histiocytosis on ryhmä harvinaisia patologisia tiloja, jotka perustuvat kertominen jakamalla solujen liittyviä rakenteita monosyyttien järjestelmä( tämä on erityinen leukosyyttien).
Mikä se on?
Kaiken histiocytosis X( X) kutsutaan suupatologia verta. Jos vaikuttaa imukudoksen, limakalvojen tai ihon kudosta, patologisia prosesseja kehittää pääasiassa Langerhansin solut, jos tartuntoja nervnosistemnaya rakenne, sitten - mikrogliasolujen, kun luupaikantumisen - osteoklastien.
syistä patologia
Vaikka nykyaikaiset diagnostiset tieteen ja teknologian jatkuvasti kehittyvä, määrittää tarkasti alkuperää patogeneettiset histiocytosis ei ole vielä onnistunut.
Esimerkiksi, kun histiocytosis pohjaisissa solukko- rakenteiden Langerhansin fagosyyttisoluihin muodostavat arpikudosta. Joten kehittyy yleensä keuhkoihin tai luuhun histiocytosis, joka on todennäköisemmin potilaiden vanhempien ja nuorempien lapsuuden, mutta ei immuuneja taudin ja aikuisväestön.
kehityksen mekanismi perustuu suoran osallistumisen solujen joka jostain syystä vaurioituvat varhaisessa kehitysvaiheessa niiden erityisosaamisesta. Sitten nämä vaurioituneet solurakenteet alkavat kertyä tiettyyn paikkaan. Täällä ne tuottavat prostaglandiinia ja sytokiineja, mikä johtaa läheisten kudosten hävittämiseen.
Kun syrjäyttämisen vyöhyke langergansnyh solurakenteiden immuunijärjestelmä antaa plasma, lymfosyyttisen ja fagosyyttisten solujen, ja eosinofiilit ja neutrofiilit, jotka ovat saavuttamassa tavoite, muunnetaan sinetöidä infiltratiivinen muuttumasta arpikudosta.
taudin muodot
Asiantuntijat tunnistaa useita eri muotoja gistiotsitoznyh:
- eosinofiilisen granulooman muodossa - on yleisin tyyppi patologian ja todettu noin 65-80% kliinisistä tapauksista histiocytosis perustuu Langerhansin solujen rakenteita. Peruskoululaiset ja nuoret potilaat ovat patologisia ennen 30-vuotiaita;
- oireyhtymä Abt-Tekstit-Ziba - samantapaisella löytyy harvemmin - ainoastaan 20-35%: lla potilaista, joilla langerhansinsoluhistiosytoosi alkuperän. Potilaiden ikä on alle 2-vuotiaita lapsia.
- Seuraava gistiotsitoznaya muodossa on tyypillistä pienille lapsille 2-5 vuotta - patologian Henda-Shyullera-Christian .Sitä diagnosoidaan 20-35% histiocytosis tapauksista. Oireet
Kutakin tietyssä muodossa ominaisia yksittäisiä oireita.
patologisia prosesseja, jotka on paikallistettu kallo, lapa ja lonkan, selkärangan ja lantion luun rakenteita. Vaurion sijasta:
- Tuntuu voimakasta kipua, erityisesti pahempaa raskaalla kuormalla;
- Turvotus havaittu;Muodostivat
- kasvain nodulaarinen vakauttamista;
- Krooninen väsymys;
- Selittämätön laihtuminen;
- Ihonnuppi;
- moottori kykyjä lokalisointi luun hartiat, lonkat, lantion ja selkärangan rajoittuvat pääasiassa.
edetessä gistiotsitoznoy patologian kipuoire muuttuu pysyväksi, uuvuttavaa potilaita, jopa levossa. On hypertermia, jossa lämpötila-arvoja pidetään 39 ° C: ssa. Kun nikamien lokalisointi potilailla helposti havaita skolioznaya epämuotoisuus selkärangan, kumara asento.
Jos puhumme oireyhtymään Abt-Tekstit-Ziba , että se on ominaista ihottuma ekzemopodobnye luonteeltaan paikallisia korvissa, vaaleanpunainen seborrea muodostumista ihon pinnalla pään. Vähitellen, jolloin muodostuu asteikkoja kerrokset erotettiin, mikä johtaa muodostumiseen syvä haava, ja edelleen provosoi tarttuva vaurioita ja sepsis.
Kuva vauvan oireyhtymä Abt-Tekstit-Ziba r istiotsitoze
Tämä patologinen muoto on tyypillistä alle 2-vuotiaille lapsille, joilla on taustalla taudin tavallista aikaisemmin alkaa purkautua hampaita, on altistuminen ikenet kudosta.
Joskus on merkkejä keuhkovaurioista - vahva, jatkuva yskä, nopea hengitys, pneumothorax-oireet kuten rintakehä ja keuhkosairaus, hengenahdistus, hengitysvaikeudet.
Saattaa esiintyä myös keskushermoston oireita, pernan ja / tai maksan suurentumista, imusolmukkeiden tarttuvaa ja tulehdusta vaurioita, ruokahaluttomuutta ja ärtyneisyyttä.Merkkejä, kuten trombosytopenia ja aneeminen sairaus, pahentavat ennusteita.
Hyunda-Schuller-Krishchenin oireyhtymä osoittaa seuraavat oireet:
- Muun kuin sokerin diabetes, johon liittyy runsaasti virtsan erittymistä( enintään 9 litraa päivässä);
- Silmänlihaksen ja optisten hermokuitujen infiltrattujen leesioiden aiheuttamat ääretulehdukset;
- Luunleesioita, jotka ovat litteiden luiden kohdalla, kuten lapaluu, kylkiluut, kallo, lantio.
Tätä patologiaa monimutkaistaa usein otitis, hampaiden menetys, rasva- ja rauta-aktiivisuuden häiriöt sekä sukupuolihormonien synteesi, patologisesti korkea prolaktiinihormonin taso.
Keuhkojen histiocytoosi
Keuhko histiocytosis on usein nimeltään granulomatoosi, koska patologialle on ominaista granulomien muodostuminen. Keuhkojen histiocytosis voi esiintyä primaarisessa kroonisessa ja akuutissa muodossa.
Akuutissa muodossa on tyypillistä granulomatoottisten ja kystisten vaurioiden muodostuminen keuhkokudoksissa, mikä johtaa huomattavaan kehon tilavuuden kasvuun. Akuutti keuhkojen histiocytosis on ominaista patologian nopea eteneminen ja leviäminen muihin järjestelmiin, kuten luut, iho, munuaiset, keskushermosto, ja se on ominaista kuiva yskä, hypertermia, hengenahdistus.
Krooninen muoto on ominaista useiden keuhkoputkien kaltaisten turvotus- ja nodulaaristen ihottumien muodostumiselle keuhkoverenpinnalle. Kun krooninen histiocytosis keuhkoissa, potilailla on merkkejä, kuten:
- rintakehä;
- Hengenahdistus;
- Patologinen heikkous;
- Kivulias, lantion ja kallon luusto;
- Hormonaaliset sairaudet, joilla on oireinen diabetes diabetes insipidus;
- Ihottuva, tuottamaton yskä.
Akuuttisen kurssin keuhko histiocytosis on tyypillisimpi alle 3-vuotiaille pienille lapsille, krooninen muoto on tyypillisimpiä aikuisille.
Sinus histiocytosis imusolmukkeissa
Systic sinusis on harvinainen tämän patologian laji ja sillä on hyvänlaatuinen luonne. Sillä on ominaista patogeenisten solujen kertyminen imusolmukudoksessa, mikä tekee imusolmukkeista isomman.
Tämä patologia voi esiintyä kahdessa lajikkeessa:
- Tyypillinen imusolmuke solujen häiriö;
- Lokalisointi kohdunkaulan imusolmukkeissa, joilla on tyypillinen lisäys.
Joskus imusolmukkeiden ohella vaurio peittää ihon, luukudoksen, nenänielun. Usein sinus histiocytosis liittyy veren syöpä patologiat. Tyypilliselle taudille tällaisten oireiden esiintyminen:
- Hyperthermia;
- Lisääntynyt imusolmukkeiden määrä;
- Niveltulehdus ja oksalyytti;
- -anemian oireet;
- Neutrofiilisen leukosytoosin esiintyminen;
- EIR: n korkeat hinnat.
Patologiset prosessit pahenevat jatkuvasti, ja immuunisuojauksen puute ja plasman fagosytoosi( kun fagosyytit sieppaavat ja absorboivat plasmasoluja) ovat mukana. Sinus histiocytosis -bakteerin diagnosointiin on ilmoitettu imusolmukebiopsi ja muut laboratoriotutkimukset.
Taudin ominaisuudet aikuisilla ja lapsilla
Kaikki histiocytosis-lajikkeet ovat yksittäisen patologisen prosessin ilmentymiä, vain niiden oireetologia ja ennuste eroavat toisistaan. Joskus taudin tyyppi siirtyy toiseen.
Lapsipotilailla histiocytosis-leesio voi kehittyä kolmessa muodossa:
- Langerkosletochnaya;
- pahanlaatuinen;
- Virusin liittyvän hemofagosytoosin oireyhtymä.
mukaan tilastotietoja, lapsilla histiocytosis paljasti taajuudella 1 tapaus 1 miljoona. Pers., Ja aikuisilla ja vielä harvinaisempaa. Lisäksi pojat todennäköisemmin kehittävät tällaisen poikkeavuuden.
