganos y tejidos de una sustancia particular no típicos para un organismo sano - amiloide.
amiloide - un producto de origen proteico, la acumulación de glicoproteína insoluble que se produce como resultado de violaciónes de metabolismo de las proteínas. El amiloide se puede acumular en los riñones, y cualesquiera otros órganos - el estómago, el hígado, el bazo, incluso en los vasos sanguíneos y conduce a la interrupción y la atrofia progresiva del cuerpo. Muy a menudo la amiloidosis afecta los riñones. El retraso de una tejido intersticial glomérulos renales, vascular y amiloidosis zona peritubular conduce gradualmente a un fallo completo de los riñones.
De acuerdo con los datos estadísticos de la amiloidosis, las personas de mediana edad y las personas mayores son más propensas a sufrir. Revela amiloidosis de los riñones en aproximadamente 1-2 pacientes por 100,000 habitantes. La foto
dependiendo de la enfermedad y su estructura de varios tipos de amiloidosis renal: vista principal
- ( amiloidosis AL).Este tipo de patología se desarrolla sin causa, puede afectar a cualquier órgano, incluidos los riñones. Para la amiloidosis AL, la aparición en el plasma sanguíneo de cadenas de inmunoglobulinas amiloides depositadas en diversos tejidos. Un mecanismo similar se observa en el mieloma.
- Amiloidosis secundaria( tipo AA).Tipo más común. Principalmente se produce debido a lesiones inflamatorias de órganos, enfermedades destructivas crónicas, tuberculosis.amiloidosis renal secundaria puede ser el resultado de enfermedad crónica del intestino( colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn), y la excrecencia del tumor. El amiloide tipo AA se forma a partir de la proteína alfa-globulina, sintetizada por el hígado en el caso de un proceso inflamatorio prolongado.desglose genética de la estructura de la proteína de la alfa-globulina solo conduce al hecho de que en lugar de la proteína soluble convencional producido amiloide insoluble.
- Amiloidosis familiar hereditaria( tipo AF).Esta enfermedad se transmite a través de varias generaciones, a menudo se encuentra entre los judíos, armenios y árabes. La enfermedad se manifiesta por fiebre, dolor en el abdomen, varias erupciones en la piel.
- Amiloidosis en pacientes en hemodiálisis( tipo AH).Cuando la presencia a largo plazo en la sangre de la máquina de riñón artificial aumenta la concentración de una proteína particular, que normalmente debe ser excretado por los riñones. Se une a las nucleoproteínas de plasma, y luego cae en el tejido, lo que agrava la situación existente en la forma de un residuo insoluble.
- Amiloidosis tumoral( tipo AE).Es una complicación de algunos tipos de tumores.
- Amiloidosis en envejecimiento. Se desarrolla en pacientes de edad senil como resultado de cambios relacionados con la edad.
en el desarrollo de amiloidosis renal médicos distinguir varias etapas de desarrollo:
- latente( oculto);
- proteinúrico;
- nefrótico o edematoso;
- es azotemico( urémico o terminal).
La etapa latente del desarrollo de la enfermedad no se llama en vano oculto. En esta etapa, los signos de amiloidosis no se manifiestan de ninguna manera, el paciente solo puede preocuparse por los síntomas de la enfermedad subyacente( procesos inflamatorios en el intestino, reumatismo, etc.).La cantidad de amiloide es tan pequeña que no puede ocasionar ningún deterioro de la función renal. La enfermedad no aparece en un examen estándar, que incluye un análisis de sangre y un examen de ultrasonido( ultrasonido) de los riñones. La fase latente puede durar de tres a cinco años. Etapa proteínica
, cuya duración puede ser más de 10 años. Esta etapa se caracteriza por la deposición de amiloide en diferentes partes y células del riñón, en los glomérulos, los vasos y el espacio intercelular, como resultado de lo cual las células principales del riñón, las nefronas, comienzan a cambiar de tamaño y mueren. El filtro del riñón se vuelve permeable, como resultado de lo cual la proteína se cae en la orina. En el análisis de orina, además de la proteína, se observan microhematuria y leucocituria. Con el tiempo, los riñones aumentan, su color cambia a gris-rosado, la densidad aumenta.
