Rabdomioma del corazón en recién nacidos: tipos, causas, síntomas, tratamiento

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Entre las enfermedades tumorales, existen aquellas que no son malignas, pero que pueden amenazar consecuencias no menos graves. Estos incluyen la enfermedad que se describe a continuación.

El concepto de

tumor benigno , formado por tejido muscular estriado - rabdomioma, puede tener una localización diferente.

Generalmente, esta patología se detecta cerca de las articulaciones grandes( rodilla, cadera), pero también hay cardiología( en niños), lengua y garganta( en adultos) y órganos genitales( solo en mujeres).

Un especialista puede realizar un diagnóstico preliminar al examinar un tumor sólido de hasta 15 cm de tamaño que no está soldado a los tejidos circundantes, ya que está encapsulado.

La sección muestra que ocupa el área de tejido adiposo y músculo subcutáneo y tiene un color marrón oscuro. Los especialistas de

señalan que este tumor puede ser independiente o estar localizado dentro de otras formaciones, por ejemplo, teratomas, y también a menudo consiste en varios nódulos.

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En adultos y adolescentes, la neoplasia se detecta con mayor frecuencia en la zona detrás de la oreja, en la pared abdominal, los tejidos de las piernas, en la pared del tórax. La edad promedio del diagnóstico entre adultos es 36 años.

Tipos de la enfermedad

Existen varias clasificaciones de patología, la principal incluye una subdivisión en la ubicación:

  1. Los tumores cardíacos ( cardíacos) se encuentran en el músculo cardíaco.
  2. Extracardial : tiene una localización diferente.

En cuanto a los tipos de tumores por su examen histológico, se pueden designar los siguientes:

  1. fetal. Pueden ser polipoides, celulares, mixoides, que difieren entre sí en el tipo de disposición de la fibra y el tipo de crecimiento. Aparecer en una persona desde el nacimiento.
  2. Adultos. Su estructura es similar a la del tejido estriado fisiológicamente normal. Una línea separada es un tumor de los genitales femeninos.

Todos los tipos de rabdomiomas no tienden a un crecimiento invasivo( daños en los tejidos circundantes), por lo tanto se consideran benignos. Algunos de ellos pueden reaparecer después del tratamiento, entonces este fenómeno se considera muy raro.

Hasta 10% de los tumores se pueden transformar en rabdomiosarcomas malignos.

Razones para

Las razones exactas aún son discutibles. Cómo las células musculares normales degeneran en un tumor no es exactamente claro, pero se supone que esto sucede bajo la influencia de algunos factores provocadores.

Estos factores conducen a un mal funcionamiento en la producción de miocitos( células musculares) o células que forman las fibras de Purkinje en el corazón. Pero otros investigadores sostienen que estas células ya rompen su estructura en el momento del envejecimiento.

Es posible que ambos procesos tengan lugar en la patogénesis del tumor, dependiendo de cuál aparezca la formación fetal o adulta.

¿Qué puede influenciar la formación y el desarrollo incorrectos de miocitos en los tejidos del cuerpo? Presumiblemente, tales factores son: herencia

  • gravada;
  • mala ecología;
  • trabaja en industrias peligrosas;
  • envenenamiento, intoxicación;Fallas hormonales
  • ;El metabolismo de la enfermedad
  • , especialmente, el metabolismo de carbohidratos;Mutación
  • de genes durante la concepción.

Rabdomioma del corazón en recién nacidos

A pesar de que no siempre esta enfermedad se detecta inmediatamente después del nacimiento( a veces el diagnóstico se realiza después de 10-15 años), los requisitos previos para su aparición son directamente desde el nacimiento.

A menudo, la patología se detecta durante ECHO-CG fetal, que se realiza de forma planificada o para encontrar las razones del retraso en el crecimiento y los requisitos previos de la hipoxia fetal.

El tumor cardíaco benigno de este tipo es la localización más frecuente de rabdomioma en niños. Más a menudo se encuentra en el ventrículo izquierdo o derecho o en un tabique entre ellos, pero a veces aparece en otros departamentos.

Este tumor benigno es muy peligroso, porque muchos de ellos difieren en el tamaño de la ampliación intracavitaria, por lo que pueden bloquear el flujo sanguíneo, que provocar la muerte del niño.

