histiocitosis es un grupo de condiciones patológicas raros, basado en la multiplicación dividiendo estructuras celulares relacionados con el sistema monocito( esto es un tipo especial de leucocitos).
¿Qué es?
En general, la histiocitosis X( X) se conoce como patología sanguínea especial. Si afecta linfoide, membranas mucosas o tejido de la piel, los procesos patológicos desarrollan principalmente de las células de Langerhans si la estructura infestación nervnosistemnaya, a continuación - de la microglia, cuando la localización de hueso - de los osteoclastos.razones
patología
Aunque la ciencia y la tecnología de diagnóstico moderna en constante evolución, para determinar con exactitud el origen de la histiocitosis patógena todavía no ha tenido éxito.
ejemplo, cuando histiocitosis basa estructuras celulares de Langerhans células fagocíticas forman tejido de la cicatriz. Así que por lo general se desarrolla pulmonar o hueso histiocitosis, que es más probable que tengan pacientes mayores y menores de la infancia, aunque no es inmune a la enfermedad y la población adulta.
mecanismo de desarrollo se basa en la participación directa de las células que por alguna razón están dañadas en una etapa temprana del desarrollo de su especialización particular. Entonces estas estructuras celulares dañadas comienzan a acumularse en un lugar específico. Aquí producen prostaglandinas y sustancias citocinas, lo que conduce a la destrucción de los tejidos cercanos. Por clustering zona
langergansnyh estructuras celulares del sistema inmune envía células plasmáticas, linfocíticos y fagocíticas y eosinófilos y neutrófilos, que están llegando a la meta, convertido a sellar infiltrante convirtiéndose en tejido de cicatriz.formas de enfermedades
Expertos identificar varias formas específicas gistiotsitoznyh:
- granuloma eosinofílico forma - es el tipo más común de la patología y se detectaron en aproximadamente 65-80% de los casos clínicos de la histiocitosis de células de Langerhans estructuras basadas. Los alumnos de primaria y los pacientes jóvenes están sujetos a patología antes de los 30 años;
- Síndrome Abt-Letterer-Siba - forma similar se encuentra con menos frecuencia - sólo en 20-35% de los pacientes con Langerhans histiocitosis de células de origen. La edad predominante de los pacientes son los niños menores de 2 años;
- forma siguiente gistiotsitoznaya es típica para los niños pequeños 2-5 años - Patología Henda-Shyullera-cristiana .Se diagnostica en 20-35% de los casos de histiocitosis.
Síntomas de
Para cada forma específica, hay sintomatología individual.
Los procesos patológicos se localizan en las estructuras óseas craneales, humerales y femorales, vertebrales y pélvicas. En el lugar de la lesión:
- Se siente un dolor intenso, especialmente peor con una carga pesada;
- Hinchazón observada;
- Se forma un sello nodular con forma de tumor;
- Fatiga crónica;
- Pérdida de peso inexplicable;
- Piel de la piel;
- Las posibilidades motoras para la localización en los huesos de los hombros, caderas, pelvis o columna vertebral son sustancialmente limitadas.
progresa gistiotsitoznoy el dolor se convierte en síntoma de patología pacientes permanentes, agotadores, incluso en reposo. Hay una hipertermia, en la que los valores de temperatura se mantienen a 39 ° C.Con la localización vertebral, los pacientes identifican fácilmente la escoliosis de la columna vertebral, postura encorvada.
Si hablamos de un síndrome Abt-Letterer-Siba , que se caracteriza por una erupción de la naturaleza ekzemopodobnye, localizada en las orejas, brillante formación de color rosa la seborrea en la superficie de la piel de la cabeza. Poco a poco, con la formación de escamas en capas separadas, lo que conduce a la formación de úlceras profundas, y además provoca lesiones infecciosas y sepsis.
El síndrome de la foto del bebé Abt-Letterer-Siba en r
istiotsitoze Esta forma patológica es típico que los niños menores de 2 años de edad que tienen un fondo de la enfermedad antes de comienzo habitual en erupción los dientes, hay una exposición del tejido de las encías.
