El verdadero pénfigo es una de las enfermedades de la dermis. Los dermatólogos refieren esta patología a autoinmune, que tiene un carácter crónico. Hay una patología en forma de ampollas que cubren la dermis, las membranas mucosas.
características de la enfermedad
discutido en la enfermedad del artículo también se conoce entre los médicos llamada dermatitis acantolítico / bullosa. Las burbujas surgen debido a la acantolisis( exfoliación).
La enfermedad es crónica. El paciente puede tener remisiones con diferente duración, naturaleza de la expresión.
Esta prevalencia de la enfermedad, algunos científicos creen que el resultado de matrimonios consanguíneos se permiten en ciertas naciones. De acuerdo con la literatura científica, las mujeres son más propensas a la infección con esta forma de dermatosis. Pero en la práctica, la enfermedad es igualmente común entre ambos sexos, cuya edad varía de 40 a 60 años. Muy raramente se diagnostica en niños.
Pénfigo, Pénfigo verdadero( foto) clasificación
de
pénfigo acantolítica Pénfigo tiene varias formas distintas, cada uno de estos especialistas han encontrado sus propias características:
- la hoja;
- seborreico;
- es vulgar;
- está vegetando.
Causas de
La etiología de esta patología no se comprende completamente. Los científicos presentan 2 teorías a causa de su origen:
- viral;
- es una enfermedad autoinmune.
Los científicos modernos han demostrado el papel principal de los procesos autoinmunes. Su manifestación se considera una respuesta a los cambios en la estructura antigénica de las células de la dermis. Tal reacción es provocada por varios agentes dañinos.
Indicamos los factores que afectan el daño celular:
- biológico;
- físico;
- químico.
Síntomas de
Cada una de las formas clínicas de la patología estudiada se caracteriza por un curso ondulatorio crónico. Se observa un deterioro general en ausencia de una terapia apropiada. Consideremos los signos peculiares de cada una de las formas de un verdadero pénfigo.
vulgar
Se caracteriza por las burbujas de diferentes tamaños en la piel de la burbuja es bastante delgada y flácida. Debajo de la piel hay un fluido seroso. Aparecen burbujas en la dermis visualmente saludable, las membranas mucosas de los genitales, la boca, la nasofaringe y la orofaringe.
Inicialmente, la erupción cubre las membranas mucosas( boca, faringe, nariz, borde labial).Los pacientes pueden manifestar tales patologías: rinitis
- ;Estomatitis
- ;Laringitis
- ;Gingivitis
- .
Los signos característicos de esta forma de patología son: hipersalivación con
- ;
- dolor al tragar;Aspecto
- de un olor específico en la boca;
- dolor al hablar.
Después de 3-6 meses, la infección se extiende a la piel. Las burbujas permanecen intactas durante un tiempo corto debido a una capa muy delgada. Irrumpieron muy rápido, después de ellos en la dermis, solo se notan las heridas que causan dolor. Las fuentes de burbujas pueden desmoronarse. La erosión se caracteriza por un crecimiento periférico, con un deterioro significativo del estado del paciente. Puede haber intoxicación para unirse a una infección secundaria. Los médicos detectan el síntoma de Nikolsky( con un efecto mecánico débil, se observa separación de la capa epitelial).
Hoja
Las burbujas de pared delgada aparecen continuamente, aparecen en el mismo lugar. Después de estallar, la vejiga deja las heridas, forman costras. Las costras pueden ser masivas debido a la desecación del exudado. La enfermedad de la mucosa no afecta.
Esta patología se caracteriza por:
- formación de burbujas planas;
- es un síntoma positivo de Nikolsky;
- fusión de burbujas;
- desarrollo de eritrodermia exfoliativa;
- apariencia de heridas;
- formación de costras en capas;
- sepsis;Deterioro de
- ;
- desarrollo de caquexia.
Seborreico
Seborreico( síndrome de Senira-Asher) se presenta inicialmente en las áreas seborreicas del cuerpo: cara
- ;
- de vuelta;
- el cuero cabelludo;
- cofre
El área de la lesión está separada por límites claros. En la dermis hay costras visibles( amarillo, marrón pardusco).Surgen después del tamizado de pequeñas burbujas con una piel delgada y flácida. Después de la explosión, que ocurre muy rápidamente, la herida permanece. La enfermedad es inherente al síntoma de Nikolsky. Después de largos períodos de tiempo( meses, años), la patología pasa a nuevas áreas del cuerpo. A veces cubre las membranas mucosas( puede aparecer en la boca).
