1 Patogénesis de la enfermedad
Hasta ahora, no ha sido posible descubrir la etiología de la enfermedad. Presumiblemente, hay un defecto en el mesodermo, que se caracteriza por un origen anormal del sistema vascular cerebral, es decir, se trata de un tipo innato de displasia. La clara evidencia del componente hereditario aún no es, sin embargo, hay una transmisión dominante desigual. La lesión se puede diagnosticar tanto en hombres como en mujeres. Según las estadísticas, la lesión se diagnostica a la edad de 10-20 años, lo que demuestra una mayor incidencia de la enfermedad entre los niños y los jóvenes. El síndrome de
Sturge-Weber se presenta como una enfermedad esporádica con casos únicos familiares. De otra manera, la enfermedad se llama angiomatosis encefalofacial. Como la principal manifestación de la enfermedad es el nevo congénito de los vasos en la superficie frontal. Los nevus son predominantemente unilaterales, pero es posible el aspecto bilateral. Ocupan la mitad superior de la cara en la región frontal hasta el sitio de la mandíbula superior. Principalmente la inervación del nervio ternario es limitada.
Una característica importante de la angiodisplasia capilar es la posible asociación con anomalías vasculares dentro del ojo y el cráneo. En el 50% de los casos, se diagnostica el desarrollo de glaucoma, cuya localización recae en el ojo ipsilateral. Tal vez tanto la aparición de glaucoma congénito, y su desarrollo solo a los 2 años. Es importante señalar que la angiomatosis leptomeníngea es predominantemente ipsilateral en relación con el nevo facial. La angiomatosis intracraneal tiene una longitud que se correlaciona con el tamaño de las manchas en la cara.
El hemisferio afectado se vuelve gradualmente atrófico, en particular, se puede desarrollar calcificación de la placa subcortical. El cuadro clínico de la enfermedad es principalmente en la aparición de la epilepsia( como se observa en el 70-90% de los casos), hemiparesia, retraso mental y hemianopsia y la sensibilidad a las perturbaciones gemitipu. El curso farmacorresistente de las crisis epilépticas requiere hemisferectomía total o parcial. Le recomendamos que visite
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2 Signos y durante la enfermedad Síndrome de Sturge-Weber
está en contra de ektodermicheskogo mezodermicheskogo desarrollo embrionario y en el periodo de 6-9 semanas de embarazo, es decir, que aparece en el primer o segundo mes de la maternidad. El angioma se forma debido a los restos del plexo de los vasos que permanecen en la porción de la parte de la cabeza del tubo del nervio. Algunos expertos médicos opinan que la enfermedad aparece como resultado de una mutación genética en el cromosoma 4q. En casos raros, el síndrome de Sturge-Weber es posible debido a la trisomía de los 10 cromosomas. Además, esta enfermedad puede asociarse con otra facomatosis: el síndrome de Klippel-Trenone-Weber. En casos raros, puede heredar esta forma de la enfermedad. Hay un predominio de la mutación genética esporádica en un grupo separado de células cerebrales, vasos y piel.
3 Formularios patología
Hoy en día, hay tres formas del síndrome de Sturge-Weber:
- frontal y suave cáscara-Brain Angioma - el posible desarrollo de glaucoma.
- Solo angioma facial sin afectar el sistema nervioso central: puede desarrollar glaucoma.
- Solo angioma colónico leve: principalmente no hay desarrollo de glaucoma.
Cabe señalar que el glaucoma en el síndrome de Strouge-Weber puede desarrollarse a cualquier edad.
Derrota dirigida al globo ocular, es unilateral en relación con la localización de las manchas de vino de Oporto de color en la piel de la cara, y puede actuar como una causa de daño al nervio óptico, visión rápida disminución, buftalmos. Esta condición, a su vez, conduce a cambios degenerativos en el epitelio de la retina, degeneración quística, desprendimiento de retina y pérdida de la visión. Es por estas razones que el paciente debe someterse a un examen de seguimiento con un oftalmólogo y, si es necesario, un cirujano oftálmico.
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