maailma ujutatud suur hulk viirused, bakterid ja erinevate haiguste puhul. Teadlikud kõik võimatu, kuid määrates diagnoosi tahad teada haiguse üksikasjalikumalt kui saab öelda arst on 15-minutilise vastuvõtu. Täna räägime neerude amüloidoosist.
Mis on neeru amüloidoos?
neeru- amüloidoosis peetakse osa puhul süsteemne haigus - amüloidi degeneratsiooni. See patoloogia algab ainevahetushäired, mis viib ülemäärase moodustumine ja akumuleerumine elundite ja kudede konkreetse aine ole tüüpiline terve organismi - amüloidi.
Amüloidvalgu - toode valgu päritolu, lahustumatu glükoproteiin akumulatsiooni mis tekib tänu rikkumise valkude metabolismis. Amüloidi võib koguneda neerudes ja kõikide muude organite - maos, maksast, põrnast, isegi veresooni ning põhjustab häireid ning progresseeruva atroofia organismis. Tavaliselt mõjutab neerud amüloidoosi. Edasilükkamise neeruglomeerulites interstitsiaalne koe, vaskulaarne ja peritubulaarsed tsoonis amüloidoosis järkjärgult viib lõpule neerukahjustusi.
Statistika järgi amüloidoosis sageli mõjutab mehi keskealine ja eakatele. Avab neerude amüloidoosi ligikaudu 1-2 patsiendil 100 000 elaniku kohta. Foto
Forms Sõltuvalt haigusest ja selle struktuur on mitut liiki neeru- amüloidoosis:
- esmase eesmärgiga( AL amüloidoosis).Selline patoloogia areneb ilma põhjuseta, see võib mõjutada organeid, sealhulgas neere. Suhe AL amüloidoosis iseloomustab välimust plasmas amüloidi immunoglobuliiniahelad, ladestuvad erinevates kudedes. Sarnane mehhanism on täheldatud müeloomis.
- Sekundaarne amüloidoos( AA-tüüp).Veel levinum liiki. Peamiseks põhjuseks põletikukahjustuses elundite, krooniline hävitava haigused, tuberkuloos. Teisene neeru- amüloidoosis võib tuleneda kroonilise soolehaigus( haavandiline koliit, Crohni tõbi) ja väljakasvu kasvaja. AA amüloidi moodustub alfa-globuliini valku sünteesida maksas puhul pikka põletikulist protsessi. Geneetiline jaotus valgu struktuuri alfa-globuliini vaid toob kaasa asjaolu, et selle asemel tavalised produtseeritud lahustuvat valku lahustumatu amüloidi.
- Perekonna pärilik amüloidoos( AF-tüüp).See haigus levib mitu põlvkonda, mida sageli leitakse juutide, armeenlaste ja araablaste seas. Haigus avaldub palavik, kõhuvalu ja erinevate nahalööbeid.
- amüloidoos hemodialüüsi saavatel patsientidel( AH-tüüpi).Kui pikaajalise kohaloleku veres kunstlike Munuaiskoje suurendab kontsentratsiooni konkreetse valgu, mis tavaliselt tuleb neerude kaudu. Ta seondub plasma nukleoproteiinid ja seejärel langeb kude, mis süvendab hetkeolukorda vormis lahustumatu jäägi.
- kasvaja amüloidoos( AE-tüüp).See on teatud tüüpi kasvajate komplikatsioon.
- vananemine amüloidoos. Vananemisest tingitud muutuste tagajärjel areneb see vananemisega patsientidel.
etapid renaalse amüloidoosis arstid eristada mitut arenguetappe:
- latent( varjatud);
- valguurikas;
- nefrootiline või ödeem;
- on asoteemiline( ureemiline või terminaal).
Haiguse arengu latentstaadium ei ole asjatult peidetud. Selles etapis sümptomeid amüloidoosis ei ilmu, võib patsient ainult häiri sümptomeid põhihaiguse( põletik sooltes, reuma, jne).Amüloidi kogus on nii väike, et see ei põhjusta neerufunktsiooni halvenemist. Ei ole avastatav haigus ja standard uurimine, mis hõlmab vereanalüüside ja ultraheli kontrolli( ultraheli) neerud. Varjatud faas võib kesta kolm kuni viis aastat.
proteiinurikas faas, mille kestus võib olla üle 10 aasta. Selle sammu juures amüloidlastustega erinevates osades ja neerurakud - glomeerulites, laevade ja rakuvälises ruumis, alustades sellega muuta suuruse ja surevad core neerurakud - nephrons. Neerfilter muutub läbilaskvaks, mille tulemusena valk langeb uriiniga. Vereanalüüsi käigus täheldatakse lisaks proteiinile mikrohematuuriat ja leukotsütopeediat. Aja jooksul suurenevad neerud, nende värvus muutub halliks roosaks, tihedus suureneb.