La siguiente etapa del desarrollo de la enfermedad renal amiloide es nefrótica. También se llama edematoso debido al pronunciado edema de los tejidos. El edema aparece en la cara, en el área genital, cerca de la cintura. Hay una gran acumulación de líquido en la cavidad abdominal, en la cavidad del saco cardíaco y en la cavidad pleural. Todo esto es una consecuencia de la pérdida masiva de proteínas, que en grandes cantidades acompaña a la orina. Reducir el número de proteínas en la sangre y es la razón de la acumulación de líquido en los tejidos del cuerpo.
Para la etapa azotemica, los riñones disminuyen de tamaño, se arrugan, el número de células funcionales en ellos no es más del 25%.Esto no es suficiente para que el órgano haga frente a su función excretora, por lo que la concentración de ácido úrico comienza a aumentar en la sangre. El paciente sufre de vómitos debilitantes, dolor abdominal, picazón en la piel, presión arterial alta. Hay una imagen de insuficiencia renal, complicaciones de la enfermedad: neumonía, trombosis de venas renales, hipertrofia cardíaca.
Patogénesis de la enfermedad
A pesar de que el nivel de desarrollo de la medicina es bastante alto, los médicos todavía desconfían del mecanismo de la enfermedad.
Existen varias teorías que explican las causas de la enfermedad:
- Teoría de la desproteinosis( organoproteinosis).De acuerdo con este concepto, la amiloidosis ocurre debido a algunas alteraciones en la correlación correcta entre las fracciones de proteína sanguínea. Tal violación se llama desproteinemia. Debido a esta alteración en el plasma sanguíneo, comienzan a acumularse fracciones proteicas y paraproteínas dispersadas groseramente, que penetran en los tejidos y forman depósitos de amiloide.
- La teoría de la génesis celular local explica la formación de amiloidosis por graves violaciones de la función proteína-síntesis del sistema reticuloendotelial.
- La teoría inmune de la formación de amiloidosis sugiere que como resultado del desarrollo de la enfermedad subyacente, el cuerpo acumula toxinas y productos de la descomposición de los tejidos. Pueden desempeñar el papel de autoantígenos y luego transformarse en autoanticuerpos. La interacción de anticuerpos y antígenos conduce a la formación de amiloide y su deposición en aquellos lugares donde hay una gran acumulación de anticuerpos.
- La teoría mutacional trata de explicar la acumulación excesiva de proteína insoluble por una mutación genética, lo que da como resultado la formación de un clon de células: amiloidoblasto. Ellos son responsables de la producción de amiloide.
En el video de lo que es la amiloidosis de los riñones:
Síntomas de
La amiloidosis es una enfermedad bastante insidiosa. El hecho es que la etapa latente de la enfermedad no presagia ningún signo peligroso que indique una anomalía. La mala salud y la hinchazón, que aparecen en etapas posteriores, ya indican cambios irreversibles en los riñones.
Los especialistas consideran que la proteinuria es un signo importante de amiloidosis de los riñones. El precipitado de proteína en la orina, así como la mezcla de sangre, se consideran señales peligrosas que indican una posible falla del órgano.
La enfermedad progresa gradualmente, dando como resultado nuevos síntomas en pacientes:
- aumentó la sensación de fatiga;
- sudando;
- bolsas debajo de los ojos;
- hinchazón de los tejidos faciales;
- alta presión;
- anuria.
proteinuria y hematuria larga y masiva junto con leucocituria pueden convertirse en una razón de peso para sospechar el desarrollo de amiloidosis paciente. Después de un largo período de proteinuria, el síndrome nefrótico comienza a desarrollarse. Su principal manifestación es una fuerte hinchazón, que no disminuye incluso después de tomar diuréticos fuertes, aparece independientemente de la hora del día y la posición del cuerpo del paciente.
En la tercera etapa, además del síndrome nefrótico severo, se observa ascitis en pacientes, trastornos en el trabajo del corazón, el intestino y el bazo.
Diagnosis
Es extremadamente difícil diagnosticar "amiloidosis del riñón" en la etapa latente. Para sospechar tal derrota de los riñones, el clínico será ayudado por una proteinuria de crecimiento prolongado. Junto con la aparición de proteínas en la orina, un criterio importante en el diagnóstico puede ser la leucocituria, especialmente si no hay una enfermedad renal inflamatoria evidente.
En el análisis general de la sangre hay un aumento persistente en la ESR que ya se encuentra en una etapa temprana de la enfermedad. En un período posterior hay una caída en la hemoglobina y la cantidad de glóbulos rojos.
