pigmentkuivnahksus( mõnikord nimetatakse lentiigo pahaloomuliste, progresseeruv retikulaartuumas melasma, pigmendi atrophoderma) - haruldane nahahaigus, mis kannavad pärilikku iseloomu. Kseroderma kahjustatud naha seisundit peetakse prantsuse kasvajaks.
Enamikul juhtudel on haigus, mille pere iseloomu, see mõjutab järglaste sündinud tihedalt abielu. Juhtudel pigmentkuivlaiksus iseloomulik isolaate - isoleeritud elanikkonnale moodustatud kas tänu geograafilise asukoha tõttu või usulisi tõekspidamisi.
Mis on pigmendiline kseroderma?
Olles geneetiliselt ettemääratud haiguse kseroderma iseloomustab pärilik hälve, mille põhiolemus seisneb selles, et keha haige või puudub vaevu funktsionaalse ensüüme, mis neutraliseerivad kahjulike mõjude ultraviolettkiirgus nahal.
Foto pigmentkuivlaiksus on
lapse süü mutatsioonid, mis toimus valkude sissenõudmise eest vastutavad kahjus- agressiivse kokkupuude ultraviolettkiirgusega, mutantrakkudest saada rohkem ja rohkem. Aasta-aastalt kogunenud kahjustatud rakud ja kuded põhjustavad nahavähi tekkimist.
suur tundlikkus UV on üks kahest hästi uuritud kahjulike tegurid kseroderma .Teine selline faktor on sama kõrge tundlikkusega ioniseerivale kiirgusele( kiirgus).
Mõlemad ülaltoodud tegurid põhjustavad:
- pigmentatsioonihäiret;
- naha karvutamine;
- atroofilised muutused epidermis;Sidekoe düstroofia
- ;
- rakuline atüüpia;
- on pahaloomuline protsess.
Põhjused kseroderma
- süüdlane on sageli autosoom geeni , möödunud alla lapse vanemad, kes on tihedalt seotud. Sellisel juhul räägivad nad haiguse perekondlikku olemust.
- puudulikkus või puudumine UV-endonukleaasi ensüümi sidekoe rakud( fibroblastid) haige inimene.
- Mõned patsiendid võivad provotseerida arengut kseroderma puudumine RNA polümeraasi .Haigus areneb sageli tingitud kokkupuutest ultraviolettkiirgusele lainepikkusega 270-320 nm.
- On spekulatsioone, et kseroderma võib tekkida tõttu suurendada arvu porfüriinideks sisemise bioloogilisele keskkonnale inimese keha, samuti tõttu sissepääsu valgustundlikud ained ( fotosensibilisaatorite).
Clinic ja haigussümptomeid in kliinilist kulgu kseroderma selgelt jagatud kolme etappi, järkjärgult associated ühest teise.
- Esimesed märgid selle üha edeneb haiguse esineda lastel kaks kuni kolm aastat vana ( juhul uuemaid ilmingud on suhteliselt haruldane) pärast pikaajalist päikese käes. Enamasti toimub see nii kevadel kui ka suvel päikese aktiivsuse suurima perioodi jooksul. Naha avatud alad on kaetud suure hulga koorimispikendustega, mis on lõpuks asendatud ebaühtlase hüperpigmentatsiooniga( meenutab lentigo) ja fremikke. Pärast iga korduvat kiiritust suurenevad need manifestatsioonid.
- Pärast mitu aastat aktiveeritakse kseroderma kliinilised ilmingud. See tähendab haiguse sissetoomist teises etapis. Seda etappi iseloomustab atroofia, vaskulaarsete tärnide ja hüperpigmenteeritud alade paksus patsiendi nahale, mis muudab need väga mitmekesiseks. Naha välimus on paljudel juhtudel sarnane kroonilise kiiritusdermatiidiga täheldatud ilmingutele. Mõned nahaosad on kaetud pragude, haavandite, kortsude ja täppidega. Need võivad tunduda idanemas, sarnanevad tüükad. Koos nahaga on kahjustatud kõhre ja sidekoed. Nina ja aurikeede kõhre hõrenemine nõrgendub, suu naturaalsed avad ja ninaõõned deformeeruvad. Nagu progresseerumist kseroderma on areng lauääerpõletik, ektroopion juhtudel täheldati, haavandid limaskestade kaasneb kadu ja kasvu peatumine ripsmete. Protsessiga kaasneb sageli sarvkesta suurenenud valgusfobia, pisaravoolus ja läbipaistmatus.
- Xeroderma viimane etapp langeb noorukieas ja noorukieas. Selle aja jooksul on kahjustatud koe portsjonid tunduvad healoomulised ja pahaloomulised kasvajad( tüviraku kartsinoom, endotelioma, fibroomid, melanoom, angiosar- acanthoma adenoides cysticum, keratomas ja m. P.).Kartsukad, mis sageli ilmnevad patsientide nahal, erinevad oma suurenenud kalduvuse poolest pahaloomulisuse ja metastaseerumise vastu siseorganites.