Es posible un resultado favorable, ya que casi la mitad de dichas formaciones tienden a disminuir espontáneamente( involución) y desaparecen sin tratamiento cuando se agota la reserva de glucógeno en ellas. Es por eso que las indicaciones para la cirugía del tumor cardíaco de un niño no siempre están presentes, sino solo en el desarrollo de complicaciones y enfermedades concomitantes.

En presencia de rabdomioma, los padres deben asegurarse de realizar un examen minucioso del corazón en recién nacidos. El hecho es que hay formas familiares de daño al corazón, que son causadas por la presencia de genes defectuosos.

Las complicaciones de la formación del corazón en los niños pueden incluir insuficiencia cardíaca, estenosis aórtica, miocardiopatía y otras patologías graves, por lo que el tratamiento, si es necesario, debe ser oportuno.

Síntomas de

Más adelante, la detección de la enfermedad a menudo se debe al hecho de que no da signos clínicos, se desarrolla con los años, pero no es visible en apariencia. Solo cuando el tumor alcanza un tamaño significativo, se manifiesta como se describe debajo de la sintomatología.

Por supuesto, interrumpir el trabajo del corazón dará como resultado una disminución en el gasto cardíaco, varias disfunciones en la conductividad.

Las principales manifestaciones de la patología que ocurre en el área del corazón de los niños pueden ser las siguientes: arritmias

  • ( bradicardia, taquicardia, extrasístole, etc.);
  • edema de las extremidades y el abdomen;
  • baja ganancia de peso;
  • apetito deteriorado;Cianosis cutánea
  • ;
  • llanto frecuente, debilidad, capricho del niño;
  • varios tipos de desviaciones en el desarrollo mental.

Si el tumor se encuentra dentro de los ventrículos, con mayor frecuencia causa el desarrollo de bloqueos cardíacos. Las fallas serias de conducción ocurren cuando se localiza en el septo interventricular, y a menudo van acompañadas de una pérdida de conciencia de naturaleza prolongada.

Si el tumor continúa creciendo en tamaño, puede provocar asistolia - paro cardíaco, y cuando cierra el tracto ventricular - insuficiencia cardíaca aguda con mal pronóstico.

El complejo sintomático de rabdomiomas abdominales únicos( áreas de la pared abdominal, genitales, extremidades, cuello y cabeza) generalmente se representa por detección visual o a través de la palpación por sí mismos o durante un examen de rutina con un médico.

Los tumores no causan dolor, incomodidad y muchos son percibidos como "adolescentes".Precisamente para diagnosticar solo puede el médico después de realizar los análisis correspondientes.

Diagnosis

Un tumor cardíaco se puede diagnosticar en el útero o después del nacimiento de un niño, así como en cualquier otra edad.

El principal método de investigación sigue siendo ECHO-KG( ultrasonido del corazón), pero en los últimos años una forma más precisa de diagnóstico es la resonancia magnética del corazón.

Estas técnicas le permiten diagnosticar, evaluar el tamaño, la ubicación de la educación, identificar las violaciones de la hemodinámica en el corazón y analizar el crecimiento del tumor.

Un diagnóstico preciso puede estar indicado solo después de una biopsia, a pesar de que los métodos instrumentales son de gran importancia para la evaluación preliminar del alcance de la operación( si es necesario).Se realiza una biopsia mediante cateterismo cardíaco, pero este procedimiento está plagado de diversas complicaciones, por lo tanto, no siempre se realiza.

Los tumores de otras localizaciones se diagnostican usando los mismos métodos: ultrasonido y MRI, pero con una ubicación externa del tumor, su biopsia no será tan difícil.

A menudo, el análisis histológico se realiza después de la eliminación completa del tumor.

En caso de diagnóstico erróneo y posterior detección de un tumor maligno, el paciente es irradiado posteriormente con la zona operada.

Tratamiento de rabdomioma

La única forma de deshacerse de esta enfermedad es la intervención quirúrgica. El tumor se elimina junto con la cápsula, después de lo cual se minimiza el riesgo de recurrencia.

Las neoplasias en el corazón se extirpan en la medida de lo posible en su totalidad o en parte, utilizando acceso cardiosquirúrgico abierto. En el futuro, se requiere una conclusión histológica obligatoria para confirmar la naturaleza benigna de la patología.

Las tácticas de observación en el inicio del rápido crecimiento del tumor deben ser reemplazadas por una operación, y después de esto, una persona debe ser observada por un largo tiempo al médico para la detección temprana de una recaída.

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