La prueba de sangre bioquímica indica amiloidosis con una pérdida significativa de albúmina, niveles elevados de colesterol y lipoproteína.
El método de diagnóstico más efectivo y confiable es la biopsia de órganos. Los tejidos tomados con una biopsia tiñen el rojo Congo y se examinan bajo un microscopio. La detección de amiloide en los tejidos permite el diagnosticador no sólo para poner el diagnóstico correcto, sino también para determinar la etapa clínica de la enfermedad, que le permite elegir el tratamiento tácticas derecha.
para detectar amiloide posible biopsia no sólo se ve afectado los riñones, sino también de la mucosa del hígado, intestino o encías. Posible tipado adicional de amiloide con el fin de elegir un régimen de tratamiento.
Tratamiento de
Debe entenderse que es imposible detener por completo la formación y la deposición de amiloide en los tejidos. Por lo tanto, la terapia con amiloidosis de los riñones tiene como objetivo reducir la formación de amiloide y proteger los órganos de sus efectos nocivos.
Si hablamos de amiloidosis secundaria, será correcto eliminar los síntomas de la enfermedad subyacente. Las formaciones purulentas deben eliminarse de manera oportuna, los procesos inflamatorios se detienen con la ayuda de medicamentos antiinflamatorios.
La terapia con citostáticos ayudará a retrasar la progresión de la insuficiencia renal. Con la amiloidosis de los riñones, se obtienen buenos resultados con citostáticos vegetales, uno de los cuales es Kolchicin. Este medicamento ayuda a reducir la pérdida de proteínas y previene las convulsiones.
Para detener el rápido avance de la enfermedad ayudará al uso de drogas del grupo de amincolinas( cloroquina o delagila).El uso de medicamentos durante varios años en la detección de la enfermedad en las primeras etapas ayudará a retrasar significativamente la progresión de la enfermedad.
Es igualmente importante que los pacientes que sufren amiloidosis de los riñones observen una dieta especial. En las etapas iniciales de la amiloidosis, los pacientes mostraron una disminución de los alimentos con proteínas en la dieta y un aumento en los alimentos con carbohidratos, especialmente frutas y bayas ricas en vitaminas. En particular, la dieta debe ser acompañado por el uso de la vitamina C contenida en grosellas negras, caldo de caderas, fresas, pimientos, y los alimentos ricos en potasio rosa - plátanos, patatas asadas, albaricoques, uvas pasas, albaricoques, etc. Es muy útil consumir hígado crudo diariamente en una cantidad de al menos 80-100 gramos, lo que ayuda a reducir la proteinuria.terapia amiloidosis renal
implica el uso de la desensibilización de unitiol agentes( difenhidramina, Suprastinum, pilpofen), antiinflamatorios esteroideos - dexametasona y prednisolona.
En caso de insuficiencia renal, un verdadero rescate para los pacientes puede ser un trasplante de órganos de un donante. Sin embargo, este tratamiento no evitará un mayor desarrollo de amiloidosis, pero solo aumentará la esperanza de vida.
Previsiones
Para la amiloidosis de los riñones, la progresión constante de la enfermedad es un fenómeno característico. La supervivencia de los pacientes con esta patología depende directamente del tipo de enfermedad, la derrota de los órganos vitales: el hígado y el corazón, el desarrollo de la enfermedad subyacente.
Con el cuadro clínico ampliado de amiloidosis, en el caso de que haya una disfunción orgánica múltiple, la mayoría de los pacientes mueren dentro de un año después del diagnóstico.
La tasa de supervivencia más baja se observó en pacientes con amiloidosis tipo AL.La expectativa de vida promedio de tales pacientes no es más de 13 meses. Las causas más frecuentes de muerte en tales pacientes son la insuficiencia cardíaca, la uremia y la sepsis. En este caso, la insuficiencia renal crónica se desarrolla en más del 60% de los casos.
Más favorable es el pronóstico para la amiloidosis secundaria. La esperanza de vida depende de la naturaleza de la enfermedad subyacente y la posibilidad de su tratamiento. La cura de la enfermedad primaria ralentiza la progresión de la amiloidosis, pero no excluye el desarrollo de la enfermedad en un período posterior. La expectativa de vida promedio de los pacientes con amiloidosis secundaria del riñón es de entre tres y cinco años.