Sydämen rabdomyoma vastasyntyneissä: tyypit, syyt, oireet, hoito

click fraud protection

Kasvain sairauksien joukossa on niitä, jotka eivät ole pahanlaatuisia, mutta voivat uhata peräti vakavia seurauksia. Näihin kuuluvat jäljempänä kuvattu sairaus.

käsite

Hyvänlaatuinen kasvain , muodostetaan poikkijuovaisten lihaskudoksen - rabdomyooman, voi olla eri lokalisointi.

Yleensä tämä patologian havaittu lähellä suurten nivelten - polvi-, lonkka-, mutta on myös koulutusta sydämen( lasten), kielen ja nielun( aikuiset) ja sukupuolielimissä( vain naisille).

alustava diagnoosi asiantuntija voi toimittaa jo katsottuna kiinteän kasvaimen 15 cm. Koko, joka ei ole juotettu ympäröiviin kudoksiin, kuten on kapseloitu.

Osio osoittaa, että se on ihonalaisen rasvakudoksen ja lihasten ala ja sillä on tummanruskea väri.

asiantuntijat toteavat, että kasvain voi olla itsenäinen tai se voi olla sisällä muita rakenteita, esimerkiksi, teratooma, ja usein koostuu useista solmua.

Aikuisilla ja nuorilla havaitaan usein kasvaimen retroauricular alueella, vatsan seinämän kudoksia jalat rintakehän. Aikuisten diagnoosin keskimääräinen ikä on 36 vuotta.

instagram viewer

Tyypit

sairaudet On olemassa useita luokitukset sairauden, pääyksikön sisältää sijainti:

  1. Heart ( sydämen) kasvain sijaitsee sydänlihakseen.
  2. Extrakardial - on eri paikannus.

Kasvainten tyypit histologisella tutkimuksellaan voidaan määrittää seuraavasti:

  1. Fetal. Ne voivat olla polypoideja, soluja, myksoideja, jotka eroavat toisistaan ​​kuitutyypin ja kasvutyypin tyypissä.Näkyy henkilöstä syntymästä.
  2. Aikuiset. : n rakenne on samanlainen kuin fysiologisesti normaalissa striuoituneessa kudoksessa. Erillinen rivi on naisen sukupuolielinten kasvain.

Kaikki tyypit rhabdom ei yleensä invasiivisia( vahingoittamatta ympäröivään kudokseen) kasvua, joten pidetään hyvänlaatuinen. Jotkut niistä voivat toistua hoidon jälkeen, tätä ilmiötä pidetään hyvin harvinaisena.

Enintään 10% kasvaimista voidaan muuttaa pahanlaatuiseksi rabdomyosarkoomiksi.

Syitä

: lle Tarkat syyt ovat edelleen kiistanalaisia. Kuinka normaalit lihassolut degeneroituvat kasvaimeen eivät ole täysin selvät, mutta oletetaan, että tämä tapahtuu joidenkin provosoivien tekijöiden vaikutuksen alaisena.

Nämä tekijät johtaa epäonnistumiseen tuotannossa lihassolujen( lihassolujen) tai soluja, jotka muodostavat Purkinjen säikeissä sydämessä.Mutta muut tutkijat katsovat, että tällaiset solut rikkovat rakenteensa jo ikääntymisen aikana.

Ehkä kasvaimen synnyssä tapahtuu ja niitä muita prosesseja, riippuen siitä, mitä ja siellä on sikiön tai aikuiskoulutukseen.

Mikä voi vaikuttaa myosyyttien väärään muodostumiseen ja kehittymiseen kehon kudoksissa? Oletettavasti tällaiset tekijät ovat:

  • rasitti perinnöllisyys;
  • huono ekologia;
  • työ vaarallisessa teollisuudessa;
  • myrkytys, myrkytys;
  • hormonihäiriöt;
  • -taudin aineenvaihdunta, erityisesti hiilihydraattimetabolia;
  • -geenien mutaatio konstruoitumisen aikana.

rhabdomyomas sydän vastasyntyneille

Vaikka ei aina tauti havaitaan heti syntymän jälkeen( joskus diagnoosin jälkeen suoritetaan 10-15 vuosi), edellytykset sen esiintyessään heti syntyessään.

Usein patologia aikana havaitaan sikiön sydämen ultraäänitutkimuksessa, joka suoritetaan suunnitellulla tavalla, tai etsiä syitä viive kasvun ja edellytykset sikiön hypoksian.

Tämäntyyppinen hyvänlaatuinen sydämen kasvain on useimmiten lasten rabdomyoman lokalisointi. Useimmiten se on vasemmassa tai oikean kammion tai osion välillä, mutta joskus havaittu muissa yksiköissä.

Tämä hyvänlaatuinen kasvain on erittäin vaarallista, koska monet heistä ovat erilaisia ​​intracavitary koon kasvattaminen, jotta he voivat estää veren virtausta polku, kuin herättää lapsen kuoleman.