A veces hay signos de lesiones pulmonares: tos fuerte y persistente, respiración rápida, síntomas de neumotórax como dolor torácico y pulmonar, disnea, dificultad para respirar.
también se puede producir síntomas sredneushnyh de inflamación, agrandamiento del bazo y / o la inflamación del hígado-infecciosa de los ganglios linfáticos, la anorexia y la irritabilidad. Los signos como la trombocitopenia y los trastornos anémicos empeoran el pronóstico.
Síndrome Henda-Shyullera-cristianos manifestaciones inherentes:
- forma Diabetes insípida acompañado por mochevyvedeniya copiosa( hasta 9 l / seg.);
- Edemas causados por lesiones infiltrativas de los músculos oculares y las fibras nerviosas ópticas;
- Lesiones óseas localizadas en huesos planos como escápula, costillas, cráneo y pelvis.
Esta patología se complica a menudo por otitis, pérdida de dientes, alteraciones en la actividad de la grasa y el hierro y la síntesis de hormonas sexuales, niveles patológicamente altos de la hormona prolactina.
Histiocitosis histiocitosis
luz pulmonar a menudo se llama granulomatosis, debido a que la patología se caracteriza por la formación de granulomas. La histiocitosis del pulmón puede ocurrir en la forma primaria crónica y aguda.
Para la forma aguda es típica la formación de lesiones granulomatosas y quísticas en los tejidos del pulmón, lo que conduce a un aumento notable en el volumen corporal.histiocitosis pulmonar aguda caracterizada por la rápida progresión y propagación de la enfermedad a otros sistemas, tales como huesos, piel, riñones, sistema nervioso central y se caracteriza por una tos seca, fiebre, disnea.
La forma crónica es característica de la formación de hinchazón de tipo enfisema múltiple y erupciones nodulares en la superficie pulmonar. Con la histiocitosis crónica de los pulmones, los pacientes tienen signos como:
- Dolor torácico;
- Falta de aliento;
- Debilidad patológica;
- Síntomas dolorosos en huesos costales, pélvicos y craneales;
- Trastornos hormonales con diabetes sintomática diabetes insípida;
- Una tos agotadora e improductiva.
La histiocitosis pulmonar del curso agudo es más típica en niños pequeños menores de 3 años, la forma crónica es más típica en adultos.
Histiocitosis sinusal en los ganglios linfáticos
La sinusis sinusal es una especie rara de esta patología y tiene un carácter benigno. Se caracteriza por la acumulación de células patógenas en el tejido del nódulo linfático, lo que hace que los nódulos linfáticos sean más grandes.
Esta patología puede ocurrir en dos variedades:
- Un trastorno típico de las células de los ganglios linfáticos;
- Localización en los ganglios linfáticos cervicales con un aumento característico.
A veces, junto con los ganglios linfáticos, la lesión cubre la piel, el tejido óseo y la nasofaringe. A menudo, la histiocitosis sinusal se acompaña de patologías cancerosas de la sangre. Para una enfermedad típica, la presencia de tales síntomas:
- Hipertermia;
- Aumento del volumen de los ganglios linfáticos;
- Artralgia y Ossaly;
- Síntomas de anemia;
- La presencia de leucocitosis neutrófila;
- Tasas altas de ESR.
Los procesos patológicos son constantemente exacerbados, acompañados de una falta de protección inmunológica y fagocitosis plasmática( cuando los fagocitos capturan y absorben las células plasmáticas).Para diagnosticar histiocitosis sinusal, una biopsia de ganglios linfáticos y otras pruebas de laboratorio están indicadas.
características de la enfermedad en adultos y niños gistiotsitoznye
Todas las especies son manifestaciones del mismo proceso de la enfermedad, sólo los síntomas y el pronóstico de ellos son diferentes. Algunas veces, un tipo de enfermedad pasa a otro.
En pacientes pediátricos, la lesión de histiocitosis puede desarrollarse en tres formas:
- Langerkosletochnaya;
- Maligno;
- Síndrome de hemofagocitosis asociada a virus.
De acuerdo con la información estadística, en los niños histiocitosis reveló una frecuencia de 1 caso por cada 1 millón. Pers., Y en los adultos y aún más raro. Además, los niños son más propensos a desarrollar tal anomalía.
Lengergansokletochny en forma de síndrome de histiocitosis Henda-Shyullera-cristiana es diferente de desarrollo sistémico y sostenido. Es típico para la manifestación de huesos de tipo granuloma, ganglios linfáticos y lesiones intraorgánicas.
a la patología en las últimas etapas de la progresión se caracteriza por los síntomas en la forma de:
- de ojos saltones;
- formaciones granulomatosas de hueso craneal;
- Una versión no maligna de la diabetes;
- El 30% de los pacientes desarrollan lesiones en la piel, como lesiones infiltrativas en la ingle y la axila.
La forma maligna de la histiocitosis infantil casi siempre termina fatal, afecta la patología de los niños menores de 3 años. Para intervalos de tiempo cortos enfermedad causa trastornos masivos del sistema y, que se extiende sobre el tejido óseo y los órganos internos.
formas gistiotsitoznym maligno peculiares a la presencia de lesiones de la piel tales como la formación de una pápulas de color marrón-marrón, erupción eritemopodobnye, a menudo degenera en una ulceración profunda.
Laboratorio de Diagnóstico
diagnósticos y pruebas instrumentales basados en diversas muestras de tejido de biopsia para detectar células langergansnyh. Para histiocitosis pulmonar es necesario llevar a cabo estudios adicionales de área del pecho radiográfica, el análisis broncoscópica, así como la tomografía computarizada de alta.
La imagen CT de la cavidad torácica, que muestra granuloma forma eosinofílica de los procesos de la histiocitosis de Langerhans
Gistiotsitoznye a menudo tienen síntomas similares a otras patologías, debido a que deben ser diferenciados con procesos purulentas en hueso y médula ósea de tejidos, lesiones tuberculosas, cáncer de la sangre y la inflamación autoinmune vascular como granulomatosis.eventos tratamiento terapéutico
se seleccionan basándose en los datos de diagnóstico y la etapa de determinar la forma del proceso patológico. Si la patología se caracteriza por un curso grave, entonces el tratamiento de la histiocitosis debe realizarse en un hospital hematológico de perfil. Aunque la medicina conoce estos casos, la histiocitosis se resolvió sin la participación de los médicos.
En cuanto a los pacientes, los niños, que están seguros de ser hospitalizado con el fin de llevar a cabo la terapia con agentes citotóxicos y hormonales, tales como la prednisolona y Leykerana.
La mayoría de los expertos se inclinan a pensar que la opción de tratamiento más adecuada es la recepción cíclica de estos medicamentos - todo el curso de 10 ciclos de dos semanas con un descanso entre los ciclos de 14 días. Si la histiocitosis de los niños es menos agresiva, se recetan medicamentos sintomáticos como Decaris e hipotiazida.
Cuando las lesiones óseas de histiocitosis aparece sosteniendo ionizantes tratamientos de radiación, a continuación, por supuesto necesariamente asignado tratamiento citostático y hormonal con el fin de evitar más recaídas. Si la terapia de radiación está contraindicada o vano, entonces recurrir a la intervención quirúrgica en combinación con la introducción del fármaco en el grupo de glucocorticoides hormona hueso.
Si hay una pérdida de tejido pulmonar, se muestra el consumo de drogas como la teofilina relacionados con los agentes de broncodilatación. En el caso de una lesión pulmonar grave, está indicada la extracción del órgano. Se recomienda a los pacientes adultos para evitar recaídas abandonar permanentemente los cigarrillos. Cuando
lesiones de la piel recomiendan el uso vepezide monoquimioterapia. Además, se logra un buen efecto terapéutico en el tratamiento de histiocitosis sinusal con el uso de fármacos de interferón. Pronóstico de
En general, los datos de pronóstico de la histiocitosis son favorables. Aunque la patología se caracteriza por trastornos orgánicos y sistémicos, puede tratarse de forma terapéutica.
La práctica muestra que la mayoría de los casos de histiocitosis( alrededor del 80%) dan como resultado la curación completa del paciente. La alta mortalidad es característica solo en el caso de lesión multiorgánica.
Un video sobre las características patomorfológicas de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans: