Amyloïdose du cœur: traitement, causes, diagnostic, symptômes, classification, pathogenèse

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L'amylose du coeur est une pathologie de l'organe métabolique du système circulatoire. Dans les tissus cardiaques, en particulier le myocarde, se développent des dépôts de substances non caractéristiques du myocarde. De par sa nature chimique, l'amyloïde est une protéine associée aux polysaccharides.l'accumulation amyloïde

conduisant à des écarts dans le rythme cardiaque et la capacité des chambres cardiaques à se contracter, une pression dans les cavités cardiaques, les vannes pathologies structure de progrès insuffisants cardiaque. Et aujourd'hui, nous allons examiner les caractéristiques du traitement de l'amylose du cœur, sa pathogenèse et le mécanisme de développement. Caractéristiques du

et la pathogenèse de la maladie diagnostic

« amyloïdose du coeur » est réglé sur la base de la biopsie par aspiration des données d'hématologie de laboratoire, électrocardiographique, scintigraphie, les rayons X et d'autres méthodes instrumentales. Amyloïdose du cœur fait pour guérir dans les 2 sens: polihimioterapevticheskim, offrant la possibilité de ralentir l'accumulation d'amyloïde et les médicaments, débilitante manque de coeur.

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base de la pathologie amyloïde est une violation du système de métabolisme des protéines dans lesquelles les polypeptides de type fibrillaire accumulés dans le tissu strié et le tissu conjonctif du coeur, le péricarde, les parois des artères coronaires et l'aorte. Les protéines amyloïdes, en plus du cœur, peuvent être déposées dans les organes des systèmes digestif, hématopoïétique, respiratoire et excréteur.

Vieillesse profonde, formes familiales et idiopathiques de la maladie ne laissent aucune chance au manque de capacité à accumuler des polypeptides amyloïdes dans le muscle cardiaque. Les tissus du sac péricardique et la couche interne du cœur sont également sensibles à l'accumulation de substances pathogènes, bien que dans une moindre mesure que le myocarde.substance amyloide trouvé dans le plus haut degré dans l'espace extracellulaire entre les myocytes cardiaques que le développement de la sténose et les spasmes des artères intra-muros et petites artérioles.

Le degré d'étirement des tissus et des cavités cardiaques diminue avec une augmentation de la concentration des polypeptides amyloïdes en raison de la plus grande densité des tissus. Le volume d'éjection de sang du cœur souffre également en raison de l'incapacité des chambres à changer la quantité de sang entrant. Avec l'ancien type de dépôt amyloïde, la dégénérescence des fibres musculaires du cœur et l'accumulation de métabolites pathogènes dans les parois de l'aorte et des artères coronaires sont notées.effets dangereux de l'amylose sont exprimés par une diminution de la quantité de sang éjectée à partir des chambres, une violation des processus de contraction et de relaxation de la cavité cardiaque cellules musculaires qui forme l'insuffisance cardiaque chronique.

Lorsque l'accumulation d'amyloïde dans le sino-auriculaire, le nœud auriculo-ventriculaire, et des faisceaux de fibres de Purkinje Cherif ont des problèmes avec des impulsions de conductivité électrique différente de la gravité( en fonction de leur lieu de stockage).Le dépôt de polypeptides amyloïdes dans les structures valvulaires est la cause de la progression de l'insuffisance cardiaque valvulaire. Il est temps de parler des étapes et des types d'amylose.

Classification et formes d'amyloïdose du coeur

Les progrès de l'amyloïdose du cœur sont classés par les Organismes Mondiaux de la Santé avec un passage de 4 étapes.

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L'avis des médecins. .. & gt; & gt;

  1. Les méthodes de diagnostic non invasives ne détectent pas de signes de maladie. Même effectuer une biopsie ne garantit pas un résultat fiable.
  2. Les symptômes de l'amylose sont absents, mais les méthodes d'examen instrumentales sans pénétration dans la cavité cardiaque révèlent les troubles détectés. La fiabilité des résultats de la biopsie est élevée.
  3. Il est utilisé comme une étape de compensation, dans lequel il est possible d'arrêter le phénomène de la dégénérescence des cellules myocardiques. Les symptômes sont assez vifs.
  4. Cardiomyopathie est développé pour un caractère décompensatoire, lorsque l'activité cardiaque est possible, mais le processus de l'amylose devient irréversible.

Les formes d'altération du métabolisme des protéines avec le dépôt d'amyloïdes ont une abréviation abrégée selon le nom latin du processus pathologique.

Ensuite, vous apprendrez les causes de l'amylose du cœur.

Causes de l'apparition de

Les schémas d'amyloïdose du cœur ne peuvent être détectés pour aucune catégorie de population. La forme familiale de l'amylose est héritée par l'un des chromosomes de l'appareil génétique, qui possède un gène dominant mutant. Le plus souvent, la forme héréditaire de la maladie est notée chez les résidents des États du bassin méditerranéen.

le plus souvent décrit, et il se produit une forme secondaire de amyloïdose du cœur, qui se produit en réponse à un manque chronique de la fonction rénale, des troubles chroniques des organes respiratoires, du système musculo-squelettique, certaines maladies sexuellement transmissibles.

Symptômes de l'

Les symptômes de l'amylose progressive sont similaires à d'autres maladies cardiaques( maladie ischémique, cardiomyopathie par type hypertrophique).Pour cette raison, le diagnostic de la maladie, centré exclusivement sur l'image symptomatique, est impossible.