Suotuisa tulos on mahdollinen, koska lähes puolet tällaisista muodostelmista pyrkii spontaanisti vähentämään( kääntymistä) ja katoamaan ilman hoitoa, kun niiden sisältämä glykogeenireservi on loppunut. Siksi indikaatiot lapsen sydäntaudin leikkaukseen eivät ole aina läsnä, vaan ainoastaan ​​komplikaatioiden ja samanaikaisten sairauksien kehittymisen kanssa.

Rhabdomyoman läsnä ollessa vanhempien on varmistettava, että sydämen perusteellinen tutkimus vastasyntyneillä.Tosiasia on, että sydämen vaurioita esiintyy perheissä, jotka johtuvat viallisten geenien esiintymisestä.

vaikeuttaa muodostumista sydämessä lapsilla voi olla sydämen vajaatoiminta, aorttastenoosi, kardiomyopatia ja muita vakavia sairauksia, joten hoito on ajankohtainen tarvittaessa. Oireet

myöhemmin sairauden havaitsemiseen liittyy usein se, että se ei anna kliinisiä oireita kehittynyt vuosien varrella, mutta ei näy ulospäin. Ainoastaan ​​silloin, kun kasvain saavuttaa merkittävän koon, se ilmentyy alla kuvatulla oireilla.

Tietenkin sydämen työn häiritseminen johtaa sydänlihaksen vähenemiseen, erilaisiin johtokyvyn häiriöihin.

tärkeimmät ilmenemismuodot tauti, jota esiintyy alueella sydämen lapsilla, voi olla sellainen:

  • rytmihäiriö( bradykardia, takykardia, rytmihäiriö, jne);
  • ääripäiden ja vatsan turvotus;
  • huono voitto painossa;
  • heikentynyt ruokahalu;
  • -ihosyanoosi;
  • usein itku, heikkous, lapsen kapriogisuus;
  • erilaiset poikkeamat henkisessä kehityksessä.

Jos kasvain sijaitsee kammioiden sisällä, se aiheuttaa useimmiten sydänsauvojen kehittymistä.Vakavia johtumishäiriöitä ilmenee, kun se sijaitsee interventricular septumissa, ja niihin liittyy usein pitkällisen luonnollisen tajunnan menetys.

Jos kasvain kasvaa kooltaan, se voi päättyä asystoliaa - sydänpysähdys, ja kun suljet sen lähdön kammion suolikanavan - akuutti sydämen vajaatoiminta huonoon lopputulokseen.

yksittäinen oire rhabdom muita sivustoja - aluetta vatsan, sukuelimiä, raajat, kaulan ja pään - kuvataan tavallisesti visuaalinen tai palpatory niiden tunnistamisen omasta tai sen aikana rutiinitarkastus lääkäri.

Kasvaimet eivät aiheuta kipua, epämukavuutta ja monet tuntevat "nuorina".Tarkoituksena on diagnosoida vain lääkäri vasta suoritettujen analyysien suorittamisen jälkeen.

-diagnoosi

Sydämen kasvain voidaan diagnosoida uteroon tai lapsen syntymän jälkeen sekä muussa iässä.

Tärkein tutkimusmenetelmä on edelleen ECHO-KG( sydämen ultraääni), mutta viime vuosina tarkempi tapa diagnosoida on sydämen magneettikuvaus.

Näiden tekniikoiden avulla voit diagnosoida, arvioida koulutuksen kokoa, sijaintia, tunnistaa hemodynamiikan loukkaukset sydämessä ja analysoida kasvaimen kasvua.

Tarkka diagnoosi voidaan ilmoittaa vain biopsian jälkeen huolimatta siitä, että instrumentaaliset menetelmät ovat erittäin tärkeitä toiminnan alustavan arvioinnin kannalta( jos tarpeen).Sydämen katetrointi ottaa biopsia, mutta tämä menettely on täynnä erilaisia ​​komplikaatioita, joten sitä ei aina suoriteta.

Muun lokalisoinnin kasvaimia diagnosoidaan samoilla menetelmillä - ultraäänellä ja MRI: llä, mutta kasvaimen ulkoisella sijainnilla sen biopsia ei ole niin vaikeaa.

Useimmiten histologinen analyysi suoritetaan kasvaimen täydellisen poiston jälkeen.

Jos pahanlaatuisen kasvaimen virheellinen diagnoosi ja sen jälkeen havaitaan, potilas säteilee sen jälkeen käyttöalueella.

-hoito rhabdomyoma

Ainoa tapa päästä eroon tästä taudista on kirurginen toimenpide. Kasvain poistetaan yhdessä kapselin kanssa, minkä jälkeen sen toistumisen riski minimoidaan.

Sydämen kasvaimet on poistettu kokonaan tai osittain mahdollisuuksien mukaan käyttämällä avointa sydänkirurgista pääsyä.Tulevaisuudessa pakollista histologista päätelmää tarvitaan patologian hyvänlaatuisuuden varmistamiseksi.

Kasvaimen nopean kasvun havaitsemisen taktiikka tulisi kor- vata toisella toimenpiteellä, ja sen jälkeen henkilön on noudatettava pitkään lääkäriä varten relaksaation varhainen havaitseminen.

  • Jaa