Ensimmäinen kerta, kun kyseessä on sairaus, joka yhdistää suolen polypoosin ja pigmentaation, kirjoitti Dr. Peitz vuonna 1921.Perinnöllisen alttiuden olettamusta kehitettiin edelleen Egersin ja Tourainen lääkäreiden töissä.Yhteisellä nimellä "Peutz-Jeghersin-Touraine syndrooma" sairaus on tunnusomaista kolme ominaisuutta, joka koostuu:
- useita polyyppien suolessa;
- pigmenttipisteet iholla ja limakalvolla;
- -geneettinen alttius.
Peits-Egers-oireyhtymän kehittymisessä geenitekijä on perustavanlaatuinen. Jos yhdellä vanhemmalla on mutatoitu ST KII -geeni, puolet tapauksista hän siirtää sen lapselleen. Geenin mutaation syitä ei ole vielä tutkittu. Taudit Peitz-Jagers ovat harvinaisia, mutta niiden vaara on se, että 20% kasvaa syöpään. Siksi on niin tärkeää tunnistaa sairaus ajoissa ja aloittaa hoito.
Oireita Peutz-Jeghersin oireyhtymä, Touraine
ensimmäiset merkit oireyhtymän muodossa pigmenttiläiskiä iholla aiheuttaman hamartoma( hyvänlaatuinen ihokudoksen), jo varhain on tunnettua. Ne näyttävät pienet täplät( 1-4 mm), sinertävä-ruskea väri, kasvot, suun limakalvoja ja leviää käsiin, vatsa, rinta, peräaukon ympärillä.Tulevaisuudessa väri muuttuu vähäisemmäksi, lähes näkymätönksi.
Polypoosin kehittymisen myötä huomattava vatsakipu, ripuli, ilmavaivat. Peits-Egersin oireyhtymän monimutkaisessa vaiheessa lapsilla kehityksen ja kasvun viivästyminen on mahdollista. Subjektiiviset tuntemukset tässä tapauksessa ovat poissa, ja on mahdollista luoda diagnosointi tutkimuksen aikana.
polyyppi Peutz-Jeghersin
syntyminen polyyppien ruoansulatuskanavan Peutz-Jeghersin oireyhtymä tähän mennessä ei voida tarkasti selitetty. Ne sijaitsevat eri osien alueella, mutta useimmiten ohutsuolessa ja noin kolmasosa niistä on havaittavissa paksusuolessa. Suurella alueella epiteelisolun leviäminen voidaan myös diagnosoida pohjukaissuolessa ja mahassa.
Vaurioiden mitat vaihtelevat suuresti ja vaihtelevat muutamasta millimetristä viiteen kuuteen senttimetriin. Huolimatta siitä, että kasvaimet ovat hyvänlaatuisia adenomatoottisen tyyppi, läsnäolo niissä hyperchromatic ytimet ja itävyys soluja kerääntyy limakalvon läpi, se antaa meille mahdollisuuden tarkastella niitä ennalta syöpäsoluja. Peits-Egers-oireyhtymän puhkeamisesta ensimmäisten degeneraation merkkien ilmenemiseen pahanlaatuiselle kasvaimelle kuluu noin 25-40 vuotta.
Suuret muotokappaleet kiinnittyvät limakalvolle ja muuttavat eroosion ja hyperemisen pinnan. Haaroittunut strooman useita polyypit kanssa Peutz-Jeghersin oireyhtymä koostuu yhdistelmästä hyperplastisten rauhasepiteelin limakalvojen lihas plasty. Biopsia-materiaalin tutkimus osoitti, että kasvaimet voivat olla tasomaisia ja korkeita, pinnan lobata tai tuberous.
Niiden erottuva piirre on väärä järjestely rekonstruoitu rauhasten. Vääryydestä on se, että sileän lihaksen kuidut, kuten "burst" lima- lihas levy. Muodostelmien usein esiintyvän pahanmäärityksen lisäksi Peits-Egersin oireyhtymän yhteydessä havaitaan usein suolen tukkeutumista. Hamartin maha-suolikanavan esiintyminen voi aiheuttaa sisäisen verenvuodon.
tauti Peutz-Jeghersin
ensimmäisiä ilmentymiä Peutz-Jeghersin oireyhtymä on jo havaittavissa alkutekijöissään, ja joskus ovat luontaisia. Nämä ovat pigmentoituja pisteitä suun ja ihon limakalvoilla. Aiheutti läiskät rajoilla ihon ja limakalvojen iän alkavat haalistua ja lopulta näkymätön, että provosoi vakava asenne sairauteen.
Sami tummat täplät pyöreä tai soikea, harvoin ylittävät koko kolmesta neljään millimetriä, on selkeät ääriviivat ja koskaan sulautuvat yhdeksi isoksi epätarkkuutta. Niiden välillä on aina, vaikkakin pieni, mutta puhtaan ihon aukot. Väri paikat, jotka sijaitsevat limakalvojen, tunnettu siitä, että sininen-ruskea sävy, kun taas toiset vaihtelevat vaalean keltaisesta syvän ruskea.
Polyposiksen diagnoosi on viiden tai kolmekymmentä vuotta. Jotta vältetään muutoksen epätoivottu kehitys pahanlaatuiseen kasvaimeen, Peits-Egers-oireyhtymän lapsilla tulee olla jatkuva valvonta ja lääkärin valvonta. Kun perustetaan biopsiamateriaali histologisen tutkimustuloksen perusteella, muodostuu suuri määrä kerrostumia tai niiden suuri koko, on suositeltavaa suorittaa operatiivinen poisto.
Jos nämä kasvaimet ovat monta ja ne ovat hajallaan, suoritetaan pienten tai suurten suolien kiilto resektio. Endoskooppinen polytiomaatio suoritetaan yksittäisille kasvulle. Pienien muodostelmien poistamiseksi käytetään endoskooppia. Jos muodostumista erittäin suuri ja siellä on suuri verenvuotoriski, ja myös selvittää vyöhyke polyypit saavuttaa kolonoskopia, ne poistetaan viillon kautta suolen seinämän( vatsan avauksen).Laparotomia hoidetaan samanaikaisesti polypectomy: n kanssa ja enteroskopialla täysin pestään ohutsuolesta kasvaimilta, koska suoliston tukos ei ole mahdollista.
Jos mahalaukun limakalvoon liittyy useita pieniä leesioita vähitellen kehittämässä Peitz-Jägersin oireyhtymää, ei ole yksiselitteisiä mielipiteitä hoidon moodista. Kuitenkin useimmat tutkijat uskovat, että tehokkain menetelmä on ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, mukaan lukien säästävä ruokavalio ja huumeidenkäsittely. Nimittävät lääkkeet, joilla on supistava vaikutus, kuten tanalbiini, vismutinatrium.
oireyhtymä Peutz-Jeghersin on harvinainen sairaus( 1 tapaus 250000 ihmistä), mutta koska se samalla koko ihmisen elämän, on olemassa suuri riski sairastua eri syöpien, kuten peräsuolen syöpä, rintasyöpä ja haima, jajopa keuhkosyöpä, tämä tauti vaatii hyvin tarkkaa huomiota. Tutkimukset potilailla, joilla on Peutz-Jeghersin oireyhtymä olisi suoritettava useammin terveitä ihmisiä, ja erityisesti vanhuksilla.