Dans les premiers stades de la maladie soit ne se fait sentir par aucun signe, ou ne montre aucun symptôme spécifique, laissant pour le diagnostic de nombreuses variantes du diagnostic. Le patient peut rapidement ressentir de la fatigue, se plaint de vertiges soudains, d'une irritabilité excessive, d'une susceptibilité à l'enflure et d'une perte de poids.

habituellement avant l'apparition des symptômes de l'amylose a révélé un certain nombre de facteurs qui servent de déclencheurs de la maladie:

  • infection virale aiguë,
  • psychoaffectif surexcitation,
  • le stress fréquent ou prolongé.

L'apparition de l'amylose est jugée par une hypotension persistante, des défaillances de la fréquence cardiaque, des douleurs à la «poitrine de crapaud».Dyspnée supplémentaire se développe sur l'augmentation, le gonflement des tissus augmente, ce qui indique une insuffisance cardiaque chronique. Les tentatives visant à éliminer l'amylose avec des glycosides, qui aident à rétablir l'activité cardiaque normale dans d'autres maladies cardiaques, n'amènent pas à une amélioration de l'état du patient. La progression de la maladie est rapide.

La pénétration des amyloïdes dans le système de conduction du cœur, en particulier dans ses sections initiales, provoque une diminution de la fréquence cardiaque et est souvent la cause d'un arrêt cardiaque( mort clinique).L'amyloïdose, qui recouvre de nombreux systèmes fonctionnels, se caractérise par des lésions des organes de ces systèmes fonctionnels( reins, peau, cerveau, etc.).Ensuite, nous vous parlerons de l'échocardiographie et d'autres méthodes de diagnostic de l'amylose du cœur.

Diagnostic

L'absence de symptômes spécifiques de l'amylose réduit la fréquence des tests de diagnostic. Dans la plupart des cas, l'amylose est détectée lors d'une autopsie post mortem d'une personne malade.

Pendant l'examen d'un patient pendant la vie, un cardiologue expérimenté fera attention à un certain nombre de problèmes.

  • Tout d'abord, l'amylose progressive détecte le bruit et la surdité des bruits cardiaques tout en écoutant un phonendoscope.
  • Deuxièmement, une étude électrocardiographique montre les écarts d'échelle de la conduction normale et de l'échec de l'excitation cardiaque.
  • Troisièmement, l'échographie du coeur montre des épaississements sur toutes les surfaces des chambres, des cloisons. L'échogramme diminue également l'activité cinétique des cardiomyocytes. Le succès pour considéré médecin diagnostiqueur détecter les zones hypoéchogènes dans les cavités du cœur, qui se reflète dans l'image sous la forme de granules. Ce sont des congestions amyloïdes.

Lorsque radiographie amylose montre la présence de liquide dans la cavité pleurale et une trace d'ombre plus grande du coeur. Le résultat le plus fiable parmi les méthodes diagnostiques pour déterminer l'amyloïdose est l'imagerie par résonance magnétique et la méthode de scintigraphie. Pour déterminer la morphologie de la biopsie amyloïdose souvent possible des organes affectés par l'accumulation pathologique de peptides amyloïdes.

Les méthodes de laboratoire révèlent une augmentation de la concentration de globuline et une diminution du nombre d'albumines et d'autres troubles en pathologie. Si le diagnostic « amyloïdose » par une enquête complète exclu de la maladie de Fabry, hypothyroïdie avec des changements pathologiques dans le cœur, la sténose aortique et d'autres pathologies. Traitement

activités thérapeutiques visant à réduire la concentration de la protéine amyloïde à partir de laquelle est formé.En plus du grand public, comme un ensemble de mesures d'élimination de l'œdème, l'arythmie, la pression artérielle systolique de correction, et d'autres symptômes non spécifiques.

Drug

  • S'il y a une amylose secondaire du cœur, appliquer des médicaments pour réduire les effets pathogènes dans d'autres systèmes avec l'aide de la colchicine et les corticostéroïdes. Dans
  • amyloïdose primaire est courant d'utiliser des médicaments contre les tumeurs, le système dont est conçu individuellement. Par exemple, le melphalan et la prednisolone ou la thalidomide et les médicaments chimiothérapeutiques.

chirurgie

traitements radicaux impliquent quatre types de greffes: cellules souches

  1. .
  2. Pacemaker.
  3. En général, le coeur.
  4. Foie.

La médecine traditionnelle

  • Parmi les méthodes de la médecine traditionnelle a prouvé la médecine à base de plantes positives en utilisant des herbes de la millepertuis, camomille, bourgeons de bouleau, l'infusion de graines d'avoine, etc.
  • du fruit de la plante JUNIPER, bleuet, aronia.

Voici des recommandations pour la prévention de l'amylose du cœur.

Prévention

Il est recommandé de traiter les antibiotiques en temps opportun dans le type secondaire de la maladie. Il n'est pas possible d'éviter les récidives d'amylose, même en tenant compte des mesures préventives.

La forme héréditaire de la maladie implique une étude opportune du caryotype fœtal. Les complications

La plupart des effets indésirables chez les patients atteints amyloïdose du cœur - la mort. Les conséquences dangereuses pour la santé et la vie du patient est un AVC ischémique, un infarctus du myocarde, les processus infectieux dans différents systèmes fonctionnels( rouget, la glomérulonéphrite, les oreillons, la pneumonie, etc.).

Le résultat le plus fréquent de l'amylose du cœur est décrit ci-dessous.

prévu pour la longue vie de l'influence de 3 facteurs: apparition

  • rare et le manque de disposition instrumentale dans le diagnostic;
  • pas de symptômes spécifiques;
  • progrès régulier de la maladie.

Du moment de la détection de la maladie( insuffisance cardiaque) à un résultat létal, généralement pas plus de 2 ans.

Vous pouvez comprendre ce qu'est l'amylose du coeur de la vidéo suivante:

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