Vegetating
pénfigo Vesicante. Puede permanecer durante muchos años en forma de patología benigna, ocupando áreas extremadamente limitadas de la dermis. El estado de salud del paciente permanece en estado satisfactorio. Las ampollas surgen en la boca, en los genitales, en la nariz, en los pliegues de la piel.
La parte inferior de la herida está cubierta con una capa purulenta, en la periferia hay pústulas. Cerca del foco de infección será un síntoma positivo de Nikolsky.
Diagnosis
Reglas generales
- El diagnóstico se basa en signos externos de patología. Los especialistas de
- consideran la presencia del síntoma de Nikolsky.
- La reacción directa de la inmunofluorescencia es muy importante.
- Examen citológico. Los especialistas deben encontrar en la mancha, el raspado, sacado de la herida, las células acantolíticas. Si se diagnostican, el diagnóstico es preciso.
- Estudios pathohistological. El especialista visualiza los signos de acantolisis( estratificación entre las células de la capa espinosa).Diferenciación
pénfigo verdaderos deben diferenciarse de una variedad de enfermedades que surgen en la mucosa dentro de la cavidad oral: alergias
- a los medicamentos;
- de eritema( multiforme exudativo);Penfigoide
- ;
- dermatitis por dermatitis( herpetiforme);
- liquen plano rojo( bulloso);
- Pénfigo no acantolítico( benigno).
Para el tratamiento del pénfigo en recién nacidos, niños y adultos, lea a continuación.
Tratamiento de pústulas acantolíticas
Si sospecha un verdadero pénfigo, póngase en contacto con su dermatólogo, dentista. Antes del comienzo de la terapia, el especialista especifica la forma de la lesión de la dermis.
Por lo general, el tratamiento está medicado. También puede usar el método terapéutico, parte de la medicina tradicional.
Tratamiento terapéutico
El tratamiento local se prescribe para la curación temprana de úlceras, anestesia. Los baños para la cavidad oral aceleran la epitelización de la mucosa lesionada. Además del uso de bandejas:
- lubricación de ungüentos de corticosteroides en la mucosa;Aplicaciones
- en la mucosa;
- uso de drogas antisépticas;
- saneamiento de la cavidad oral;
- enjuague con solución de permanganato de potasio( debe estar caliente);
- enjuague con clorhexidina( 0.02%);
- tratamiento del borde rojo de los labios con ungüentos con antibióticos, corticosteroides;
- enjuague con cloramina( 0.25%).
- Para acelerar la curación de las heridas dentro de la cavidad oral, se utiliza la terapia con láser( utilizando un láser infrarrojo de helio-neón).
- Para reducir el efecto secundario del uso de citostáticos, glucocorticoides, se recomienda realizar hemosorption, plasmapheresis.
basado en medicación
La terapia de pénfigo usa corticosteroides. Estas drogas se consideran el arma principal en la lucha contra la patología peligrosa. Los especialistas generalmente recetan tales medicamentos:
- Prednisolona.
- Dexametasona( "Dexazone").
- Metilprednisolona( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolona( "Kenacort", "Polcortolona").
La dosificación es determinada por el médico, teniendo en cuenta la condición del paciente. Inmunosupresores, glucocorticoides también pueden ser utilizados. Muchos pacientes reciben ayuda de citostáticos( "azatioprina", "ciclofosfamida", "metrotrexato").
Prevención de
Después de la terapia secundaria, es necesaria la prevención secundaria. Se concluye en el uso de medios hormonales( terapia de curso).
También es necesario tener un tratamiento anual de sanatorio, que es necesario para restaurar el funcionamiento de las enfermedades del tracto gastrointestinal, el sistema neurovascular.
Se recomienda que el sanador evite los rayos solares directos.
Complicaciones de
Debido al uso prolongado de corticosteroides, los pacientes a menudo experimentan efectos secundarios:
- mejora la formación de trombos;
- aumentó la presión sanguínea;Osteoporosis
- del tejido óseo;
- aumenta el nivel de glucosa en la orina.
Forecast
Es bastante serio, incluso si la terapia se inicia a tiempo. Después de tomar corticosteroides por un tiempo prolongado, debe someterse a un tratamiento de sanatorio para restaurar el sistema digestivo, el sistema cardiovascular. En la mayoría de los casos, debido a un tratamiento racional complejo( el uso de glucocorticoides es obligatorio), los especialistas pueden cambiar el curso fatal de la enfermedad.