Sündroom Reed põhihaiguse seotud aeglase kasvu skelett, vähenemine suurus kolju( mikrotsefaalia) ja märkimisväärne viivitus vaimse ja psühholoogilise arengu laps.
kõige tõsisem neuroloogiline kujul pigmentkuivnahksus on kserodermicheskaya Idioottimaisuus( spetsialistid sageli nimetatakse seda sündroom De Sanctis-Kakkone ).Selle haigusvormi kliinilises pildil on kesknärvisüsteemi töös väljendunud häired, millega kaasnevad mitmed iseloomulikud nahainfektsioonid. Kserodermilise idiootsuse korral esineb:
- mikrokefaalia;
- dementsus;
- vähkkasvaja ja hüpofüüsi puudulikkus;
- krambid;
- paresis;
- kurtus;
- kasvu aeglustumine( kääbuspõlves);
- aeglustab puberteet( tavaliselt on tüdrukud vähearenenud munasarjad, poisid - munandid);
- refleksi ja koordinatsiooni häired;
- sagedased abordid sünnituse ajal.
Diagnostics
- juhtiv diagnostilist meetodit avastamaks pigmentkuivnahksus nahauuring kasutades spetsiaalset optilis-mehaanilised seade - monokromaatorita. Uuringu eesmärk on selgitada naha erilist tundlikkust ultraviolettkiirguse mõjudele.
- Selleks, et diagnoos oleks õige, suunab dermatoloog patsiendi biopsiaks - naha neoplasmaid moodustavate kudede laboratoorsed uuringud. Laboratoorse analüüsi jaoks vali kõige tüüpilisemad, äsja moodustatud elemendid, üritades teha nende eemaldamine võimalikult silmapaistmatuks.
Proksunktsioonibiopsia läbiviimiseks kasutage süstalt õõnsa nõelaga. Sellisel juhul läbib värske naha kasvaja poolt võetud täpne tilk vedeliku laboratoorset uuringut.
- Biopsia käigus võetud kudede proovid läbivad histoloogilise uuringu. Lõppeesmärk histoloogia on järeldus võimalusest ja edasise ravi vajadust ning tõenäoliselt prognoos haiguse tulemus. Ajal histomorfoloogilisi uuringu haiguse staadiumist avastamise korral sügavust koekahjustuse seisundist rakud ümbritsevast remote kasvaja. Lõpus uuringu tehakse histoloogilise järeldusele tingimata sisaldavad mikroskoopilisi kirjeldus ja sõlmimise nosoloogilised iseloomu. Ravi
- Haigus diagnoositakse varases staadiumis, raviks ambulatoorselt perioodiliselt käivad dermatoloog. Sellel etapil kõige sagedamini ette sünteetilised malaariaravimite( nt rezohin, hingamin, delagil), millel on võime vähendada naha tundlikkust päikesevalgusele.
- Et võimendada immuunsust ettenähtud vitaminoterapiyu: nikotiinhape( PP-vitamiinist), retinool( A-vitamiin), vitamiinid B.
- töötlemises kestendav nahk salvide kortikosteroidide, avaldatava toime vohamist garantiieeskirjad - salvi tsütostaatikumidega. Aktiivaine neist salvide vajutades mõjub protsesse kasvu ja jagunemist kõikide rakutüüpide( kaasa arvatud vähk).Perioodiliste
- ägenemise määr haiguse patsiendile väljakirjutatud antihistamiinikumid( suprastina difeenhüdramiini, Tavegilum) ja agensid( intravenoosne süstimine 10% kaltsiumkloriidi ja naatriumtiosulfaadi).
- vältimiseks agressiivse UV kokkupuute ajal kõrgeima Insolation määrata mitmete fotoprotektiivse kreemide ja salvide( nt hiniini salolovuyu või salvi).
- Kui kasvajaprotsess õnnestub, langeb patsient onkoloogi järelevalve all.
- Patsiendid sündroom De Sanctis-Kakkone koheldakse spetsialiseeritud kliinikute järelevalve all spetsialist neuroloog.
- vältimiseks kiiret pahaloomuline kasvaja, patsient vajab pidevat arstlikku jälgimist kogu meeskond spetsialiste. See rühm peab sisaldama: onkoloog, nahaarst, neuroloog ja silmaarst.
- Warty papillomatoznye kasvajad võttes äärmiselt suur kalduvus pahaloomulise( pahaloomulise), eeldusel et õigeaegse kaotamise radikaal. Selleks meetodid on laialdaselt kasutatav Cryoablation( vedela lämmastikuga külmutamine), laserteraapia ja elektrokoagulatsioon. Laser ravi koosneb kokkupuute Laservalgusega teatud lainepikkusega problemaatiline kehapiirkonda. See mõjutab ainult probleemset tsooni. Terved naha piirkonnad ei kannata üldse. Elektrokoagulatsiooni protseduur vähendatakse ülalmainitud äravoolu elektrivoolu läbitöötamiseks. Seega ei ole ainult eemaldamist ohtlike kasvajad, vaid ka läbi termilise cauterization varustavate veresoonte neile täiesti välistab verejooks.
ennustamine ja ennetamine
Enamasti pigmentkuivlaiksus on ebasoodsa prognoosi: 75% noortel patsientidel ei ela üle viieteist aastaselt, kuid mõned patsiendid on võimelised elama kuni viiskümmend aastat .