Amüloidne neeruhaigus on järgmine faas nefrootiline. Seda nimetatakse ka kusejõuliseks kudede ödeemi tõttu kuseteede tekkeks. Tupe ilmub näol, suguelundite piirkonnas, talje lähedal. Seal on suur vedeliku kogunemine kõhuõõnde, õõnsuses südames kotid ja rinnakelmeõõnes. Kõik see on valgu massilise kaotuse tagajärg, mis suurtes kogustes koosneb uriinist. Vähendades valkude sisaldust veres ja põhjustab vedeliku kogunemine kehakudesid. Suhe
azotemicheskoy staadiumis neeruhaiguse tüüpilise suuruse vähenemine, nad muutuvad kortsus, mitmeid funktsionaalseteks rakkudeks ei ole selles enam kui 25%.Kuid sellest ei piisa, et keha toime oma eritusfunktsiooni, nii veres hakkab kasvama kontsentratsioon kusihape. Patsiendil on nõrgenenud oksendamine, kõhuvalu, naha sügelus, kõrge vererõhk. Seal on pilt neerupuudulikkus, võib olla selle haiguse tüsistuste - kopsupõletik, tromboos neerupuudulikkuse veenid, hüpertroofia südames.
haiguse patogeneesis Vaatamata sellele, et tase meditsiini arengule on üsna kõrge, arstid on ikka kriimustada nende peade üle mehhanismi haiguse.
On mitmeid teooriaid selgitada haiguse põhjuste:
- Theory disproteinoza( organoproteinoza).Selle kontseptsiooni kohaselt, amüloidoosis põhjustatud mõned rikkumised õige tasakaal fraktsioonide vere valgud. Sellist rikkumist nimetatakse disproteeemiaks. Kuna selle häire vereplasmas valgu hakkab kogunema jämeosakestega ja paraproteiiniga mis tungivad koe ja vorm amüloidlademite seal.
- Theory kohaliku raku geneesi selgitab teket amüloidoosis jõhkrate-valguga sünteetilised funktsioonina retikulendoteliaalsüsteemi.
- immuunsüsteemi amüloidoosis moodustumise teooria lähtub sellest, et selle tulemusena põhihaiguse organismis ladestunud toksiinide ja koejäänused. Nad võivad mängida autoantigeenide rolli ja seejärel transformeerida autoantikehadeks. Interaktsioon antikehad ja antigeenid viib amüloidi moodustumise ja ladestumine seda kohtades, kus suured kogunemine antikehade täheldatakse.
- mutatsioon teoreetilisest püüab selgitada liigse kogunemise lahustumatu valgu geenimutatsiooni, mille tulemusel moodustus rakkude kloonimiseks - amiloidoblasty. Nad vastutavad amüloidi tootmise eest.
video sellest, mida neeru- amüloidoosis:
Sümptomid
amüloidoos - üsna salakaval haigus. Fakt on see, et haiguse varjatud staadium ei sisalda ohtlikke märke, mis viitavad anomaaliale. Halb enesetunne ja turse, mis ilmuvad hilisemates etappides, on juba tõendeid pöördumatuid muutusi neerudes.
proteinuuria peetakse ekspertide kui oluline märk neerukahjustust amüloidoosi. Valgu uriinisademes, samuti segus verd, pidada ohtlikuks tähistavate signaalide võimaliku rikke Authority.
Haigus järk-järgult progresseerub, põhjustades patsientidel uusi sümptomeid:
- põhjustas väsimustunnet;
- higistamine;
- kotid silmade all;Näo kude
- turse;
- kõrgsurve;
- anuria.
pikk ja massiivne proteinuuria ja hematuuria koos leukocyturia võib saada tõsine põhjus arvata patsiendi arengu amüloidoosi. Pärast pikaajalist proteinuuria tekkimist hakkab tekkima nefrootiline sündroom. Selle peamine manifestatsioon on tugeva puhitus, mis ei vähene ka pärast tugevate diureetikumide võtmist, tundub sõltumata päevast ja patsiendi keha asendist.
Kolmandas etapis lisaks väljendava nefrootiline sündroom patsientidel on astsiit, rikkumisi sobivalt, sooled, põrn.
diagnoos
Varjatud etapis on äärmiselt raske diagnoosida "neeru amüloidoos".Selliste neerukahjumite kahtluseks aitab arstid pikenenud proteinuuriaga. Diagnoosimisel võib oluliseks kriteeriumiks koos valgu esinemisega uriinis leukotsütopeenia, eriti kui puudub ilmne põletikuline neeruhaigus.
Vere üldanalüüsis on ESR pidevalt tõus juba haiguse arengu varases staadiumis. Hilisemal perioodil on hemoglobiini langus ja punavereliblede arv.
Biokeemiline vereanalüüs näitab amüloidoosi märkimisväärse albumiini kaotuse, kolesterooli ja lipoproteiini taseme tõusuga.
Kõige tõhusam ja usaldusväärsem diagnoosimismeetod on elundite biopsia. Biopsia abil võetud kudedel on kongo punane ja uuritud mikroskoobi all. Tuvastamine amüloidi kudede võimaldab diagnostik mitte ainult panna õige diagnoos, vaid ka määrata kliinilise haiguse staadiumist, mis võimaldab teil valida õige taktika ravi.
avastamiseks amüloidi võimalik koeproovi ei mõjutanud ainult neerud, aga ka limaskesta maksas, soolestikus või kummid. Amüloidi võimalik täiendav kirjutamine ravirežiimi valimiseks.
ravi. Tuleb mõista, et amüloidi moodustumist ja sadestumist kudedes ei ole võimalik täielikult peatada. Seetõttu on neerude amüloidoosravi eesmärk vähendada amüloidi moodustumist ja kaitsta elundeid selle kahjulike mõjude eest.
Kui me räägime sekundaarsest amüloidoosist, on õige kõrvaldada selle haiguse sümptomid. Põletikud peaksid olema õigeaegselt eemaldatud, põletikuvastased protsessid peatatakse põletikuvastaste ravimite abil.
Tsütostaatikumidega ravi aitab neerupuudulikkuse progresseerumist edasi lükata. Neerude amüloidoos näitavad head taimede tsütostaatikumid, millest üks on kolhitsiin. See ravim aitab vähendada valgukadu ja hoiab ära krambid.
Haiguse kiire arengu peatamiseks aitab ravimeid aminholiinide( kloroquine või delagila) rühmas kasutada. Ravimite kasutamine juba mitu aastat haiguse tuvastamisel varases staadiumis aitab haiguse progresseerumist oluliselt aeglustada.
Neerude amüloidoos põdevatel patsientidel on samuti oluline eriline toitumine. Amüloidoosi esialgsetes staadiumides näitasid patsiendid proteiinisisalduse vähenemist toidus ja süsivesikute toiduainete, eriti vitamiinide hulga viljade ja marjade suurenemist. Eriti toitumine peaks kaasnema kasutamine C-vitamiini sisalduvaid mustad sõstrad, kibuvitsa puljong, maasikad, paprika ja toidu rikas kaaliumi - banaanid, jope kartul, aprikoosid, rosinad, aprikoosid, jneVäga kasulik on tarbida toores maksu päevas vähemalt 80-100 grammi, mis aitab vähendada proteinuuriaid.
neeru- amüloidoosis ravi puhul kasutatakse desensitiseerimisel ained( difenhüdramiini Suprastinum, pilpofen) unitiol, põletikuvastaste vahendite - deksametasooni ja prednisoloon.
Neerupuudulikkuse korral võib patsientide reaalne päästmine olla doonororganite siirdamine. Kuid see ravi ei takista amüloidoosi edasist arengut, vaid suurendab ainult eeldatavat eluiga.
prognoosid
Neerude amüloidoos on haiguse pidev progressioon iseloomulik nähtus. Selle patoloogiaga patsientide püsimajäämine sõltub otseselt haiguse tüübist, elutähtsate elundite( maksa ja südame) kaotamisest, selle aluseks oleva haiguse arengust.
Amüloidoosi laiendatud kliinilise pildi korral, kui esineb mitu organi düsfunktsiooni, surevad enamus patsiente aasta jooksul pärast diagnoosimist.
AL-tüüpi amüloidoosiga patsientidel täheldati kõige madalamat elulemust. Selliste patsientide keskmine eeldatav eluiga ei ole pikem kui 13 kuud. Selliste patsientide sagedasemad surmapõhjused on südamepuudulikkus, ureemia ja sepsis. Sellisel juhul tekib krooniline neerupuudulikkus enam kui 60% -l juhtudest.
Soodsam on sekundaarse amüloidoosi prognoos. Oodatav eluiga sõltub haiguse olemusest ja selle ravi võimalikkusest. Primaarse haiguse ravimine aeglustab amüloidoosi progresseerumist, kuid see ei välista haiguse arengut hiljem. Keskmine neerude sekundaarse amüloidoosiga patsientide keskmine eeldatav eluiga on kolm kuni viis aastat.