Lengergansokletochny muodossa histiocytosis oireyhtymän Henda-Shyullera-Christian on erilainen systeeminen ja kestävää kehitystä.Hänen on osoitus granulemoobraznyh luu, ja limfouzlovyh vnutriorganicheskih tappioita.
Patologian myöhäisten vaiheiden etenemisvaiheessa oireetologia on tyypillistä muodossa:
- ;
- Kallon luun granulomatoottiset muodostelmat;
- Ei-pahanlaatuinen diabeteksen versio;
- 30%: lla potilaista kehittyy ihovaurioita, kuten niveltulehduksia ja kainaloita.
pahanlaatuiset histiocytosis muodossa lapsi lähes aina päättyy kohtalokkaasti, kuten patologian vaikuttaa lapsiin jopa 3 vuotta. Lyhyillä aikavälein tauti aiheuttaa massiivisia häiriöt ja ulottuvat luustoon ja sisäelimiin.
Pahanlaatuinen gistiotsitoznym muotoja ominaisia läsnä ihovaurioiden, kuten muodostumista ruskehtavan ruskea näppylät, eritemopodobnye ihottuma, usein rappeutuu syvään haavaumia.
Diagnoosin laboratorio ja instrumentaalinen testit perustuvat erilaisiin biopsiakudoksesta näytteiden havaitsemiseksi langergansnyh soluja. Pulmonaariseen histiocytosis on tarpeen tehdä lisätutkimuksia röntgenkuvissa rintakehän alueella, bronkoskooppiset analyysiä sekä korkean tietokonetomografia.
kuva CT rintaonteloon, mikä osoittaa, granulooman eosinofiilinen muodossa histiocytosis Langerhansin
Gistiotsitoznye prosessit ovat usein samanlaisia oireita muiden sairauksien, koska ne on eriytettävä märkivä prosesseja luun ja luuytimen kudos, tuberkuloosi vaurioita, verisyöpä ja verisuonten autoimmuunitulehdukseen kuten granulomatoosi.
-hoito
Terapeuttiset toimenpiteet valitaan diagnostisten tietojen perusteella, jotka määrittävät patologisen prosessin vaiheen ja muodon. Jos patologialle on tunnusomaista vakava sairaus, histiocytosis hoidon tulisi tapahtua profiilin hematologisessa sairaalassa. Vaikka tällaiset tapaukset ovat tunnettuja lääke, joka histiocytosis itsenäisesti ratkaista ilman osallistumista lääkäreitä.
Kuten potilaille, lapsille, ne ovat varmasti sairaalaan, jotta voidaan tehdä hoidon sytotoksisten ja hormonaaliset aineet, kuten prednisoloni ja Leykerana.
Valtaosa asiantuntijat ovat taipuvaisia uskomaan, että sopivin hoitovaihtoehto on syklinen vastaanotto näistä lääkkeistä - koko aikana 10 kahden viikon jaksoissa, joiden tauko kurssien 14 päivää.Jos lasten histiocytosis on vähemmän aggressiivinen, niin oireet kuten Decaris ja hypothiazide on määrätty.
Kun luun leesiot histiocytosis esitetty tilalla ionisoivan säteilyn hoitoja, niin välttämättä määritetty kurssi sytostaattinen ja hormonihoito estämiseksi edelleen pahenemisvaiheita. Jos sädehoitoa on vasta tai turhaan, sitten turvautua kirurgisia toimenpiteitä yhdessä käyttöön lääkkeen luuhun hormonia glukokortikoidi ryhmään.
Jos on menetys keuhkokudoksen, näkyy huumeita kuten teofylliini liittyvät bronkodilataation tekijöille. Vaikean keuhkosairauden tapauksessa elimen poisto on osoitettu. Aikuispotilaille suositellaan savukkeiden lopullista hylkäämistä.
Kun ihovaurioita käyttöohjeita monochemotherapy vepezide. Lisäksi hyvä terapeuttinen vaikutus saavutetaan hoitoon sinus muodossa gistiotsitoznoy interferoni valmisteet.
ennuste
Kaiken prognostisesta tiedot histiocytosis ovat suotuisat luonnetta. Vaikka patologialle on tyypillistä systeemiset ja orgaaniset häiriöt, sitä voidaan hoitaa terapeuttisella tavalla.
-käytäntö osoittaa, että useimmat histiocytosis-tapaukset( noin 80%) johtavat potilaan täydelliseen paranemiseen. Korkea kuolleisuus on tyypillistä vain monen organisen vaurion tapauksessa.
Video Langerhansin solujen keuhkosyövytystoosiin liittyvistä patomorfologisista ominaisuuksista: